肺动脉闭锁和永存动脉干及主动脉闭锁的产前超声心动图鉴别诊断

缪伟

（山东省潍坊市人民医院超声医学科，山东 潍坊　261041）

肺动脉闭锁和永存动脉干及主动脉闭锁的产前超声心动图鉴别诊断

缪伟

（山东省潍坊市人民医院超声医学科，山东 潍坊261041）

目的：探讨产前超声心动图在肺动脉闭锁和永存动脉干及主动脉闭锁的鉴别诊断价值，提高对3种疾病的产前诊断率。方法：回顾性分析我院超声心动图检查明确诊断的先天性心脏病402例，3种疾病患儿共12例。结果：产前超声心动图12例患儿中诊断永存动脉干7例（其中1例为肺动脉闭锁误诊），肺动脉闭锁3例，升主动脉闭锁2例，所有患儿均合并其他心内畸形。结论：产前超声心动图是诊断胎儿大动脉畸形最重要的方法；虽然三者声像图表现存在交织，但又都有自己特殊声像图特征，可以用来鉴别诊断；肺动脉及其分支完全闭锁和永存动脉干两者是鉴别诊断的难点。

肺动脉闭锁；心脏病；超声心动描记术，多普勒，彩色；超声检查，产前

胎儿先天性心脏病（先心病）是严重影响围产儿结局的重要原因之一，而且有上升趋势。近些年来先心病的产前诊断已取得了较大的发展，产前超声心动图检查已经成为筛查胎儿先心病的最重要方法。肺动脉闭锁、永存动脉干、主动脉闭锁都属于预后极差的胎儿心脏畸形［1］，主要超声表现均为超声心底短轴切面出现单一粗大畸形的大动脉回声，三者的声像图表现互相交织，需要产前超声心动图鉴别诊断。总结我院诊断的3种疾病超声表现异同，尝试分析其超声鉴别诊断要点，提高诊断率。

1　资料与方法

1.1研究对象

选择2012年1月—2014年7月，在潍坊市人民医院超声医学科产前超声动图确诊的心脏先天畸形共402例，其中3种大动脉心脏畸形共12例。孕妇年龄 22～44岁，平均（26.5±4.7）岁，孕周18～35周，平均（26.8±4.9）周。

1.2仪器与方法

采用美国通用电气公司生产的 GE Vivid 7 Dimension彩色多普勒超声诊断仪，可变探头频率为3.5～5.0 MHz，检查时选择出厂预置好的胎儿心脏超声检查专用条件，并根据具体情况进行个体化设置。受检孕妇超声检查时间窗尽量限制为24～28周，因为中孕胎儿心脏发育更加完善，可以显示更为清晰，显示率更高。胎儿超声心动图检查：首先判断胎儿胎位，然后明确心脏在胸腔内位置，然后判断左右心系统。取胎儿左室长轴，心底短轴切面，心脏四、五腔切面，主动脉弓长轴等常规切面探查，诊断有无大动脉发育畸形主要依靠心底短轴切面，其他切面补充诊断，并进行鉴别诊断，确诊后同时依靠其他切面判断有无合并其他畸形。二维、彩色多普勒检查方法及观察内容见文献［2］。

2　结果

2.1分类

产前超声心动图诊断胎儿永存动脉干7例（图1），其中1例为肺动脉闭锁误诊，主动脉闭锁2例（图2），肺动脉闭锁3例（图3），12例全部合并其他心脏畸形。

2.2合并心内畸形种类情况

全部12例患儿合并最多心内畸形是室间隔缺损，一共10例。7例永存动脉干中有4例合并动脉导管缺如（图4），2例主动脉闭锁均合并有左室发育不良综合征（图5），3例肺动脉闭锁中有2例合并右室发育不良综合征（图6）。

图1　永存动脉干：共干骑跨室间隔缺损断端（RV：右心室，LV：左心室，PTA：永存动脉干）。　图2　升主动脉闭锁：升主动脉远端逐渐变细闭锁（AO：主动脉）。　图3　肺动脉闭锁：主动脉旁可见狭小发育异常的肺动脉（PA：肺动脉）。　图4　永存动脉干合并动脉导管缺如：导管三血管切面仅见粗大畸形单根动脉，未见动脉导管和肺动脉及分叉回声。Figure 1.　Persistent truncus arteriosus rides the end of ventricular septal defect（RV：right ventricular，LV：left ventricular，PTA：persistent truncus arteriosus）.　Figure 2.　Ascending aortic atresia：the end of ascend aortic was atresia（AO：aortic）.　Figure 3.　Pulmonary atresia：Slim dysplasia pulmonary artery near the aortic（PA：pulmonary artery）.　Figure 4.　Persisent truncus arteriosus associated with absent ductus arteriosus.There was only thick single malformation artery on the section of three vascular catheter，no echo of arterial catheter and the pulmonary artery and its branches.

