椎管内外节细胞神经瘤一例并文献复习

北京市房山区良乡医院（102488）李会华 崔凤启 侯建平 刘国栋 闫立民 王守利

节细胞神经瘤（又称节细胞神经纤维瘤、神经节细胞瘤）是一种起源于交感神经系统且罕见的良性神经源性肿瘤。椎管内节细胞神经瘤罕见，多为单发，亦有沿颈交感神经分布的多发肿瘤的报告，个别可发展为巨大肿瘤[1]。由于发病率低，国内外文献报道较少。本文对我科收治的1例椎管内外节细胞神经瘤患者进行回顾性分析，并检索国内外相关文献进行复习。

1 临床资料

患者，男性，26岁，因“腰背部疼痛6个月，双下肢活动无力伴右下肢放射痛2个月”，于2009年6月入院。患者6个月前无明显诱因出现腰背部酸胀样疼痛，腰部屈曲时疼痛加重，伸直时可缓解，未进行治疗，2个月前出现双下肢活动无力，上下楼梯时明显，右下肢放射性疼痛，仍能直立行走，无双下肢麻木及大小便失禁，遂来我院就诊。经影像学检查发现其椎管内外占位性病变，考虑神经源性肿瘤。患者无手术禁忌，于2009年6月在静吸复合全麻行手术治疗。术中见腰1～3椎管内硬脊膜外肿瘤长7cm，直径2cm，黄白色、实性、质韧，占据椎管右侧前、外、后，硬脊膜被挤压至左侧。右侧腰1/2椎间孔扩大，肿瘤自椎间孔与椎管外肿瘤沟通，椎管外肿瘤17×15×13cm，包膜完整，黄白色、实性、质韧，将右肾向前推挤，全切除椎管内外肿瘤。患者术后恢复良好，无神经功能异常。术后病理证实为：节细胞神经瘤（见附图）。术后随访18个月，肿瘤未复发。

附图 染色：HE 10X

2 讨论

节细胞神经瘤因起源交感神经节细胞，肿瘤多位于脊柱两旁的交感神经链和肾上腺髓质，以青年人和成年人多见，中枢神经系统罕见。腰骶部脊神经节可位于椎管内，故腰骶部椎管内节细胞神经瘤较颈、胸椎相对多见[2]。椎管内节细胞神经瘤早期病变较小尚未对脊髓形成压迫之前，只压迫刺激相应的脊神经引起支配区域的感觉异常，常无运动障碍。最常见临床表现为根性疼痛和感觉异常。病程早期常累及一条神经根，因此节段性感觉运动异常常不明显，容易被忽视。随病变进一步发展，肿瘤在椎管内生长压迫邻近脊髓，出现脊髓传导束受压症状，造成上、下行脊髓传导束功能受损害，引起肿瘤平面以下运动和感觉功能障碍，严重时可出现脊髓伴切综合征。表现为髓外占位的临床症状和体征。

节细胞神经瘤包膜完整，影像表现呈不规则形，卵圆形，边界多清晰，少部分节细胞神经瘤可伴钙化[3]。X线片可见相应神经根孔扩大，椎体受压凹陷，边缘硬化，椎弓根间距增宽；椎管造影显示髓外占位，多为不全梗阻，梗阻形态呈毛刷状。CT及MRI[4]为必要检查方法，能为手术提供可靠依据。CT平扫表现为均匀低密度肿物，边界较清，可见神经根孔扩大，向外生长呈哑铃状，脊髓受压向对侧移位，受压远端蛛网膜下腔扩大，增强扫描后一般不强化或少量线条形强化。MRI表现为T1加权等信号或低信号，T2加权高信号，信号均匀，边界清楚，相应神经根孔扩大，可沿神经管孔侵入椎旁软组织呈哑铃状，增强扫描常强化明显。

病理及免疫特性[5]：光镜下显示神经节细胞疏密不均，极性紊乱，常密集成团。胶质细胞成分，多为纤维性或毛细胞性星形细胞，有时也可出现伴细胞性星形细胞，偶见少突胶质细胞。免疫组化显示对多价和单抗NF、神经特异性烯醇化酶（NSE）、synoptoshysin、髓磷脂碱性蛋白（MBP）、和S-100常为阳性，对神经胶质酸性蛋白（GFAP）多为阴性，偶尔也可能表达为阳性。还有原本对神经内分泌系统有表达作用的抗血清，例calcitonin、somatostatin、VIP和nearotensin等，对中枢神经的神经节细胞肿瘤中的神经元也有表达。

本病起病隐匿，临床表现以疼痛为主，部位固定，渐进性加重，及时行CT、MRI检查，最后诊断依赖于术后病理检查。需要与椎间盘脱出及椎管内其他髓外肿瘤鉴别，包括神经鞘瘤、脊膜瘤、表皮样瘤等。

手术是治疗椎管内外节细胞神经瘤的唯一有效方法。肿瘤彻底切除，症状改善明显。肿瘤通过椎间孔延伸到椎管内外，多与脊神经根粘连明显，手术要尽力分离肿瘤，保留脊神经根，减轻感觉及运动功能障碍。当手术无法将肿瘤与脊神经根完全分离时，应切断脊神经根，避免肿瘤复发。肿瘤椎管外部分生长较大，可挤压相邻器官，导致器官移位，可以请相关科室协助争取一期手术切除肿瘤。