膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生一例分析

方登攀　吴海如　吴　钉

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生一例分析

方登攀吴海如吴钉★

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生是一种罕见的良性肿瘤，因其临床表现和病理组织学特征与恶性肿瘤极为相似，临床上易误诊。2014年6月2日本院收治膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生患者1例，报道如下。

1　临床资料

患者，男性，75岁，因“无痛性全程肉眼血尿2d”入院，体格检查：腹平软，无压痛及反跳痛，双肾区无明显叩痛，耻骨上膀胱区无压痛，双侧腹股沟未扪及肿大淋巴结。入院后完善相关检查，血常规正常，肝肾功能、血糖、凝血功能正常，肿瘤标志物及PSA正常。尿液分析：红细胞8367个/ μl。泌尿系B超检查示：膀胱左后壁实质性病灶，前列腺增生，膀胱未见残余尿。泌尿系CT检查示：膀胱后壁可见一柱状突起，约2.0cm长，环形不均匀强化，与肿大的前列腺强化不同步，前列腺边缘较模糊，强化欠均匀，与膀胱分界不清，考虑为肿瘤性病变侵及后方前列腺可能（见图1）。行膀胱镜检查见：截石位1点钟位膀胱颈口处可见直径约2.5cm的半球形肿块突出，肿块呈紫红色，表面少量出血，基底部视野不清，膀胱内其他黏膜光滑完整。完善术前检查，行术前准备后，在蛛网膜下腔阻滞麻醉下行“经尿道膀胱肿瘤电切术”，术中见膀胱颈左上（截石位1点处）可见一半球状新生物，直径约2.5cm，表面有血痂附着，其余膀胱黏膜未见新生物、结石及充血水肿，双侧输尿管开口正常。将所见膀胱新生物予以电切，切至深肌层，基底部电灼，经尿管注入吡柔比星30mg膀胱灌注并保留30min。术后患者恢复良好，术后病理检查示：膀胱（前壁近颈部）假肉瘤性肌纤维母细胞增生（见图2）。免疫组织化学检测结果：Vimetin（+），PCK（+），EMA（局灶+），CK7（-），CK20（-），CK34βE12（-），SMA（+），desmin（局灶+），CD31（-），CD34（-），S-100（-），ALK（-），bcl-2（-）。患者术后7d拔除尿管出院。术后随访6个月，无明显尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿症状，B超及膀胱镜复查未见肿瘤复发。

图1　术前膀胱CT

图2　术后病理切片

2　讨论

假肉瘤样肌纤维母细胞增生是一种假肉瘤性良性病变，常发生于肺部及头颈部，发生于膀胱较少见，极易被误诊。本病又称炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、假肉瘤样纤维黏液样肿瘤、假肉瘤性肌纤维母细胞瘤等，见于其病理学特征，有学者建议将名称统一为假肉瘤性肌纤维母细胞增生［1］。本病病因尚不明确，可能系某些变态原引起的一种良性间质性病变，也有认为与细菌或病毒感染、创伤、手术、炎症后的修复有关［2］。

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生可发生于任何年龄段，多发生于成人，女性较为常见。最常见的临床表现为肉眼血尿和排尿困难［3］，也有患者因行影像学检查提示膀胱内肿瘤而发现。本例患者因肉眼血尿而就诊，无明显其他症状。膀胱B超及CT可作为常规检查，能发现膀胱内肿块，但无法与膀胱癌相鉴别。术前膀胱镜检查有助于与膀胱恶性肿瘤鉴别，和膀胱癌为典型菜花状、乳头状形态学特征不同的是膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生多为广基性肿块，呈半球形突入膀胱，或仅为黏膜隆起，肿块表面灰暗，表面凹凸不平。本例患者术前膀胱镜检查也证实假肉瘤样肌纤维母细胞增生的上述特征，但因经验诊断为膀胱癌而未行膀胱镜下活检，因而对于上述镜下表现的肿块术前行膀胱镜活检了解肿块性质是必要的，有助于制定合适的治疗方案，以避免过度治疗。

