前列腺纤维肉瘤的诊治与预后（1例报告并附文献复习）

2015-07-31顾恺龙付伟金吕佰豪刘德云邓耀良黄伟华莫曾南

中国男科学杂志 2015年8期

关键词：组织化学根治性肉瘤

顾恺龙付伟金吕佰豪刘德云邓耀良黄伟华莫曾南

广西医科大学第一附属医院泌尿外科（南宁 530021）

·临床经验·

前列腺纤维肉瘤的诊治与预后（1例报告并附文献复习）

顾恺龙付伟金*吕佰豪刘德云邓耀良黄伟华莫曾南

广西医科大学第一附属医院泌尿外科（南宁 530021）

前列腺肉瘤病理类型以平滑肌和横纹肌肉瘤多见［1，2］，纤维肉瘤罕见。2010年12月我科收治1例经病理确诊的前列腺纤维肉瘤（prostate fibrosarcoma，PFS）患者，为提高对PFS的诊治及预后，我们收集2005年1月至2014年12月国内外数据库发表的PFS文章，结合本例患者的临床资料，现报告如下。

资料与方法

一、临床资料

患者，蒋某某，男，32岁，因“进行性排尿困难2月”于2010年12月入院。查体：生命体征平稳，心肺未见异常。专科情况：双肾区无叩击痛，双输尿管行走区无压痛，膀胱区无膨隆。直肠指诊示：前列腺III度大，质地硬，中央沟消失，未触及肿物及结节。总前列腺特异性抗原（T-PSA）为2.1ng/ mL，游离前列腺特异性抗原（f-PSA）为0.2ng/mL，癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFF）、糖类抗原125（CA125）、糖类抗原199（CA199）均在正常值范围。超声检查：前列腺形态失常，大小约为5cm×7cm×6cm。影像学检查：CT示前列腺形态失常，内可见软组织密度肿块，范围约7.5cm×5.0cm，边缘模糊，增强扫描肿块呈不均匀强化，肿块与膀胱、直肠分界不清，考虑肿物侵犯膀胱、直肠可能性大（图1）。

图1 增强CT示前列腺形态失常，内有软组织肿物（箭头示）

二、治疗方法

术前诊断：前列腺恶性肿瘤并膀胱、直肠侵犯可能性大。入院后行全麻下经尿道诊断性前列腺肿物电切术，术中见前列腺组织似豆腐样，膀胱颈部、膀胱右侧壁受肿瘤侵犯。术中切除前列腺标本50g，术后留置三腔导尿管持续冲洗，术后5d拔除导尿管后可自行排尿。术后病理：肿瘤呈长梭状，带状排列，部分区域可见席纹样结构，细胞核深染，核分裂象多见，部分可见灶性坏死（图2）。免疫组织化学示：波形蛋白（vimention）、结蛋白（desmin）、α1抗胰蛋白酶（α1-AT）、α1抗胰糜蛋白酶（α1-ACT）、溶菌酶（lysozyme）阳性表达，而神经系统特异性蛋白（S100）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、跨膜糖蛋白（CD34）、（CD68）、（CD57）和PSA阴性表达，结合形态学和免疫组织化学，病理诊断前列腺纤维肉瘤（PFS）。

图2 前列腺纤维肉瘤病理照片（100×）

结果

临床分期：T4N0M0，建议患者行根治性前列腺切除术+膀胱切除术+结肠造瘘术，患者拒绝进一步治疗，术后15个月死于肿瘤全身转移。

讨论

PFS临床发病罕见，目前报道多为个案或小样本病例，具体发病率不详。检索2005年1月至2014年12月Pubmed、中国知网、维普、万方等国内外数据库，国内报道23例PFS［3，4］，国外报道仅3例［5-7］。本例患者占我院2005年1月至2014年12月收治前列腺恶性肿瘤发病率的0.1%（1/702），PFS发病可能与胚胎发生、发育畸形、接触射线、前列腺炎等有关［8］。

PFS患者发病年龄40～55岁，本例患者发病年龄为32岁，年龄偏轻。综合相关文献，PFS患者早期无症状，出现典型的临床症状时提示已发生局部浸润或转移，主要表现为膀胱出口梗阻症状，随着病情进展，患者可表现为进行性排尿困难，严重者可以尿潴留症状就诊。而本例患者以进行性排尿困难为主诉，考虑与肿瘤进展压迫前列腺部尿道有关。PFS患者直肠指检示前列腺质地坚硬，形态增大。

