艾拉-光动力治疗乳房外Paget病1例

郑利雄 姚勇丰 宋 彪 房思宁

艾拉-光动力治疗乳房外Paget病1例

郑利雄 姚勇丰 宋 彪 房思宁

乳房外Paget病病因未明，多认为是起源于顶泌汗腺导管开口部位的原位癌，临床较为少见。治疗方法首选手术切除，但随着光动力疗法在皮肤肿瘤治疗方面的发展，有学者对术后复发的患者应用光动力疗法进行治疗，取得一定的疗效。1我们采用艾拉（盐酸氨酮戊酸，ALA）-光动力疗法治疗1例拒绝手术治疗的肛周部位乳房外Paget病的老年患者，取得一定效果，现报道如下。

1　资料和方法

1.1临床资料 患者，女，73岁。因“肛周红斑伴瘙痒4年余，加重2个月”于2010年4月到本院就诊。

患者4年前无明显诱因出现肛周红斑，伴瘙痒，诊断为“湿疹”，反复使用糖皮质激素类及中药药膏，口服抗组胺药，皮疹有所好转，但反复发作。2个月前皮疹扩大明显，瘙痒加剧，到本院就诊。体检：一般情况良好，营养中等，查体合作，各浅表淋巴结未扪及肿大，心肺肝脾未见异常。妇科B超、阴道镜检查未发

现肿瘤，降结肠发现管状腺瘤（肠镜下切除）。皮肤科情况：肛周见约5.0 cm×5.5 cm红斑，部分出现脱屑、糜烂（图1）。皮损组织病理检查示：表皮角化过度伴角化不全，可见鳞屑痂，表皮内有聚集成巢的Paget细胞，核大深染，核膜清楚，可见有丝分裂相，真皮浅层炎细胞浸润（图2）。免疫组化显示CK20、EMA、CEA、PAS、爱先兰黏液染色阳性，CK7阴性。诊断：乳房外Paget病。

1.2治疗

1.2.1敷药方法 两瓶外用盐酸氨酮戊酸散（上海复旦张江生物医药股份有限公司，118 mg/瓶）配制成20%凝胶包封固定患处，避光外敷4～5 h。

1.2.2治疗光源参数 波长：635 nm（艾拉光动力治疗仪，广西桂林兴达公司）；能量密度：100 J/cm2；每个部位照射时间：20～30 min。

1.2.3治疗间隔 第1次与第2次间隔11 d，第2次与第3次间隔19 d。

图1　肛周见约5.0 cm×5.5 cm红斑，部分出现脱屑、糜烂 图2 表皮角化过度伴角化不全，可见鳞屑痂，表皮内有聚集成巢的Paget细胞，核大深染，核膜清楚，可见有丝分裂相，真皮浅层炎细胞浸润（HE，×100） 图3 第3次治疗20 d后，边缘皮疹基本愈合，但中央部位仍有红斑

2　结果

2.1治疗效果 第1次治疗10 d后红斑、瘙痒症状明显减轻，鳞屑、糜烂面基本消退。第3次治疗20 d后，边缘皮疹基本愈合，瘙痒消退，但中央部位仍有红斑及轻度瘙痒（图3）。

2.2不良反应 治疗过程及治疗后出现短暂局部灼痛感，不影响治疗。

2.3随访 2013年1月电话随访因病情复发加重选择手术治疗。

3　讨论

乳房外Paget病是多发于中老年的少见病，临床上首先表现为湿疹样皮损，易误诊为湿疹，好发部位包括外阴和肛周。本病一经确诊，首选手术切除。但对于难以耐受手术的老年患者、手术后复发或特殊部位的皮损，有学者应用光动力疗法进行治疗，取得一定的疗效。

ALA是血红素的前身物，经ALA脱水酶及其它一系列酶促作用，生成具有强光敏作用的原卟啉IX。外源性ALA能被体内的恶性肿瘤细胞或快速增殖的细胞选择性吸收、聚集，并转化为原卟啉IX，用特定波长的光照射，能迅速激发光动力反应，产生单态氧，杀死肿瘤细胞，而邻近的正常组织细胞不受损伤。近年来，光动力疗法逐渐被用于皮肤肿瘤的治疗。2

本例患者由于年龄较大，且病变位于肛周，该患者拒绝手术切除方法。我们采用艾拉-光动力治疗，经3次治疗后，边缘皮疹基本愈合，瘙痒消退，中央部位因病程较长，皮疹不能完全消退，但红斑、鳞屑、糜烂及瘙痒症状减轻。本结果与国内学者治疗效果接近，该学者认为光动力疗法不能完全根治乳房外Paget病，但可减轻症状。3但有日本学者认为光动力治疗本病后可能出现复发，再次治疗仍可取得良好效果。4我们认为艾拉-光动力治疗乳房外Paget病的疗效可能与病变的深度、病程及光敏剂的浓度和治疗次数、治疗能量有关，当然，疗效与皮疹情况、治疗方式的关系，尚待进一步积累病例，以便深入研究。

1 Shieh S，Dee AS，Cheney RT，et al.Photodynamic therapy for the treatment of extramammary Paget's disease.Bri JDermatol，2002，146：1000-1005.

2Morton CA.Photodynamic therapy for nonmelanoma skin cancer and more.Arch Dermatol，2004，1401：16-120.

3徐世正，王秀丽，徐威，等.δ-氨基酮戊酸光动力疗法治疗皮肤癌的评估.武汉大学学报（医学版），2003，1：86-88.

4Mikasa K，Watanabe D，Kondo C，et al.Am inolevulinic acidbased photodynamic therapy for the treatmentof two patientswith extramammary Paget's disease.JDermatol，2005，32（2）：97-101.

（收稿：2013-10-27 修回：2013-12-05）

·病例报告·

暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院皮肤科，深圳，518020