小儿难治性肾病36例临床探讨

姜新萍 李海英

小儿难治性肾病36例临床探讨

姜新萍 李海英

目的 对小儿难治性肾病的病理及治疗方法进行分析探讨。方法 选取36例难治性肾病患儿进行肾脏穿刺活检，了解病理类型，采取相应的治疗方法。结果 假性难治性肾病18例（50%），主要因素为：感染8例，服药依从性较差、用药不规范6例，合并严重高血压、高凝等导致的4例。真性难治性肾病18例（50%），其中反复/频发4例，激素依赖4例，激素耐药10例。根据病理及临床表现采用相应治疗后，患儿的临床指标得到显著改善，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论 对小儿难治性肾病需积极寻找病因，并根据疾病的不同类型有针对性地选择治疗方案，才能提高治疗效果。

难治性肾病；小儿；治疗效果

肾病综合征为儿科常见性与多发性疾病，临床上关于该病的发病原因尚未明确[1]。研究资料表明，它是由多种因素共同作用的T细胞介入的紊乱性疾病，该种疾病严重地影响儿童的生存质量。为探讨该病的发病原因及治疗方法，本研究对36例难治性肾病患儿的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择湖南省娄底市中心医院自2008年1月～2011年1月共收治难治性肾病患儿36例，其中男21例，女15例；年龄1～12岁，平均年龄（7.2±1.4）岁；病程3个月～7年，平均病程（4.1±0.3）年。所有患儿均符合《肾内科学》（谌贻璞主编）中关于难治性肾病的诊断标准[2]，发病不受季节影响。

1.2 治疗方法

1.2.1 寻找发病原因 了解用药过程是否规范、科学，是否存在服药依从性较差；对患儿进行肾、肝功、血脂、电解质等常规生化检查，了解患儿是否存在合并症；进行尿二聚体、凝血酶原、血液黏度及凝血活酶时间等检测，了解患儿是否存在高凝状态；进行血、尿、痰细菌培养，进行血清学及病毒学检查了解患儿是否存在潜在感染；进行CT、肾脏静脉造影及血管数字减影等了解是否形成肾动静脉血栓。

1.2.2 病因学治疗方法 根据药敏检查结果积极采用抗生素治疗，以控制感染；对治疗方案进行规范，提高患儿与家属的治疗依从性；对高凝状态的患儿以肝素进行静脉滴注，剂量为50～120 U/kg，口服潘丁生，剂量为3～5 mg/(kg·d)，以低分子右旋糖酐进行抗凝治疗，剂量为10～20 mL/(kg·d)，连续使用7～10 d。

1.2.3 特异性治疗 对患儿进行肾活检，做出病理诊断，根据不同的病理类型及对不同治疗方法的反应，选择出最理想的治疗方法。

（1）复发患儿治疗方案 在以激素治疗后复发、在减量过程中复发的患儿调整激素用量。以口服泼尼松治疗，剂量为40～60 mg/(m2·d)，持续6～8周，在治疗有效后，减少泼尼松的使用剂量。如果患儿在服药1个疗程之后为部分效应、尿蛋白为（+）～（++）。可口服泼尼松，剂量为0.5 mg/(kg·d)，隔日服用,持续1年。

（2）激素依赖患儿治疗方案 首先采用复发治疗方案；对反应不佳的患儿口服左旋咪唑，剂量为2.5 mg/kg，隔天服用，以氢化泼尼松治疗，初始剂量为2 mg/（kg·d），持续2周，然后改为隔日顿服，持续4周，之后每4周减量2.5～5 mg，直到隔天服用0.5 mg/kg。左旋咪唑的剂量不减少，4～6个月之后，停止使用氢化泼尼松。

