16例颈动脉海绵窦瘘眼部表现和临床分析

殷 路,马 翔，任厚杰，吴 群，李艳艳

(1.大连医科大学 附属第一医院 眼科，辽宁 大连 116011; 2.江西省儿童医院 眼科，江西 南昌 330006)

16例颈动脉海绵窦瘘眼部表现和临床分析

殷 路1,马 翔1，任厚杰1，吴 群1，李艳艳2

(1.大连医科大学 附属第一医院 眼科，辽宁 大连 116011; 2.江西省儿童医院 眼科，江西 南昌 330006)

目的 分析颈动脉海绵窦瘘(CCF)的临床特点和鉴别诊断，提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。方法 回顾性分析16例颈动脉海绵窦瘘患者的眼部表现、影像学特点和治疗方法，比较直接型和间接型CCF的临床特点。结果 结膜充血水肿(93.8%)、眼球突出(81.3%)是CCF最常见的体征。易误诊为青光眼、眼眶炎性假瘤以及甲状腺相关性眼病等。直接型比间接型CCF更易引起颅内血管杂音(P=0.014)。接受血管内栓塞治疗者眼部症状及体征改善明显。结论 颈动脉海绵窦瘘的眼部表现多种多样,结合病史、特征性眼部体征以及DSA等影像学检查可有效提高诊断率。血管内栓塞治疗对改善眼部表现疗效显著。

颈动脉海绵窦瘘；眼部表现；鉴别诊断；误诊

颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula,CCF)是指由于外伤或其他因素导致颈内动脉海绵窦段或其他分支与海绵窦形成异常的动静脉短路,继而导致以眼部异常表现为主的临床综合征[1]。虽然该病并不罕见且患者常首诊于眼科,但由于其属于神经外科和眼科的交叉部分,部分眼科医师尚缺乏对该病的认知,易造成误诊漏诊,从而延误治疗或误治。本研究收集16例CCF患者,总结分析其临床特征和鉴别诊断,旨在为临床诊断提供借鉴。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2006年7月—2014年1月大连医科大学附属第一医院临床收治的16例CCF患者。男性10例，女性6例，年龄26～79岁，平均54.9岁，均为单眼发病。

1.2 检查及治疗方法

所有病例均行常规眼部检查，包括视力、裂隙灯检查、眼底检查、眼压、眼球突出度等。相关神经系统症状或体征亦纳入分析，如头痛、颅内血管杂音等。所有患者经数字减影脑血管造影(digitalsubstraction angiography，DSA)证实CCF诊断。根据血管结构CCF分为直接型(颈内动脉和海绵窦直接交通)和间接型(脑膜的供血动脉和海绵窦交通)。进一步根据Barrow分型：A型10例，B 型2例，C型1例，D型3例。A型患者10例均有明确头颅外伤史。B型和D型患者各有1例有糖尿病及高血压病史。部分患者行头颅或眼眶CT、MRI检查。

治疗方法:根据病例特点选择进行动脉栓塞治疗或压颈试验治疗。预后及随访:除1例未接受治疗病例外,其他病例均进行6个月以上眼科随访,了解治疗后眼部症状及体征改善情况以分析评估疗效。

1.3 统计学方法

运用SPSS19.0统计软件对各项眼部表现在直接型(A型)与间接型CCF(B、C、D型)之间的差异进行Fisher精确概率法检验,P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 眼部表现

16例CCF患者的症状、体征、检查被误诊情况及治疗措施等详见表1。眼球突出者13例(81.3%);结膜充血水肿者15例(93.8%);眼肌麻痹及复视者10例(62.5%);视力下降者7例(43.8%);眼压增高者5例(31.3%);眼底异常者8例(50%)。眼部表现在直接型与间型间比较，差异无显著性意义。见表2。

2.2 眼外表现

10例(62.5%)合并颅内血管杂音，11例(68.8%)伴有不同程度头痛。血管杂音在直接型中的发生明显高于间接型，P=0.014。见表2。

表1 16例CCF的临床资料Tab 1 Clinical manifestations of 16 cases of CCF

表2 直接型和间接型CCF的临床特点比较Tab 2 Comparison of clinical characteristics between direct and indirect CCF n(%)

2. 3 影像学表现

2.3.1 CT / MRI 检查：所选16例病例中有12例行CT或MRI检查,显示眼上静脉增粗、迂曲者9例(图1、图2),显示海绵窦增宽或高信号者6例(图3)。

图2 三维重建VR：右侧眶内明显扩张增粗的眼上静脉(白箭)Fig 2 VR 3D reconstruction: markedly dilated superior ophthalmic vein in right orbital cavity(white arrow)