图5　升主动脉闭锁合并左室发育不良：左室明显减小，与右室比例失调。　图6　肺动脉闭锁合并右室发育不良：右室明显减小，与左室比例失调。　图7　肺动脉闭锁动脉导管内可见以红色为主的五色反向血流（PDA：动脉导管）。Figure 5.Ascending aortic atresia　combined　with　dysplasia　of left ventricular：the left ventricular narrowed obviously，imbalanced with the right ventricular.　Figure 6.　Pulmonary atresia combined withdysplasia of right ventricular：the right ventricular narrowed obviously，imbalanced with the left ventricular.　Figure 7.　The five colored especially red reverse blood flow can be seen in atresiaed pulmonary artery catheter（PDA：patent ductus arteriosus）.

2.3随访和病理解剖

本组12例选择性终止妊娠10例，失访2例。病理解剖证实8例，其中永存动脉干4例（1例为肺动脉闭锁误诊），肺动脉闭锁3例，主动脉闭锁1例；8例均合并心内畸形，其中7例合并室间隔缺损。

2.4产前超声心动图表现

永存动脉干7例（58.3%），表现为心底切面仅可见一宽大畸形血管、弓部可显示、肺动脉发出位置异常。主动脉闭锁2例（16.7%），表现为主动脉窄细或显示不清，主动脉弓内反向血流、心底切面单一血管有分叉情况。肺动脉闭锁3例（25.0%），表现为心底切面可见主动脉，其旁可见狭小肺动脉回声和右室相连、弓部可显示导管内反向血流。

3　讨论

胎儿复杂性心脏大动脉畸形永存动脉干、肺动脉闭锁、主动脉闭锁都预后不良，现阶段并没有好的手术治疗方式，是新生儿早期死亡的原因之一［3］。

主动脉闭锁是一种罕见的先天性心脏病，预后极差，出生后生存期极短［4］，主要病理学改变是主动脉闭锁，主动脉弓和升主动脉发育不良，胎儿期依靠动脉导管存活。其不是一种独立存在的先天性心脏畸形，还同时多伴有左室发育不良综合征或室间隔缺损［5］。主要超声表现为升主动脉狭窄闭锁，左室内血流进入不到主动脉，三血管切面动脉导管或发育异常主动脉弓内可以见到反向血流。

永存动脉干是一种复杂的先天性心内畸形，约占婴儿先天性心脏病的0.4%。永存动脉干是指自心底仅有一根大动脉发出，肺动脉与主动脉在根部未分化，仅有一组半月瓣［6］。主要超声表现为心底短轴切面仅显示一条宽大畸形的动脉干回声，肺动脉和分叉部不能在正常位置显示，多伴有大的膜周部室间隔缺损，动脉干可有骑跨情况，彩色血流显示左右室血流共同流向共同动脉干内。

肺动脉闭锁可分为室间隔完整型或缺损型，其余两者主要和室间隔缺损型肺动脉闭锁相鉴别。室间隔缺损型肺动脉闭锁是指右心室与肺动脉之间没有直接交通，伴有室间隔缺损，肺动脉部分或者完全缺如［7］。多数学者认为室间隔缺损型肺动脉闭锁应该属于独立病种，而非严重型法洛氏四联症。超声可见增宽的主动脉骑跨于室间隔断端之上，肺动脉瓣及肺动脉主干近端闭锁无血流显示，在动脉导管内可见反向血流（图7）。