由于膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生少见，常被误诊为膀胱癌，确诊依赖于病理检查及免疫组织化学检查［4，5］。本病基本病理改变以梭形肌纤维母细胞增生为主伴不同程度炎性细胞浸润，坏死明显但缺乏细胞异型性和有丝分裂相。与肉瘤鉴别要点在于：本病细胞可有一定异型性，但细胞排列松散、杂乱，找不到不典型核分裂象，而肉瘤细胞致密、 丰富，细胞形态明显异型，不典型核分裂象多见。普通的病理切片检查在诊断上有时有一定的困难，需结合免疫组织化学的结果。免疫组织化学Desmina-SMA、MSA常为阳性表达，h-CD、Myogenin多为阴性表达［6］。有研究表明，ALK-1在假肉瘤性肌纤维母细胞增生中高表达，是与其他膀胱恶性梭形细胞肿瘤鉴别的重要指标［3，7］。但本例患者ALK-1表达为阴性。

根据本病可能的发生机制，有学者主张行保守抗生素抗感染及小剂量激素抗炎治疗，但保守治疗症状缓解慢，治疗疗程长，疗效不确切，且较多患者术前诊断不能明确。目前，多学者主张积极手术切除肿块［8］，经尿道膀胱肿瘤电切术是最常用的手术方式［9］。对于一些膀胱特殊部位的肿瘤或肿瘤侵及膀胱肌层，可行膀胱部分切除术。本病虽为良性肿瘤，但也会表现出某些方面的异常特征，如生长浸润性，术后复发等特点，病变虽多局限于膀胱黏膜层，但膀胱肌层甚至膀胱周围组织的浸润也时有报道［10，11］，目前尚未有肿瘤转移的报道。假肉瘤性肌纤维母细胞增生术后仍有一定复发率，文献统计的复发率约10.7%［11］，肿瘤术后的复发可能与肿瘤切除不彻底有关。因而，术后的随访复查是必不可少的，本例患者术后随访6个月，行B超及膀胱镜检查尚未发现肿瘤复发。

1 Njim L， Dhouibi A， Binous Y， et al. Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation of the bladder. Prog Urol，2010，20（4）：307～310.

2 Naral LD，Newman B， Spottswood SS， et al.Inflammatory pseudotumor. Radiographics，2003，23（3）：719～729.

3 Alquati S， Gira FA， Bartoli V，et al. Low-grade myofibroblastic proliferations of the urinary bladder.Arch Pathol Lab Med，2013， 137（8）： 1117～1128.

4 Vasilkakai T， Koulia K， Tsavari A， et al. Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation of the urinary bladder： a rare entity. Urology， 2014， 83（6）：1409～1411.

5 Chandramouleeswari K， Anitas， Shivali B.Pseudosarcomatous myofibroblastic tumour of the urinary bladder： a case report. J Clin Diagn Res， 2012，6（8）：1422～1424.

6 Shanks JH， Iczkowski KA.Spindle cell lesions of the bladder and urinary tract.Histopathology. 2009，55（5）：491～504.

7 Lott S， Lopez-Beitran A， Maclennan GT， et al. Soft tissue tumors of the urinary bladder， Part 1： Myofibroblastic proliferations， benign neoplasms， and the tumors of uncertain malignant potential. Hum Pathol，2007， 38：807～823.

8 叶定伟，朱一平，姚旭东，等.膀胱炎性假瘤的临床特征.临床外科杂志，2006，12（7）：549～550.

9 Garrido Abad P， Coloma Del Peso A， Jimenez Galvez M，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor. Arch Esp Urol，2008，61（1）：62～65.

10 张晓阳，王德娟，陈晓东，等.膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生一例并文献复习.中华腔镜泌尿外科杂志（电子版），2009，3（6）：28～30.

11 Harik LR， Merino C， Coindre JM，et al. Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the bladder： a clinicopathologic study of 42 cases. Am J Surg Pathol，2006，30（7）：787～794.

430015 江汉大学附属医院泌尿外科（方登攀）316000 浙江舟山医院泌尿外科（吴海如）430015 湖北省武汉市中心医院泌尿外科（吴钉）