图3 CT血管增强MIP：右侧眼上静脉增粗迂曲(白箭)，动脉期与同层面动脉血管强化程度相仿，即早期强化，同侧海绵窦扩大(红圈)Fig 3 CT vascular enhancement MIP: right superior ophthalmic vein enlarged (white arrow), the arterial phase and with the level of arterial enhancement degree is similar, namely early intensive, ipsilateral cavernous sinus enlargement (red circle)

2.3.2 选择性脑血管数字减影血管造影：所有16例均行DSA检查，根据血管结构，直接型10例，间接6例。进一步按Barrow分型,本研究中颈内动脉主干和海绵窦之间的直接瘘者(A型)10例(62.5%)(图4A),供血动脉为颈内动脉供应硬脑膜的分支者(B型)2例(12.5%),供血动脉为颈外动脉供应硬脑膜的分支者(C型)1例(6.3%),供血动脉为颈内动脉和颈外动脉供应硬脑膜的分支者(D型)3例(18.8%)。引流静脉:单纯眼静脉引流者14例(87.5%),眼静脉及岩下窦引流2例(12.5%),未见岩下窦及颈外静脉引流病例。

2.4 治疗结果

经动脉栓塞治疗者13例(81.3%),12例完全封闭瘘口(图4B),1例封闭主要供血动脉瘘口,残留较小次要供血动脉瘘口;行压颈试验者2例(12.5%),因其他原因未行治疗者1例(6.2%)。

2.5 眼科随访

所有接受治疗的病例(15例)均进行了6个月以上的眼科随访。13例栓塞治疗者:1例术后随访仍存轻度眼肌麻痹外,复视明显改善，其他12例病例眼部症状均消失(图4C、图4D)。2例行压颈试验者:1例结膜充血消失、眼外肌麻痹明显缓解，头痛明显改善；另一例眼球突出消失，结膜充血水肿有改善，视力部分提高，眼压部分下降，但仍略高于21 mmHg，眼底静脉迂曲未见明显改善。

图4 典型病例:术前术后颈内动脉造影及临床表现Fig 4 Typical cases: carotid angiography and clinical manifestations of preoperative and postoperativeA：患者，男，46岁，左眼直接型CCF，术前左颈内动脉造影显示海绵窦区异常显影(红圈)B：该患者术后颈内动脉造影显示海绵窦瘘口被完全封闭(红圈)C：该患者术前左眼球结膜充血水肿，动眼神经麻痹D：该患者术后左眼球结膜充血水肿明显减轻，动眼神经麻痹消失

3 讨 论

颈动脉海绵窦瘘(CCF)目前得到广泛认可的分型方法为Barrow分型：A型(直接型)，供血动脉为颈内动脉海绵窦段，通常由外伤引起，为高流量型瘘口。部分患者继发于颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂；B型、C型和D型为间接型，通常是自发性的，瘘口为低流量型。其中，B型的供血动脉为颈内动脉脑膜支，C型的供血动脉为颈外动脉脑膜支，D型的供血动脉为颈内联合颈外动脉脑膜支[2]。

海绵窦内有颈内动脉及脑膜支穿过，当颈动脉或其分支与海绵窦直接交通时，动脉血进入海绵窦致静脉窦压力增高，进而引起引流静脉压力增高、扩张，静脉回流障碍[3]。故CCF患者除头痛外多表现为眼部症状而首诊于眼科，可表现为：(1)搏动性突眼、结膜水肿、巩膜血管迂曲增粗。本研究中最常见的临床表现是结膜充血水肿、眼球突出和眼球运动受限，这与Gmmann等[3]的报道类似。(2)头部及眶周杂音。本研究中62.5%的患者出现颅内血管杂音，其中直接型比间接型更易出现血管杂音，这主要与直接型CCF多为高流量瘘有关。(3)眼球运动障碍和复视。本研究62．5%的患者有眼球运动障碍，外展神经最易受累，这可能与外展神经在邻近于颈内动脉海绵窦段的外下方走行有关[4]。(4)继发青光眼，由于巩膜静脉压增高导致眼内压增高引起。有报道间接型CCF患者眼压升高者居多[3]。本研究5例(31．2%)出现眼压增高，直接型与间接型患者发生眼压升高的比率相近，尚需今后扩大样本量进一步验证。(5)视力减退。本研究中50.0%患者有不同程度的视网膜静脉迂曲扩张，伴视力下降者占43.8%，这可能与眼动脉压下降致视神经灌注不足或眼内压、眶内压长期增高致视神经损害有关。(6)一侧病变可以引起双眼或对侧眼的症状。本研究中未见双眼病例，但发现1例外伤性CCF眼征仅发生在对侧眼，推测可能海绵窦与同侧眼上、眼下静脉因血栓等原因交通不畅，同侧眼无症状，通过海绵窦间表现为对侧眼征。

