靶样含铁血黄素沉积性血管瘤1例

党 云 樊 卓 王丹丹 覃静净

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤1例

党 云 樊 卓 王丹丹 覃静净

患者，男，13岁。右侧大腿棕黑色丘疹1年。皮损组织病理示：真皮浅中层血管楔形增生扩张，管壁内皮细胞肿胀，部分似鞋钉样突向管腔。

血管瘤； 含铁血黄素沉积性； 靶样

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤（targetoid hemosiderotic hemangioma，THH）属血管的良性肿瘤。1988年由 Santa Cruz和 Aronberg首先描述，并命名为THH。1999年Guillou更名为鞋钉样血管瘤（Hobnail Hemangioma，HH）。本病较罕见。现将笔者诊治1例报道如下。

临床资料 患者，男，13岁。因右侧大腿棕黑色丘疹1年，于2014年2月至我院门诊就诊。1年前家属偶然发现患儿右侧大腿一棕黑色丘疹，无自觉症状，后相续在皮损周边出现紫红色淤血圈和淡黄红色外环，无明显扩大。患者既往体健。无传染病及遗传病史，家族成员中无类似疾病患者。皮损局部无外伤史或蚊虫叮咬史。

体格检查：一般情况可，系统检查未见异常。皮肤科检查：右侧大腿中部可见一蚕豆大棕黑色丘疹，质软，表面光滑，周围绕以暗紫红色淤斑，最外为一颜色渐淡的桔黄色外环（图1）。皮损组织病理示：表皮大致正常；真皮浅层血管呈楔形增生，血管腔不规则扩张，腔内充满红细胞，血管壁薄，内皮细胞肿胀、胞质少，似鞋钉状覆着于血管壁上，部分管壁乳头状凸向管腔，管周可见红细胞外渗和少量淋巴细胞浸润；真皮深层血管管腔较小，呈裂隙状穿插于胶原束间（图2，3）。结合患儿的临床表现和组织病理学特点，诊断为靶样含铁血黄素沉积性血管瘤。活检同时行皮损手术切除，目前在随访中。

图1　右侧大腿中部棕黑色丘疹，周围见紫红色淤斑 图2 真皮浅层血管扩张（HE，×200） 图3 真皮浅层扩张的血管内衬鞋钉样内皮细胞（HE，×400）

讨论 靶样含铁血黄素沉积性血管瘤，属一种皮肤的良性血管性肿瘤。1988年由Santa Cruz等1首先描述，并命名为THH。本病特征性的临床表现为一靶样损害，中心为紫红色丘疹，直径＜2 cm，生长缓慢，无自觉症状。周围绕以淤血环，该环可自行向外扩展，颜色变淡呈桔黄色外环，但靶心的紫红色丘疹或结节常持续不退，故命名为靶样含铁血黄素沉积性血管瘤。但许多组织病理特点与本病一致的患者临床表现可不表现为典型的靶样损害，而出现黑素细胞痣、血管角皮瘤、纤维组织瘤等临床特点，1999年Guillou等2根据其组织病理特点将其更名为鞋钉样血管瘤（hobnail hemangioma，HH）。本病较罕见，自1988年Santa Cruz等1首次提出本病后，目前国内外报道了200例，其中国内仅20例。男女发病比例基本相近。发病年龄常在5～67岁，以中青年多见，常发生于四肢近端（特别是大腿）和躯干部皮肤，依次为下肢、上肢、背部、股臀部和胸部，少见于头颈部，皮损以单发为主，多发损害罕见。3可持续1个月至2年不等，无自觉症状。

