下肢黏液炎性纤维母细胞肉瘤1例

王利霞，朱芳（金华市中心医院，浙江 金华321000）

下肢黏液炎性纤维母细胞肉瘤1例

王利霞，朱芳
（金华市中心医院，浙江 金华321000）

黏液炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma，MIFS）是一种极其罕见的独特的低度恶性软组织肿瘤，极易误诊为良性病变，本文报道1例，最初诊断为“纤维血管瘤”，以“良性肿瘤”切除后5年复发，局部形成巨大肿块，最终诊断为MIFS，行肿块扩大切除术及清创术、负压封闭引流技术 （VSD），现随访2年未见转移，局部暂未见复发。作者就该病例并结合文献，探讨MIFS的临床及病理组织学特点。

1　病例介绍

患者，男，61岁，因“左髋部左小腿肿块1年皮肤破溃1个月”于2013年9月21日入院。患者自述5年前于当地医院行“左膝纤维血管瘤”切除术，查体发现左膝内侧一个长约25cm左右瘢痕，左小腿外侧2cm左右创口，腹股沟区10cm×8cm左右肿块，皮肤破溃坏死，脓血渗出。MRI：左侧大腿根部及腹股沟区皮下可见巨大异常信号占位灶，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，边界尚清，信号欠均匀，大小约14.0cm×13.5cm，增强扫描可见明显不均质强化，后期强化似有增多，左侧股骨近段骨质信号未见异常。MRI诊断左侧大腿根部及腹股沟区皮下巨大占位灶，血管瘤可能大。左侧下肢动脉造影：左侧股深动脉分支增多，但未见明显增粗，实质区可见不均匀团块状染色，边界欠清，左侧小腿处亦可见相同性质的染色，左侧大腿及小腿稍富血供，软组织肿瘤首先考虑。患者在全麻下行左髂部左小腿肿块扩大切除术+清创术+VSD负压吸引术。术后标本病理检查：带皮肤肿块一个，肿块大小15cm× 13cm×6cm，可见包膜，皮肤面积19.0cm×3.5cm，肿块切面胶冻状，质软，局部坏死，局灶有清亮液体，整个肿块境界不清；左小腿带皮肤肿块8.5cm× 4.5cm×2.0cm，表面可见一个约3.5cm×2.6cm结节，皮肤隆起1cm。镜下观察：肿瘤位于皮下，呈多结节状分布，在炎症的背景中有交替出现的肿瘤细胞丰富区和细胞稀疏的黏液区。炎性细胞区、黏液区和细胞丰富区交织混杂，浸润周围脂肪组织和深层筋膜。肿瘤浅表区域类似于急性化脓性感染，以中性粒细胞大量浸润为主，肿瘤深部可见多种急慢性炎性细胞混杂，包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、中性粒细胞等（图1）。黏液区内肿瘤细胞较少，甚至形成黏液湖（图2），可见稀疏分布的梭形细胞和脂肪母细胞样细胞。细胞丰富区可见大量的梭形细胞和神经节样细胞（图3）。梭形细胞类似于纤维母细胞，呈长梭形，胞质红染，细胞核居中，染色质稀疏，异型性小，呈束状排列；脂肪母细胞样细胞胞质丰富，内见多个黏液空泡，有时细胞核被挤至细胞的一侧成印戒样（图4）；神经节样细胞细胞体积较大呈多角形，胞质丰富，红染；细胞核居中或偏位，染色质稀疏呈空泡状，可见明显的核仁，类似于R-S细胞（图5）。梭形细胞，脂肪母细胞样细胞及神经节样细胞以不同比例分布在交织移行的炎症区、细胞丰富区和黏液区。另外镜下偶见核分裂像，局灶可见多核性巨细胞，类似杜顿巨细胞（图6），未见明显凝固性坏死。免疫组织化学染色：肿瘤细胞弥漫表达 vimentin和 CD34，CD68局灶阳性，CK，EMA，Actin，SMA，Desmin，CD15，CD30，S-100，NSE均阴性。病理诊断：（左髋部及左小腿）黏液炎性纤维母细胞肉瘤。该患者手术后随访2年，暂未见复发。

图1　多种急慢性炎症细胞混杂，并见数个R-S样细胞散在。（HE×100）

图2　黏液区内肿瘤细胞较少，形成黏液湖。（HE×100）

图3　细胞丰富区见大量梭形细胞，类似于纤维母细胞，束状排列。（HE×100）

图4　脂肪母细胞样细胞胞质丰富，可见细胞核被挤至细胞一侧成印戒样。（HE×200）

图5　R-S样细胞可见明显的核仁（HE×400）　

图6　　右下方可见多核性巨细胞（HE×100）

2　讨论

MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤，具体病因不明，主要发生于中青年人，最常见的发病部位是四肢末端的手和足。患者表现为病史相对较长的缓慢生长和界限不清的肿物，病理组织形态异型性小，临床和组织学上均易误诊为良性病变，加上其特定的发病部位，往往因手术范围不够大而导致复发。该病例最初就被诊断为良性病变的复发病例。由于该病例皮肤破溃，局部感染，临床初诊易误诊为炎症性病变，但MRI可清晰显示异常信号占位灶，且常为巨大占位，但无骨质破坏，血管造影可见动脉分支增多。

