非腔内生长型原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的CT表现及文献复习

汪国余，徐忠飞，黄抒佳，胡明华，吴玉林

非腔内生长型原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的CT表现及文献复习

汪国余，徐忠飞，黄抒佳，胡明华，吴玉林

目的 探讨非腔内生长型原发性下腔静脉平滑肌肉瘤（PIVCLMS）的CT表现及其诊断价值，并复习相关文献。方法 选取2004—2013年台州市中心医院经手术病理证实为非腔内生长型PIVCLMS患者4例，均行CT平扫、双期增强扫描和多方位重建。结果 男1例，女3例；年龄47～62岁，平均56岁；肿块直径61～113 mm，平均83.8 mm；肿块呈圆形或类圆形，边界尚清，病灶内均伴多发斑片状液化坏死区，未见钙化及出血密度；增强双期扫描肿块CT值平均升高27.4、18.5 HU。4例病灶皆起源于下腔静脉右前方，2例起源于中段（Ⅱ段），1例起源于下段（Ⅰ段），1例同时累及中段及下段，肿块紧贴下腔静脉，下腔静脉增粗但均无移位，增强扫描管腔消失被不均匀强化软组织填充，1例同时累及左肾静脉，2例伴侧支循环形成。CT所见与手术及病理结果基本相符。结论 CT扫描能客观判断肿块与下腔静脉的关系及肿块本身的影像特点，为术前正确诊断和制定合适的临床治疗方案提供可靠的依据。

腔静脉，下；平滑肌肉瘤；体层摄影术，X线计算机；诊断

汪国余，徐忠飞，黄抒佳，等.非腔内生长型原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的CT表现及文献复习［J］.中国全科医学，2015，18（3）：358-360.［www.chinagp.net］

Wang GY，Xu ZF，Huang SJ，et al.CT performance of primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava and literature review［J］.Chinese General Practice，2015，18（3）：358-360.

原发性下腔静脉平滑肌肉瘤（primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava，PIVCLMS）是一种起源于下腔静脉（inferior vena cava，IVC）壁的恶性间叶性肿瘤，临床罕见，国内外多以个案报道为主，影像学报道更是罕见，术前常诊断错误，特别是非腔内生长型PIVCLMS常由于术前错误认识和评估的不充分导致手术方案制定的失败，但手术治疗又是PIVCLMS的唯一有效治疗方法，为此笔者收集4例非腔内生长型PIVCLMS患者的临床及CT资料，旨在加强对其认识和提高术前诊断的准确性，为制定良好的手术治疗方案提供依据。

1　资料与方法

1.1一般资料 选取2004—2013年台州市中心医院经手术病理证实为非腔内生长型PIVCLMS患者4例为研究对象，其中男1例，女3例；年龄47～62岁，平均56岁。2例以腹部不适来院就诊，1例以下肢水肿来院就诊，1例为体检意外发现病灶。实验室检查1例显示肾功能异常，其余3例均未见异常。

1.2检查方法 4例患者均行CT平扫加增强双期扫描，各有2例患者分别使用西门子Somatom Plus 4 Volume Zoom CT机或GE LightSpeed 16螺旋CT机扫描，按常规腹部CT扫描条件扫描，扫描范围自隔面至盆腔，层厚、层距5 mm，先做平扫后用非离子型对比剂碘帕醇或碘海醇注射液（欧乃派克，300 mgI/ml）100 ml，经肘静脉以3 ml/s的速率使用高压注射器注入，注射后35、60 s分别行动脉期和实质期扫描，4例病灶实质期图像均以1.25 mm层厚、层距横断面重建，加做多方位重建。由2名经验丰富主任医师观察病灶各期CT表现，CT主要评价内容包括肿瘤的形态、边界、密度、肿瘤强化特点以及其他阳/阴性征象等，特别是观察肿块与IVC的关系以及IVC的显影、受压等情况，并与手术结果对照分析。

2　结果

2.1CT检查结果 共4个病灶，肿块直径61～113 mm，平均83.8 mm，肿块呈圆形或类圆形，3例伴有分叶，边界尚清，邻近组织受压推移改变。4例肿块内皆见多发斑片状低密度灶，CT值12～28 HU，无强化，肿块内未见出血及钙化密度；4例病灶实性部分CT平扫及增强双期扫描CT值平均38.7、60.0、84.5 HU，呈中度持续强化改变。根据文献［1-2］分类方法，2例病灶位于IVC中段（Ⅱ段），1例于IVC下段 （Ⅰ段），1例同时累及IVC中段及下段，4例病灶皆位于IVC的右前方，与IVC紧密接触，分界不清，IVC受压，但均未见移位（见图1），相应水平IVC明显增粗，增强扫描管腔无显影，被不均匀强化软组织填充，1例管腔内强化软组织影延及左肾静脉内（见图2），另有2例腹膜后见明显迂曲侧支血管。腹膜后均未见肿大淋巴结。