直接型(A型)CCF多有头外伤病史，因多属于高流量瘘，顾患者的临床表现常较典型，患者多为男性,以青壮年为主[5]，本研究中直接型平均年龄42.2岁，男性占60%；间接型CCF多为低流量瘘，其瘘口小、供血动脉较多，较少引起颅内血流动力学明显改变，病情进展缓慢，多见于绝经期后的中老年女性，本研究中间接型平均年龄65.8岁，女性占83.3%。本组病例中10例A型患者均有头颅外伤史，为诊断该病的重要依据。而间接型CCF患者眼部症状相对较轻，本组病例中6例间接型CCF患者只有2例表现为严重结膜充血和突眼。由于临床症状表现较轻，相对直接型，间接型CCF更容易引起眼科医生的漏诊或误诊。本研究中有10例被误诊，其中5例为间接型，占间接型总数的83.3%。

CCF的临床表现多样，眼科医生在关注病史和仔细查体的同时应特别注重影像学检查，包括眼部CT、MRI、DSA检查。其中DSA是诊断CCF的金标准，阳性发现率为100%，能清晰显示颈内外动脉的细小分支，明确瘘口位置、大小、瘘的供血来源及引流方向，为介入栓塞提供定位依据。Serbinenko等首次应用可脱性球囊技术治疗CCF成功以来,经血管内栓塞治疗颈内动脉海绵窦瘘治愈率高,致残率和病死率低,创伤小效果确实,为较理想的方法[6]。本研究中13例行栓塞治疗的病例,均完全或基本封闭瘘口,术后症状体征完全消失或明显好转,治疗效果明显。

[1] Aissa A, Arous A, Alouini R, et al. Ballistic trauma resulting in carotid-cavernous fistula[J]. J Fr Ophtalmol,2012,35(9):722.

[2] 李冰，庞鹏飞，李洁，等.颈动脉海绵窦瘘的眼部表现及介入疗效分析——附26例报道[J].当代医学,2012,18(6):35-38.

[3] Gmmann AJ，Boivin·Faure L，Chapot R，et al．Ophthalmologic outcome of direct and indirect carotid cavernous fistulas[J]．Int Ophthalmol，2012，32(2)：153-159．

[4] 王一玮，钟勇，马瑾，等.23例颈动脉海绵窦瘘的临床特点分析[J].中国医学科学院学报,2014,36(2):158-163.

[5] 高丹宇, 储昭节.首诊于眼科的颈动脉海绵窦瘘的临床分析和鉴别诊断[J]. 国际眼科杂志,2013,13(6):801-803.

[6] Hamid RS, Tanveer -ul -Haq, Shamim MS, et al. Endovascular approach as primary treatment for traumatic carotid cavernous fistula:local experience from Pakistan[J]．J Pak Med Assoc,2011，61(10):989-993.

Clinical analysis and ocular manifestation in 16 patients with carotid cavernous fistula

YIN Lu1,MA Xiang1,REN Hou-jie1,WU Qun1，LI Yan-yan2

(1.DepartmentofOphthalmology，theFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity，Dalian116011，China; 2.DepartmentofOphthalmology,Chindren'sHospitalofJiangxiProvince,Nanchang330006)

Objective To analyze the clinical features and differential diagnosis of carotid cavernous sinus fistulas (CCF) in order to improve the recognition and avoid misdiagnosis. Methods Clinical data from 16 patients with carotid -cavernous sinus fistula including ocular manifestation, imaging, treatment were analyzed retrospectively. Differences between the direct and the indirect CCF were compared. Results The most common signs of CCF were conjunctival injection or chemosis (93.8%) and proptosis (81.3%)．Intracranial vascular murmur was more prevalent in patients with direct CCF．CCF may be misdiagnosed as glaucoma，thyroid associated ophthalmopathy, and orbital inflammatory pseudotumor. The ocular symptoms improved apparently in all cases after embolization therapy. Conclusion Although the ocular manifestation of carotid cavernous fistula are varied, combination of medical history, characteristic ocular signs and DSA imaging examination can improve the diagnosis. Endovascular embolization is a suitable treatment of the CCF with good prognosis.

carotid cavernous fistula；ocular manifestation; differential diagnosis；misdiagnosis

论 著

10.11724/jdmu.2015.01.18

殷 路(1979-)，男，辽宁大连人，主治医师。E-mail：yinlu06@163.com

李艳艳，副主任医师。E-mail：yyli809@sohu.com

R743.4

A

1671-7295(2015)01-0073-04

殷路,马翔，任厚杰，等. 16例颈动脉海绵窦瘘眼部表现和临床分析[J].大连医科大学学报，2015,37(1)：73-76.

2014-08-22;

2014-12-29)