本病的病因和发病机制尚不明确，多数学者认为患者原来存在的血管瘤或淋巴管瘤受到外界机械刺激后继发本病。其它研究认为，原有的毛细血管瘤周围出现淀粉样蛋白沉积，雌激素和黄体酮作为血管活性物质的作用，以及体内持续的抗原存在而引发的慢性炎症反应可能是本病发病机制的病理生理基础。多数学者认为本病为来源于血管组织的皮肤良性肿瘤，4但近来有研究表明5本病也可来源于淋巴组织；组织学上其损害表浅，伴有淋巴细胞浸润，血管腔内有淡染的嗜伊红性蛋白样物质。国外学者研究发现，6部分患者的血管内皮生长因子受体（VEGFR）-3阳性，提示THH有向淋巴管分化的趋势。THH的内皮细胞表达CD31，D2-40（标记淋巴管内皮细胞）并且肌动蛋白标记的外膜细胞缺乏，从而进一步支持了本病可能来源于淋巴组织的推测。

本病的组织病理改变最显著的特征是血管结构增生呈双相性和血管壁内皮细胞的鞋钉样形态。双相性的血管结构，即真皮浅层血管增生，呈楔形，其基底朝向表皮。血管腔不规则扩张，而真皮深层增生的血管呈裂隙状分布于胶原纤维束之间，管腔较小。增生的血管壁薄，内皮细胞肿胀并衬以胞核突出、胞质少的内皮细胞，称鞋钉样细胞（hobnail cell），同时伴有红细胞外渗和含铁血黄素沉积，有时可见血管周围有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。7

THH应与下列皮肤病相鉴别：（1）斑片期Kaposi肉瘤，除临床特点与THH不同外，组织病理学上通常无THH所见增生的双相性血管结构和鞋钉样细胞，浆细胞浸润明显；（2）皮肤血管肉瘤：好发于老年人的头颈部，组织病理学表现为特征性的血管互相交错组成网状，可见不典型增生的内皮细胞，与THH不同；（3）网状血管内皮细胞瘤，临床表现为斑块样血管团块，低倍镜下见肿瘤呈弥漫性浸润性增生，瘤组织有细长的、分支的薄壁血管形成特征性的网状结构。

本病主要采用手术治疗。本例经手术切除后随访4个月未见复发。皮损小而表浅者可采用冷冻、激光或电凝治疗。

1Santa Cruz DJ，Aronberg J.Targetoid hemosidertic hemangioma. JAm Acad Dermatol，1988，19（3）：550-558.

2Guillou L，Calonje E，Speight P，et al.Hobnail hemangioma：a pseudomalignant vascular lesion with a reappraisal of targetoid hemosiderotic hemangioma.Ann Dermatol，2011，23（4）：539-543.

3 Yoon SY，Kwon HH，Jeon HC，et al.Congenital and multiple hobnail hemangioma.JAllergy Clin Immunol，2009，124：1289-302.

4 Santonja C，Torrelo A.Hobnail hemangioma.Dermatology，1995，191：154-156.

5Mentzel T，Partanen TA，Kutzner H.Hobnail hemangioma（" targetoid hemosiderotic hemangioma"）：clinipathologic and immunohistochemical analysisof62 cases.JCutan Pathol，1999，26（6）：279-286.

6 Franke FE，Steger K，Marks A，et al.Hobnail hemangiomas（targetoid hemosidertic hemangiomas）are true lymphangiomas.Cutan Pathol，2004，31（5）：362-367.

7Mckee PH，Calonje E，Granter SR.皮肤病理学-与临床的联系.3版.朱学骏，孙建方，主译.北京：北京大学医学出版社，2007.1820-1822.

（收稿：2014-07-17）

Targetoid hemosiderotic hemangioma：a case report

DANG Yun，FAN Zhuo，WANG Dan-dan，et al.The Affiliated Hospital of Xi'an Medical College Xi'an，Shanxi，China，710077

A 13-year-old boy presented with a dark brown papule on the right side of the thigh for one year.The biopsy showed dilated and proliferated vesselswith hobnail endothelial cells protruding into the lumens.

hemangioma；hemosiderotic；targetoid

西安医学院附属医院，陕西西安，710077