伴有鲜红斑痣的进行性对称性红斑角化症并发假性黑棘皮病一例

2015-11-06陈忠业王丽金刘相勇曾令济范雯雯

国际皮肤性病学杂志 2015年4期

陈忠业王丽金刘相勇曾令济范雯雯

陈忠业王丽金刘相勇曾令济范雯雯

患者男，33岁。足背、小腿及大腿内侧红斑、鳞屑伴瘙痒7年余。7年前无明显诱因双足背出现红斑，偶感瘙痒，皮损逐对称性向足背外踝、后跟、小腿及双大腿内侧、会阴、阴囊底部扩展并融合成斑块，有时其上覆盖鳞屑。在当地拟诊银屑病，间隔注射和外用糖皮质激素等药物治疗（具体不详），疗效不佳。次年，患者颈周、腋窝和腹股沟皮肤变黑、粗糙，增厚，无自觉症状，未重视。近2年来红斑较为固定，无扩大，也未消退，其轻重与环境、季节及情绪波动无明显关系。患者既往健康，出生时左大腿即有一鲜红斑块，随年龄增长而扩大并加深，至成年后稳定，未予治疗。父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：患者体型较胖，身高1.63 m，体重82 kg，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：大腿内侧、会阴、阴囊底部可见对称性浸润性肥厚性红斑，远端皮损粗糙并覆盖部分灰白色角质性鳞屑、边界清晰，略隆起于皮肤，部分边缘有棕褐色色素沉着。足背外侧缘至足趾、外踝上和小腿下段前外侧见基本对称的地图样浸润性潮红斑块，部分皮损覆有灰白色碎屑，无薄膜现象及露珠样出血（图1，2）。趾甲有不同程度的增厚及失光泽，呈灰黄色。手背、掌跖、足底、口腔、黏膜无异常。颈周、腋窝、腹股沟皱褶部见弥漫性、对称分布的灰褐色和黑色沉着斑，皮纹增宽加深，呈天鹅绒样，腋毛稀少。左颈皮损处伴有3个绿豆至黄豆大皮赘，右颈亦有散在芝麻大皮赘。左大腿中下段前内侧有手掌大小不规则的边缘不整、边界清楚呈疣状增生样深红色斑块。实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、空腹血糖无异常。各处皮损及趾甲皮屑真菌培养阴性，左足背皮损组织病理学检查：表皮角化过度，角化不全，有毛囊角栓形成，棘层肥厚，表皮突延长，真皮内有少量非特异性炎症细胞浸润（图3）。

诊断：伴有鲜红斑痣的进行性对称性红斑角化症并发假性黑棘皮病。治疗：给予口服阿维A 10 mg，每日3次，配合清热解毒中药洗浴。10%尿素软膏+维A酸软膏封包及UVB照射等综合治疗，治疗2周后皮损明显好转，同时颈周和腋窝、腹股沟表皮黑色变淡，仍在治疗观察中。

讨论进行性对称性红斑角化症是一种具有高外显率的常染色体显性遗传性皮肤病，通常认为，进行性对称性红斑角化症患者出生后数月致数年内发病，也有成年后发病者；多数患者初发部位为掌跖、手足背、指趾关节伸侧部，呈散在角化性红斑、鳞屑，皮损融合成片；皮损常对称分布，进行性加重，自觉瘙痒，指、趾甲常被累及，症状不为环境因素所影响。需要与本病进行鉴别的疾病主要有：可变性红斑角化症、毛发红糠疹、遗传性掌跖角皮症、银屑病等。假性黑棘皮病可以是遗传、特发或与内分泌疾病和药物影响有关，预后较好。鲜红斑痣系先天性皮肤血管畸形，部分亦有家族性遗传。以上2种皮肤疾病非常常见，诊断较为容易。尽管这2种皮肤疾病与进行性对称性红斑角化症都可能与遗传有关但发病机制仍不十分清楚，而3种皮肤疾病表现于同一患者，临床罕见。