胸壁原始神经外胚层肿瘤一例

莫小军， 徐元昌， 杨金钢， 吴佳玲



胸壁原始神经外胚层肿瘤一例

莫小军， 徐元昌， 杨金钢， 吴佳玲

神经源性肿瘤； 原始神经外胚层肿瘤； 体层摄影术，X线计算机

图1　CT平扫示左上后纵隔内软组织肿块推挤邻近肺组织，与肺组织呈钝角。　图2　CT增强扫描示病灶呈不均匀强化，向右前推挤左锁骨下动脉、颈总动脉。　图3　冠状面重组图像示病灶向右前推挤左锁骨下静脉。　图4　镜下示瘤细胞小，密集成巢，Homer-Wright菊形团形成(×100，HE)。

病例资料患者，男，23岁。无明显诱因左上背部疼痛3年余，两年前在当地医院胸片未见异常。入院查体未见异常，胸片示左上肺野阴影；胸部CT平扫及增强扫描：左上后纵隔有一大小约5.1 cm×8.1 cm×9.1 cm软组织团块，突向左上肺野，与左上肺边界清，病灶CT值约48 HU，内未见钙化，其上份内有小片低密度影，CT值约6 HU；邻近叶间裂局部增厚，左侧胸腔少量积液，邻近肋骨未见破坏；增强后动脉期病灶CT值约64 HU，静脉期约80 HU，呈不均匀性强化，其内低密度区未见强化(图1～3)。影像诊断：来源于胸壁的占位性病变，神经源性肿瘤、神经鞘瘤可能。术中见肿块位于左后上胸壁，呈囊实性，血供丰富；基底位于脊柱旁第2、3胸椎体水平，侵犯纵隔胸膜及左肺上叶。组织病理学检查：肉眼观肿瘤呈鱼肉状；显微镜下示肿瘤细胞大小较一致，细胞核圆形、卵圆形，排列呈实性巢状，间质血管丰富，病灶区见坏死组织(图4)。免疫组织化学染色标记: CD99(++)、NSE灶(+)、Syn灶(+)、Vim(+)、Ki-67(+,10%)，支持原始神经外胚层肿瘤。

讨论原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)为一种罕见的起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性肿瘤，主要由原始神经上皮构成，具有多向分化的潜能[1]。依据发生部位可分为中枢型和外周型，起源于外周神经系统者称为外周性pPNETs；外周性PNETs为一种少见的由神经嵴衍生的小圆细胞性高度恶性肿瘤，发病部位分布广泛，其中发生于胸壁的又称为Askin瘤。儿童和青少年好发，以男性发病为主，总体发病率低。病灶恶性程度高，生长迅速，侵袭能力强，病程较短，预后差。病理特征是瘤细胞小，密集成巢，细胞呈卵圆形或梭形，可见有纤维结缔组织分隔成小叶状，核染色质颗粒状，核仁不明显，多数可见核分裂像，可见有Homer-Wright菊形团，电镜下有致密的核心分泌颗粒，细胞内微丝和拟似神经细胞的突起。一部分细胞作NF 和神经内分泌免疫组化标记为阳性[2]。免疫组织化学显示pPNETs对CD99、Syn和NSE，尤其前者具有较高的特异性[3]。本例属此类肿瘤。

Askin瘤影像诊断比较困难，CT检查有一定价值，表现为单侧、单发的胸壁软组织肿块或肺内，密度不均匀，可有小的囊变坏死区，病灶内钙化罕见，腋窝及纵隔淋巴结肿大不常见，多伴胸腔积液，肋骨可受侵蚀、破坏；pPNETs 的强化方式较具特征性，虽为富血供肿瘤，但表现为早期轻至中度强化，并有延迟强化的倾向，病灶内可见斑片状液化坏死。

Askin瘤大多数情况下仍需与神经鞘瘤、骨外Ewing肉瘤等鉴别。神经鞘瘤起源于雪旺细胞，常发生于20～50岁，一般沿神经干走向生长，呈哑铃状特征性改变，其内可发生囊变、坏死，增强后一般强化明显。骨外Ewing肉瘤与外周性PNETs在形态方面有相似性，在影像表现难以区分，骨外Ewing肉瘤增强后通常呈不均匀强化，无分隔强化；在光镜下Homer-Wright菊形团不多，糖原成分丰富，PAS阳性，少数神经性免疫组化标记为阳性。对外周性PNETs的诊断，应从临床资料、影像表现及结合病理诊断进行综合考虑。

[1]王磊，张路遥，徐越超，等.原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习[J].中国实验诊断学，2012，16(5):933-935.

[2]徐庆中.原始神经外胚叶肿瘤[J].中华病理学杂志，1999，28(3)：227-228.

[3]赵尔增, 张建中，景青萍，等.外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征[J].中华肿瘤防治杂,2006,13(13)：994-997.

2014-10-22)

630083成都，成都军区总医院放射科

莫小军(1985-) ，男，四川成都人，住院医师，主要从事医学影像诊断工作。

徐元昌，E-mail：314034703@qq.com

·病例报道·

R814.42; R734.4

D

1000-0313(2015)04-0398-01

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.024