MIFS由Meis-Kindblom和 Kindblom于1998年首先报道［1］。2002年版WHO软组织病理学和遗传学分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤一类中，命名为“黏液炎性纤维母细胞性肉瘤”［2］。该病镜下主要由不同比例的黏液区、细胞丰富区和炎性区域混杂组成，与文献报道相符［3-4］。炎性区域血管扩张，各种急慢性炎症细胞浸润；黏液区可见黏液湖形成，其中细胞和血管稀疏，可见空泡状的脂肪母细胞样细胞；细胞丰富区细胞为梭形或卵圆形，类似纤维母细胞，可见大的奇异形细胞，类似R-S细胞、病毒样细胞或节细胞。不留意各区域不同比例散在的奇异形细胞，易误诊为良性或炎症性病变。免疫组化结果显示肿瘤细胞Vimentin和CD34弥漫阳性，CD68局灶阳性，CK、EMA、Actin、SMA、Desmin、CD15、CD30、S-100，NSE均阴性。

鉴别诊断：（1）结节性筋膜炎：好发于前臂屈侧，极少发生于肢端，多位于皮下，肿块长径一般为2cm左右。临床特点为肿块生长迅速、病程短。镜下主要由稀疏或密集排列的纤维母或肌纤维母细胞及黏液区组成，无明显的异型性，无R-S样细胞，不见脂肪母细胞样细胞；（2）炎症性恶性纤维组织细胞瘤：多见于腹膜后，以大量的炎性细胞为背景，细胞形态多样，有大量良性和恶性黄瘤细胞和非典型梭形细胞，可见含有大核仁的奇异形细胞，但黏液湖结构及脂肪母细胞样细胞少见，也没有结节状分布的特点；（3）腱鞘巨细胞瘤：多为单个结节，位于近端肢体屈肌表面，镜下主要由形态一致的圆形、卵圆形组织细胞样细胞和多少不等的破骨样多核巨细胞所组成，无黏液湖形成，无各种炎症细胞浸润，无奇异性大细胞；（4）黏液型脂肪肉瘤：多位于下肢肌肉深部，镜下可见丛状毛细血管网及具有诊断意义的印戒样脂肪母细胞，无 R-S样细胞，脂肪染色阳性，免疫组化S-100阳性；（5）黏液纤维肉瘤：呈多结节生长，有不完全的纤维性间隔，细胞成分比较单一，由梭形或胖梭形细胞构成，间质广泛黏液变性，可见黏液湖和假脂肪母细胞样细胞，具有特征性的长形、弓形薄壁血管，但一般无明显的炎性细胞区，无R-S样细胞；（6）霍奇金淋巴瘤：发生于结外的霍奇金淋巴瘤罕见，无黏液区，R-S细胞表达CD15和CD30。

文献报道MIFS可发生于各年龄段，发生于全身各部位，局部具有较高的复发率［5-7］。局部复发可向肢体近端蔓延，最终导致部分病例被截肢，转移率＜2%。本病例就是初诊误诊为良性的局部复发病例，由膝部病变蔓延为髋部、小腿的巨大占位。该类病变治疗仍以手术为主，一般推荐局部扩大切除治疗，并确保切缘阴性，对多次复发或累及近端肢体及体积巨大者可考虑截肢，化疗或放疗的效果尚不明确。

［1］ Meis-Kindblom JM，Kindblom LG.Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma:a low-grade tumor of the hands and feet. Am J Surg Pathol，1998，22（8）：911

［2］Fletcher CDM，Unni KK.Fibroblastic/Myofibroblastic tumors. In:Worldhealthorganizationclassificationoftumors. Pathology and genetics.Tumors of soft tissue and bone.Lyon: IARC Press，2002：104

［3］向华，师晓莉，李巧新，等.黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学观察.中华病理学杂志，2011，40（2）:94

［4］李伟华，张建民.黏液炎性纤维母细胞肉瘤一例.中华病理学杂志，2010，39（1）:57

［5］Gomez Martin C，Ortega MI，Aramburu JA，et al.Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma of the face.Am J DermatoPathol，2012，34（6）:663

［6］ McFarlane R，Meyers AD，Golitz L.Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma of the neck.J Cutan Pathol，2005，32 （5）:375

［7］Alaggio R，Coffin CM，Dalligna P，et al.Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma:report of a case and review of the literature.Pediatr Dev Pathol，2012，15（3）:254