网状肢端色素沉着1例

苑春雨 徐浩翔 陈 崑黄 丹

·病例报告·

网状肢端色素沉着1例

苑春雨 徐浩翔 陈 崑∗黄 丹

患者，女，17岁。双手背色素沉着斑6～7年，日晒后加重。无长期服药及家族史。诊断：网状肢端色素沉着。本病尚无特效治疗。

网状肢端色素沉着

临床资料 患者，女，17岁。双手背色素沉着斑6～7年。6～7年前患者无明显诱因双手背出现少量针尖大雀斑样褐色色素沉着斑、点状分布，无瘙痒、疼痛等自觉症状，后皮损逐渐增多，部分融合成网格状，伴点状凹陷，夏季及日晒后加重，冬季减轻。患者既往体检，否认外伤、药物过敏、暴晒及长期用药史。父母非近亲婚配。无家族遗传病及类似疾病史。

体格检查：一般情况良好，发育正常，智力正常，系统检查未见异常。皮肤科情况：双手背可见针尖至黄豆大雀斑样褐色斑，部分萎缩、凹于皮面，部分融合成不规则网格状，疹间皮肤正常（图1）。双足背及掌跖部位、褶皱部位未见明显皮损。

图1　双手背、手指侧缘雀斑样褐色斑点，部分融合成网状，伴有点状凹陷，疹间皮肤正常

诊断：网状肢端色素沉着（北村）。治疗：每晚外用0.025%迪维霜、复方联苯苄唑软膏、氢醌软膏（1∶1∶1），防止曝晒，随访观察。

讨论 网状肢端色素沉着［Reticulate Acropigmentation of Kitamura（RAPK）］，日本北村于1943年首先报道本病。国内1989年周宝泉等首次报道。1系不明原因导致活化黑素细胞增多和黑素体向角质形成细胞转运，属常染色体显性遗传。2目前报道病例多发生于亚洲种族中，也有报道发生在非亚洲种族。临床表现为肢端伴有萎缩的雀斑样色素斑点，形成不规则网状外观，手足背和掌跖可见凹点和断裂的皮纹。随着时间推移皮疹颜色加深，日晒后可加深。常在儿童期至20岁前发病，很少发生在面部和眼睑，不出现色素脱失斑，可有家族史。3组织病理示：表皮基底层黑素增多而真皮内噬黑素细胞未见增多。本病需与遗传性对称性色素异常症（DSH）、褶皱部网状色素异常（DDD）和进行性肢端色素沉着病等鉴别。近年来，有不少RAPK伴发DDD的文献报道，一些学者认为RAPK与DDD存在于同一疾病谱。4，5本病尚无特效治疗手段，注意防晒，少数患者应用阿达帕林、系统性应用维A酸药物及Q-开关翠绿宝石激光治疗，效果好坏参半。5有报道，外用20%壬二酸治疗取得满意效果。6

1周宝泉，朱文元，夏明玉.北村网状肢端色素沉着.临床皮肤科杂志，1989，18（6）：303-305.

2赵辨.中国临床皮肤病学.南京：江苏科学技术出版社，2009. 1248.

3 Kocatürk E，Kavala M，Zindanci I，et al.Reticulate acropigmentation of kitamura：reportofa familial case.Dermatol Online J，2008，14（8）：7.

4 Hawsawi KA，Aboud KA，A lfadley A，et al.Reticulate acropigmentation of kitamura-dowling degos disease overlap：A case report.Int JDermatol，2002，41：518-520.

5Vasudevan B，Verma R，Badwal S，et al.A case of reticulate acropigmentation of kitamura：dowling degos diseaseoverlapwith unusual clinicalmanifestations.Indian JDermatol，2014，59（3）：290-292.

6 Shen Z，Chen L，Ye Q，et al.Coexistent dowling-degos disease and reticulate acropigmentation of kitamura with progressive seborrheic keratosis.Cutis，2011，87（2）：73-75.

（收稿：2014-11-27 修回：2014-12-16）

Reticulate acropigmentation：a case report

YUAN Chun-yu，XU Hao-xiang，CHEN Kun，et al.Institute of Dermatology，Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College，Nanjing，210042

A 17-year-old female presented with hyperpigmented macules on the dorsa of hands for 6 to 7 years.Sun exposure can aggravate the lesion.There is no history of long-term medication and family disease. The diagnosis of reticulate acropigmentation wasmade.There is no effective treatment for the disease.

reticulate acropigmentation

中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所，南京，

210042