PFS肿瘤来源于前列腺间质细胞而非腺上皮细胞，大多数患者血清PSA正常。影像学检查对发现局部转移灶及判断临床分期、明确肿瘤与周围脏器关系具有重要意义，而同位素全身骨显像扫描可提示有无骨转移。因此临床上对于中青年男性患者相关影像学检查提示前列腺体积明显大，形态不规则，而血清PSA 正常要考虑前列腺肉瘤。

前列腺肉瘤分为3种病理类型：（1）肌肉瘤：横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤；（2）纤维肉瘤与梭形细胞肉瘤；（3）其他：黏液肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经细胞肉瘤等，PFS确诊前需与以上疾病相鉴别，最终诊断主要依靠组织学和免疫组织化学检查。PFS光镜下典型肿瘤细胞形态：肿瘤细胞呈长梭形，束状排列，部分区域可见席纹样结构，细胞核深染，核分裂象多见，可见灶性坏死。PFS免疫组织化学检查中：vimentin、desmin、α1-AT、α1-ACT 和lysozyme呈阳性表达［4，9］，具有鉴别诊断意义。

目前以手术为主的综合治疗仍是治疗前列腺肉瘤的主要手段，对于局限在前列腺包膜内患者，应尽早行根治性前列腺切除术。肿瘤仅局部侵犯至膀胱、尿道或直肠，而无远处转移时，可行根治性前列腺切除术+盆腔脏器切除术。已有转移或局部浸润固定时，可行姑息手术，以缓解症状，术后辅以放、化疗。综合文献报道，PFS患者临床进展快，生长迅速，临床确诊时大多数PFS患者已为晚期，生存期不超过6个月［10］。早期PFS患者即使行根治性前列腺切除术，术后辅助放、化疗，生存期也不超过15个月［3］，因此早期诊断和根治性手术切除对提高PFS生存率有一定的积极意义。本例患者确诊时已为T4N0M0，术后未行任何治疗于确诊后15个月死亡。近年靶向药物作为新兴晚期肿瘤药物治疗方法，已广泛应用于晚期肾癌、晚期前列腺癌，尚未有用于治疗PFS的报道，能否提高患者生存率仍有待进一步研究。

综合文献，PFS患者进展快，预后差，确诊依靠组织学和免疫组织化学检查，以手术为主的综合治疗是PFS最有效的治疗方法。

前列腺肿瘤；肉瘤

1 付伟金，吴潇芸，莫曾南，等. 前列腺肉瘤的诊治及预后: 附10例报告. 肿瘤防治研究 2009； 36（9）: 772-774

2 陈靖，权昌益，李博，等. 前列腺肉瘤19例报告并文献复习. 中华泌尿外科杂志 2012； 33（1）: 58-62

3 刘卓炜，周芳坚，秦自科，等. 成人前列腺肉瘤6例治疗报告: 附文献复习. 癌症 2005； 24（2）: 226-228

4 王聪，宋国新，张炜明，等. 成人前列腺肉瘤15例临床病理分析. 中华病理学杂志 2011； 40（11）: 749-753

5 Musser JE， Assel M， Mashni JW， et al. Adult prostate sarcoma: the Memorial Sloan Kettering experience. Urology 2014； 84（3）: 624-628

6 Dotan ZA， Tal R， Golijanin D， et al. Adult genitourinary sarcoma: the 25-year Memorial Sloan-Kettering experience. J Urol 2006； 176（5）: 2033-2038

7 Herawi M1， Epstein JI. Specialized stromal tumors of the prostate: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol 2006； 30（6） :694-704

8 Niimi K， Hashimoto Y， Kurokawa S， et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the prostate. lnt J Clin Onool 2010；15 （1）: 93-96

9 朱晓军，念学武，孙二琳，等. 前列腺肉瘤17例报告并文献复习. 天津医科大学学报 2014； 20（3）: 238-240

10 宋传科，陈立军，黄晨. 前列腺纤维肉瘤1例报告. 现代泌尿外科杂志 2012； 17（3）: 264