图1　非腔内生长型PIVCLMS CT检查Figure 1 CT examination of PIVCLMS that is not intraluminal

图2　非腔内生长型　PIVCLMS CT增强扫描检查Figure 2 Contrast scan of PIVCLMS that is not intraluminal

2.2手术及病理所见 4例患者经腹行肿瘤切除术，肿瘤质较硬，呈灰白色，切面见多发囊状坏死区，其中1个病灶坏死囊范围较大。肿块大部分位于血管腔外，与IVC分界不清，无法分离，肿块部分侵入IVC内同时伴有广泛癌栓形成，IVC管腔局部消失，1例癌栓延及左肾静脉内。病理诊断：下腔静脉平滑肌肉瘤。

3　讨论

PIVCLMS是一种起源于IVC中膜平滑肌的恶性间叶性肿瘤，约2%原发于血管壁平滑肌细胞，其中大部分来源于IVC［3］，而且平滑肌肉瘤也是IVC最常见的原发性恶性肿瘤，有学者曾报道一组93例IVC原发肿瘤患者，其中89例为平滑肌肉瘤［4］。PIVCLMS主要发生于60岁左右的中老年女性，可能与内分泌系统功能异常及状态异常有关，本组3例患者为女性，平均年龄56岁，与文献报道［5］相符。

PIVCLMS通常按其发病部位进行分类，根据肾静脉和肝静脉将IVC可分为下段 （Ⅰ段，肾静脉以下部分）、中段（Ⅱ段，肾静脉汇入处至肝静脉汇入处）、上段（Ⅲ段，肝静脉汇入处以上至右心房），以中段发病率最高，下段次之，上段发生率最低［3，6］；本组2例病灶位于中段，1例位于下段，还有1例同时累及中段及下段。另外一种是按肿瘤的生长方式进行分类，可分为完全腔外生长型、腔内生长型和混合生长型，以完全腔外生长型和混合生长型最常见，但由于完全腔外生长型和混合生长型有时难以严格区分，加上PIVCLMS常伴IVC内癌栓形成使得二者更难区分，特别单从影像学方面进行分析，所以有学者将混合生长型归入完全腔外生长型，简单将肿瘤分为腔外生长型、腔内生长型［7-8］，本组4例病灶皆以腔外生长为主，但术中发现肿块均有部分侵入腔内，并伴有大量的癌栓形成，很难准确确定肿瘤属于完全腔外生长型还是混合生长型，所以笔者也认同将肿瘤简单分为完全腔内生长型和非腔内生长型。

患者症状、治疗方法和预后情况与肿块位置、范围也关系密切。头昏、心律失常及肺栓塞常见于肝上段PIVCLMS，布加综合征、腹腔积液、腹痛、黄疸、肾功能损害常见于中段PIVCLMS，腹壁静脉扩张、深静脉血栓及双下肢水肿常见于下段PIVCLMS，另外包括一些非特异性的发热、消瘦、厌食、恶心、呕吐等［4］。PIVCLMS的预后较差，局部复发和远处转移发生率较高，一般上段病灶预后相对最差，下段次之，中段预后最好，另外下肢水肿、布加综合征、腔内肿瘤生长以及IVC闭塞等征象的出现也提示愈后不佳［9］。

超声、CT和MRI是PIVCLMS术前检查的主要影像学方法，由于CT具有高密度分辨率及扫描速度快等优点，使得CT能很好地显示病灶生长的位置、模式、范围、形态和侧支循环的形成等［10］，成为了 PIVCLMS术前诊断的重要方式。完全腔内生长型PIVCLMS常表现为IVC的增粗和/或 IVC腔的消失，特别是IVC腔的消失，IVC腔被均匀强化的肿块填充，其阳性预测值和阴性预测值分别达到100%、92%［11］，还容易伴癌栓形成，可延及肝静脉、肾静脉甚至右心房内。

