超声诊断双肾多发错构瘤1例

王 琪，田 晖（河北医科大学第二医院腹部超声科，河北 石家庄 050000）

病例 女，30岁。主因左腹疼痛伴发热10余天就诊。查体发现双侧面部多发对称性紫红色丘疹，以鼻翼两侧最为明显。二维超声检查：左肾外形不规整，左肾上极侧可探及团状强回声，延伸至剑突下，CDFI、CDE：内可见血管穿行；左肾内还可探及弥漫分布的小强回声结节，大者内可见少许血流信号；右肾亦可见类似回声，大者约4.5 cm×3.8 cm，位于上极。超声提示：双肾多发错构瘤（图1，2）。双肾强化CT所见：左肾上极团状巨大占位，密度不均，内可见强化的血管影，实性部分未见明显强化。双肾多发类圆形低密度影，未见明显强化。强化CT提示：左肾巨大占位，考虑错构瘤可能；双肾多发错构瘤（图3）。颅脑CT示：左侧基底节区见点状极高密度影（图4）。术中探查发现左肾巨大肿瘤，行肿瘤切除，保留左肾；左肾多发较小的肿瘤分别给予剜除。术后病理诊断：左肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）；双肾多发错构瘤。

图1 超声示：右肾内见弥漫分布大小不等的强回声结节，较大者位于右肾上极侧。 图2 超声示：左肾正常外形消失，轮廓不清，上极侧巨大团状含脂肪成分组织延至剑突下，内见血管穿行（白色箭头）。其旁可见部分正常肾脏组织（黑色箭头）。 图3 CT强化示：双肾多发类圆形低密度影，增强扫描未见明显强化。左肾形态不规则，左肾上极巨大占位，密度不均，可见强化的血管影（黑色箭头），实性部分未见明显强化（白色箭头）。 图4 头颅CT示：左侧基底节区点状极高密度影。

讨论 AML又称肾错构瘤，是一种常见的良性肿瘤，包含不同比例的成熟脂肪组织，平滑肌组织和异常血管组织，可以是单独的疾病，也可以是结节性硬化（TS）的一种表现[1]。TS又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传性疾病，属神经皮肤综合症的一种，以多器官多系统发生错构瘤为特征[2]。据国外报道，在普通人群中，错构瘤发生率约1%～2%，在TS患者中，比例可高达50%～75%[1]。伴有TS，中青年较多见，无性别差异，双侧多发，一般无明显症状，肿瘤较小；不伴有TS，多见于40～60岁女性，单侧单发多见，肿瘤较大，常因急性出血而引起临床症状[3]。根据病理组织学可分为肾脂肪型错构瘤、肾血管平滑肌型错构瘤及肾混合型错构瘤三型；根据声像图特征，可分为典型性与非典型性[4]。典型者肿瘤图像显示为边界清的强回声，后方没有衰减，由于存在大量的脂肪组织，内部回声均匀，二维超声较易诊断；非典型者可有无回声、低回声或混合性回声等多种声像图表现，由于含较丰富血管组织，内部回声多不均匀，诊断特异性较差。此病例少见，双肾有多发的错构瘤外，左肾的错构瘤巨大，右肾的错构瘤较大，又具有不同的病理组织类型，因此临床表现较为复杂且声像图表现多样。

发现双肾多发错构瘤者，可常规加扫头颅CT，以期早期发现其他脏器病变并做出明确诊断。肾错构瘤的治疗与肿块的大小及伴随症状密切相关，主要包括肾切除术、保留肾单位手术、动脉栓塞。巨大肿块或有严重并发症者可行肾切除术，较小肿块可保守治疗或行剜除术。

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[1]张栋，蒋绍博，王飞，等.双肾多发错构瘤并结节性硬化症1例[J].泌尿外科杂志：电子版，2009，1（1）：48-49.

[2]唐光才，邱丽华，吴永娟，等.肾脏错构瘤伴脑结节性硬化2例[J].中国医学影像技术，2005，21（10）：1615.

[3]赵兴圣，杨春波，周茂义.双肾多发巨大少脂肪错构瘤一例[J].临床放射学杂志，2003，22（1）：54.

[4]冉素真，李庆.超声诊断双肾多发错构瘤并有所错构瘤破裂出血1 例[J]. 临床超声医学杂志，2011，13（3）：216.