主动脉闭锁和其他两者的鉴别诊断：主动脉闭锁虽然在心底短轴仅显示一条大动脉，但多切面观察可以发现其起源于右心室，且有左右分叉血管，分别进入左右肺脏，就可以确定显示大动脉为肺动脉，再看到从左室发出的逐渐变细闭锁的主动脉，就可诊断本病。主动脉闭锁患儿多伴有左心室发育不良，本组资料中2例患儿都伴有左心室发育不良。室间隔缺损型肺动脉闭锁和永存动脉干两者的鉴别诊断：主要是要寻找判断肺动脉的起源和肺脏的血液供应来源，肺动脉闭锁大多是肺动脉瓣和肺动脉近端闭锁，可见到肺动脉起源于右心室，左右肺动脉内可见来源于动脉导管的反向血流供应肺脏。但如果肺动脉及其左右分支肺动脉完全闭锁时，闭锁的肺动脉呈现纤维条索状，这种情况和永存动脉干鉴别存在一定的困难，这需要引起大家的注意。本组资料中就有1例误诊，遇到这种完全闭锁病例寻找肺动脉起源是鉴别诊断要点。肺动脉闭锁患儿多伴有右心室发育不良，本组资料3例患儿中有2例伴有右心室发育不良，这是两者鉴别诊断的线索之一，但是心室发育不良需要与单心室相互鉴别［8］。永存动脉干的肺动脉和右心不存在连接关系，随着分型肺动脉在共同动脉干的不同位置发出。研究发现永存动脉干合并有指导意义的心内畸形是动脉导管缺如，本组7例永存动脉干中有4例合并动脉导管缺如，这也是鉴别点之一。

注意仔细的寻找异常单只大血管旁有无细小的血管显像，即闭锁的肺动脉和主动脉，有利于三者的鉴别诊断［8］，但我们认为如果存在这种声像图表现时需要和Ⅰ型永存动脉干相鉴别，因为这型在异常大动脉旁可以发现存在异常发育肺动脉干，诊断这型容易和肺动脉闭锁混淆。最难鉴别的是肺动脉及分支完全闭锁和永存动脉干。

三者鉴别要点如下：①主要鉴别要点是寻找判断肺动脉的起源和肺脏的血液供应来源，永存动脉干的患儿肺动脉随不同分型起源于共干的不同部位，主动脉和肺动脉闭锁患儿的肺脏血液供应来源于动脉导管内血液反流或其他迷走动脉。②通过其他心内合并症鉴别，主动脉或肺动脉闭锁患儿多合并对应心室发育不良，而永存动脉干合并心内畸形最多者为动脉导管缺如，这些不同心内畸形可以成为一个鉴别诊断线索。③如果在三血管气管切面上见到动脉导管和主动脉弓内见到反向血流信号，要重点考虑到主动脉或肺动脉闭锁的可能。④遇到三血管出现单根宽大畸形动脉时，可先考虑到这三者，然后运用排除法进行鉴别诊断。

现在我国每年有20余万例先天性心脏畸形的患儿出生，已经占到了所有胎儿先天畸形发病率的第一位置，其高发病率和死亡率严重影响我国的优生和人口素质。当前诊断胎儿先天心脏畸形，产前超声心动图是公认和首选的检查方法［9-11］。胎儿在母体内肺脏处在不张状态，肺内没有气体呈现实变状态，超声波可以轻易穿透，给胎儿心脏的产前超声心动图检查创造了良好条件，产前超声心动图在鉴别诊断胎儿大动脉先天发育异常有其独特的优势［5］。

综上所述随着超声诊断技术的提高和机器设备的更新［12］，产前超声心动图发现严重的胎儿心脏畸形并不困难。虽然三种大动脉疾病声像图存在交织和相似点，但是各自有具备独特的声像图表现和心内并发症，这些可以用来鉴别诊断和提高检出率，减少误诊。

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Differential diagnosis of pulmonary atresia，persistent truncus arteriosus and aortic atresia by prenatal echocardiography

MIAO Wei
（Department of Ultrasound，the People's Hospital of Weifang City，Weifang Shandong 261041，China）

Objective：To investigate the differential diagnosis value of pulmonary atresia，persistent truncus arteriosus and aortic atresia by prenatal echocardiography，to improve the diagnostic rate of three kinds of diseases.Methods：We analyzed retrospectively 402 fetal hearts of congenital heart disease in our department.Twelve fetuses were diagnosed as the three kinds of diseases.Results：In all 12 fetuses，7 fetuses were proved as persistent truncus arteriosus（one case misdiagnosed as pulmonary atresia），2 fetuses with aortic atresia，3 fetuses with pulmonary atresia.All of them were accompanied with other heart malformation.Conclusion：Echocardiography is the most important method to diagnose fetus with artery malformation.Although there are lots of common points among these three ultrasonographic performance，each of them has its own characteristics，which could be used for differential diagnosis.The difficulty is the differential diagnosis on pulmonary artery complete atresia and persistent truncus arteriosus.

Pulmonary atresia；Heart diseases；Echocardiography，Doppler，color；Ultrasonography，prenatal

R541.1；R540.45

A

1008-1062（2015）06-0421-03

2014-12-02

缪伟（1974-），男，浙江石浦人，主治医师。

山东省计划生育科学技术发展计划项目：（2014）年第（20）号。