（3）激素耐药患儿治疗方案换为激素甲泼尼龙治疗，剂量为15～30 mg/（kg·d），静脉滴注1～2 h，持续3 d，在治疗48 h以后以泼尼松维持治疗；口服泼尼松联合环磷酰胺治疗，剂量为2 mg/（kg·d），持续8～12周，总剂量≤200～250 mg，有效后以小剂量泼尼松进行维持治疗，持续1～3年；口服泼尼松与环孢素，剂量为5～6 mg/（kg·d），持续1～3个月，在显效后，剂量减为4 mg/（kg·d），持续6～12个月。

1.3 评价指标 根据全国肾脏病学会制定的诊断与治疗标准对疗效进行评定[3]。并对比患儿治疗前、治疗2周后、治疗4周后及治疗8周后的血清蛋白、24 h尿蛋白定量、甘油三醇及血清总胆固醇水平变化。

1.4 统计学方法 对本组研究的数据采用SPSS 20.0统计软件进行分析。正态计量资料采用“x±s”表示，2组正态计量数据的组间比较采用t检验；计数资料用例数（n）表示，计数资料组间率（%）的比较采用χ2检验；以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

假性难治性肾病18例（50%），主要因素为：感染8例，服药依从性较差、用药不规范6例，合并严重高血压、高凝等导致的4例。真性难治性肾病18例（50%），其中反复/频发4例，激素依赖4例，激素耐药10例。

对上述患者根据病理类型采用相应的治疗方法后，完全缓解32例，其中30例患儿已经停止使用激素，停用1～3年者27例；＞3年者3例；其余2例患儿以泼尼松维持治疗，剂量为10～20 mg/d；部分缓解3例，激素依赖1例。患儿治疗后血清蛋白、24 h尿蛋白定量、甘油三醇及血清总胆固醇水平比治疗前得到显著改善，差异具有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

表1 患者治疗前后各项指标变化（x±s）

3 讨论

研究表明，该病是由多种因素共同参与T细胞介入引发的免疫紊乱性疾病[4]。由于临床上对于该病的认识不足，且治疗容易受到治疗方案及诊断技术的影响，加上肾穿刺活检诊断技术尚未得到普及和推广，使得很多患儿无法得到规范系统的治疗[5]。本研究结果表明，导致原发性难治性肾病的因素与肾外诱发因素没有关系，与病理类型相关，如反复频发、激素依赖、激素耐药等[6]；根据病理类型有针对性地进行治疗可显著提高治疗效果，改善患者的临床指标。

总之，对小儿难治性肾病的发病原因进行分析后，根据原因采取相应的激素联合其他药物的方法治疗，治疗效果明确，可显著改善患者的血清蛋白、24 h尿蛋白定量、甘油三醇及血清总胆固醇水平等临床指标，降低不良反应，在临床上值得推广应用[7-8]。

[1] 汪楼生.激素序贯疗法治疗小儿难治性肾病综合征的临床疗效观察[J].齐齐哈尔医学院学报,2012,33(21):2952-2953.

[2] 谌贻璞.肾内科学[M].北京：人民卫生出版社,2008:133-136.

[3] 中华医学会儿科学分会肾病学组.小儿肾小球疾病的临床分类诊断和治疗[J].中华儿科杂志,2001,39(12):746.

[4] 罗琪.环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病综合征的用药体会[J].当代医学,2013,12(35):445-446.

[5] 吴国祥,邱强.环孢素联合糖皮质激素冲击治疗难治性肾病综合征的临床观察[J].中国医院用药评价与分析,2011,32(7):419-420.

[6] 何香芝.环孢素A治疗难治性肾病综合征疗效观察[J].当代医学,2012,29(1):372-373.

[7] 王一川,钱辛玲,赵丹.小儿难治性肾病41例临床分析[J].中国民康医学,2010,12(4):67-68.

[8] 浮纪玲,贾新利.促皮质素联合盐酸氮芥治疗小儿原发性肾病综合征[J].现代中西医结合杂志,2008,44(7):243-244.

10.3969/j.issn.1009-4393.2015.8.027

湖南 417000 湖南省娄底市中心医院儿科（姜新萍 李海英）