非腔内生长型PIVCLMS占70%以上，常表现为腹膜后软组织肿块，肿块一般较大，呈圆形或类圆形，常伴有分叶状，坏死、囊变比较常见，出血及钙化可发生但较少见［12］，增强扫描肿块不均匀强化，实性部分强化明显，本组4例病灶肿块直径平均83.8 mm，呈中度持续强化，增强双期扫描CT值平均升高27.4、18.5 HU，与部分文献报道［13-14］肿块强化“快进快出”改变不太相符。另外判断肿块是否为IVC来源也是术前准确诊断关键，更是难点所在，当IVC被肿块向一侧推移，管腔被压扁或呈新月形，常提示肿块非IVC来源，而当IVC被肿块包绕，导致管腔狭窄或闭塞常提示IVC来源，但此征象在PIVCLMS显示率较低［11］，本组4例均未见IVC被包绕于肿块内，显示肿块紧贴IVC，与IVC分界不清，相应水平IVC增粗，管腔内见不均匀强化软组织影，其中1例延及左肾静脉内，相应水平IVC管腔无显影，手术证实4例管腔内大部分为癌栓组织填充，另外本组4例病灶全部位于IVC右前方，且MPR示4例IVC均未见任何移位，可能与肿瘤有沿压力小的组织间隙发展的趋势有关［7］，笔者认为上述征象对判断肿块与IVC关系意义较大，但仍需一组大样本研究进一步佐证；另外狭窄或闭塞IVC周围常伴侧支循环形成，完全腔内生长型相对显示概率更高，本组2例显示侧支循环的形成。

非腔内生长型PIVCLMS主要表现为腹膜后肿块，主要鉴别诊断疾病包括：（1）腹膜后脂肪肉瘤：脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发恶性肿瘤，肿块内常有脂肪密度或信号，且肿块与 IVC分界一般均较清，鉴别诊断不困难；（2）腹膜后间质瘤：肿块常较大，但边界较清，肿块内常伴坏死囊变，但与IVC关系清，较少累及IVC或推移IVC，通常能与PIVCLMS鉴别；（3）淋巴瘤或转移性淋巴结增大：腹膜后肿大淋巴结常围绕IVC生长，当肿大淋巴结融合成团时会误认为IVC来源肿瘤，但淋巴瘤或淋巴结转移瘤常为多发性，累及范围较广，周边常能见到散在孤立增大淋巴结，且IVC内癌栓形成概率低，常能做出正确的鉴别；（4）与邻近器官来源肿瘤鉴别：如右肝后段肿瘤、右侧肾上腺肿瘤、右肾癌、胰头癌、十二指肠来源肿瘤等，与这一类肿瘤的鉴别诊断主要根据病变的部位、各种肿瘤自身的特点及临床表现来判断。

非腔内生长型PIVCLMS的临床症状和影像学表现均不典型，很少被认识。正确判断肿块与IVC的关系是正确诊断非腔内生长型PIVCLMS的基础与依据，结合肿块本身多发液化坏死及中度持续强化特点能明显提高术前诊断准确率，为手术计划的制定提供依据。

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（本文编辑：陈素芳）

CT Performance of Primary Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava and Literature Review

WANG Guo-yu，XUZhong-fei，HUANG Shu-jia，et al.Imaging Center，Taizhou Central Hospital，Taizhou 318000，China

Objective To study the imaging features of primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava（PIVCLMS）that was not intraluminal and review the literatures to improve the diagnostic accuracy.Methods The clinical data and CT findings of four cases with pathologically-proved PIVCLMS that was not intraluminal from 2004 to 2013 in Taizhou Central Hospital were retrospectively summarized and analyzed.Both non-contrast，contrast scans and multiplanar reconstruction （MPR）with spiral CT were performed in the four cases.Results Three cases were females and one case was male，with an average age of 56 years.The diameter of tumors ranged from 61 mm to 113 mm with a mean diameter of 83.8 mm.The masses appeared to be round or oval with clear border.Cystic necrotic areas were found in all cases，and visible bleeding and calcification were not found.The CT value average increased 27.4 HU and 18.5 HU on the arterial phase and the portal venous phase respectively.Four lesions originated from the right anterior of inferior vena cava，two lesions from segmentⅡ，one lesion from segmentⅠ，one lesion involved both segmentⅠ andⅡ.The masses were quite close to the inferior vena cava and could be hardly separated.The inferior vena cava were dilated and non-displaced in all cases，and the lumen were filled by heterogenous enhancing soft tissues，involving the left renal vein in one case and forming collateral venous circulation in two cases.The CT performance was consistent with operation and pathology.Conclusion The CT findings can estimate the imaging characteristic and the relationship between the mass and the inferior vena cava objectively，and provide reliable basis for preoperative correct diagnosis and clinical treatment.

Vena cava，inferior；Leiomyosarcoma；Tomography，X-ray computed；Diagnosis

R 730.266

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.03.028

318000浙江省台州市中心医院影像中心

徐忠飞，318000浙江省台州市中心医院影像中心；E-mail：xzfzjp@126.com

2014-03-24；

2014-10-28）