肾上腺支气管源性囊肿诊治分析(附3例报告)

陈志刚，纪志刚，石冰冰，王清海，樊 华，张震宇，李汉忠

(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科，北京 100730)

·临床研究·

肾上腺支气管源性囊肿诊治分析(附3例报告)

陈志刚，纪志刚，石冰冰，王清海，樊 华，张震宇，李汉忠

(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科，北京 100730)

目的 探讨肾上腺支气管源性囊肿的诊治。方法 回顾性分析2004年11月至2014年10月本院收治的3例肾上腺支气管源性囊肿患者的临床资料: 3例患者中男2例，女1例；年龄36～45岁，均无特殊临床表现，囊肿部位均为左侧。例1肾上腺占位是在检查其他疾病时偶然发现；例2及例3则为体检发现。3例均常规行肾上腺内分泌检查，包括相应的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的相关检查，此外例1行MRI及I131-MIBG显像，例2及例3行CT及生长抑素受体显像。结果 3例均成功行腹腔镜左肾上腺肿物切除术，术后恢复顺利。术后病理均回报为符合支气管源性囊肿。结论 肾上腺支气管源性囊肿临床罕见，影像学检查有时难以明确其囊性特征，需与腹膜后其他肿物进行鉴别，确诊通常依赖于术后病理。治疗以腹腔镜肾上腺肿物切除术为首选。

肾上腺；支气管源性囊肿；腹腔镜

支气管源性囊肿(bronchogenic cyst)是一种罕见的先天性疾病。我院自2004年11月至2014年10月共收治3例肾上腺支气管源性囊肿，术后均经病理确诊，现总结分析如下。

1 病例资料

例1, 男，36岁。2004年11月因车祸入院检查时发现左肾上腺占位。核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示左侧肾上腺可见一卵圆形肿块，大小约4.6 cm×3.9 cm×4.1 cm，边界光滑，T1WI呈低信号，T2WI呈均匀高信号；B超示脾肾之间见大小约6.0 cm×5.2 cm低回声，边界清楚，彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)未见明显血流。既往史:患者高血压病史10年，最高190/130 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，自服硝苯地平、卡托普利控制在140～150/90～100 mmHg，予以行肾上腺髓质显像(I131-MIBG)及相关内分泌检查除外嗜铬细胞瘤。I131-MIBG显像示双肾上腺区及全身其他部位均未见异常放射性浓聚区；内分泌检查：血浆醛固酮(卧位)20.7 mug/100 mL(参考范围：8.6±3.75)；血浆肾素活性(plasma rennin activity,PRA)(立位)0.3 mug/(mL·h)(参考范围：2.97±1.02)，肾上腺素(epinephrine,E) 0.41 μg/24 h(4.08±2.34)，余均在正常范围。诊断为左肾上腺肿瘤。全麻下行腹腔镜左肾上腺肿物切除术，术中见肿物呈囊性，剖开后可见黏稠混浊内容物，术后病理报：符合支气管源性囊肿(图1A)。术后随访至今，未见复发。

例2,男，39岁。因体检发现左肾上腺占位1个月于2012年11月入院。CT提示左侧肾上腺占位性病变，大小约4.6 cm×7.7 cm，密度均匀，边界清，呈轻度强化，病变与周围结构分界清楚。生长抑素受体示CT所示左肾上腺占位对生长抑素受体无明显表达。内分泌检查均未见异常。诊断考虑为肾上腺皮质肿瘤，行腹腔镜左肾上腺肿物切除术，术中见肿物位于左肾上腺区，大小约8 cm×7 cm，表面光滑，呈暗褐色，完整切除肿物后剖开，见淡绿色脓性积液。术后病理报告符合支气管囊肿，并可见肾上腺组织(图1B)。随访至2015年3月，未见复发。

例3,女，45岁。主因检查发现左肾上腺占位2个月于2014年10月入院。患者2个月前因左侧腰痛于当地医院行腹部CT示左肾上腺区脊柱左前方肿物，最大截面4.2 cm×2.4 cm，进一步行增强CT示后纵膈及腹膜后脊柱左侧可见长圆形软组织密度影，大小约6.75 cm×4.18 cm×2.17 cm(上下径×前后径×左右径)，边界清楚，内密度均匀，未见明显强化。遂就诊于我院，复查CT示约T12～L1椎体水平左侧沿脊柱旁可见不规则形软组织影，大小约4.0 cm×2.2 cm×6.4 cm，边界清晰，密度尚均匀，平扫CT值约64 Hu，增强后强化不明显(图2)，考虑良性可能，神经来源不除外。生长抑素受体显像示CT所示脊柱左侧肿物无明显生长抑素受体表达。内分泌检查未见异常。诊断考虑为左肾上腺节细胞神经瘤可能，行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术，术中见肿物呈囊性，术后病理报告为支气管源性囊肿(图1C)。术后随访至2015年3月未见复发。

图1 3例患者病理切片图

A:例1患者(HE，×60);B:例2患者(HE，×40);C:例3患者(HE，×40)。

图2 例3患者CT图

A：平扫所见，脊柱左侧、肾上腺区域可见软组织密度影；B：增强所见，软组织密度影强化不明显；C:冠状位所见，肿物位于脊柱左侧，呈条形。

2 讨 论

支气管源性囊肿是罕见的良性先天性异常引起的肿瘤，源于原始前肠的发育异常，约90%发生于纵膈内，发生于腹膜后者临床罕见。当胚胎发育第3～6周，原始前肠向腹侧分出气管、支气管树异常胚芽，当异常胚芽与支气管树离断时，离断的胚芽随着生长发育而迁移，支气管囊肿就可能发生[1]。支气管源性囊肿发病率低，可发生于任何年龄，男女比例约1∶1[1]，主要发生部位是后纵膈及肺，发生于后腹膜者占5%，文献报道腹膜后支气管源性囊肿中，80%位于中线左侧且靠近胰尾、脾及左侧肾上腺[3]，本报道中3例均发生于左侧肾上腺。

支气管源性囊肿的发病机理目前尚不明确，较为公认的是SUMIYOSHI等[2]提出的胚芽脱落移位假说，认为在胚芽发育的早期，胸腔和腹腔为一个整体，在第5周左右开始形成原始气管、支气管树，此时部分不正常的胚芽脱落、不正常移位，第6周时胸膜和腹膜开始在横膈处分开，脱落移位至尾侧的胚芽则发育成腹膜后囊肿。值得一提的是，腹膜后支气管源性囊肿中，90%发生于左侧[4]，其原因可能是由于胚胎发育中，尾侧原始前肠和中肠自左向右逆时针转位而脱落的胚芽并未随之转位而残留在左侧所造成。本组3例均符合上述规律。

肾上腺支气管源性囊肿多为偶然或体检发现，一般无特异性临床表现，当囊肿继发感染或体积过大压迫周围器官时，可引起腰背部疼痛[5-6]。本组中，例1患者为车祸入院检查时偶然发现，由于占位体积较大且既往高血压病史，嗜铬细胞瘤不除外，但经I131-MIBG及内分泌检查后排除；例2及例3肾上腺占位均为体检发现，其中例3体检前伴有左侧腰痛，虽然术后随访腰痛症状缓解，但腰痛是否由肾上腺囊肿所致尚不能明确。

肾上腺支气管源性囊肿的诊断主要依赖于影像学检查，其中最有价值的检查为CT及MRI[7]。CT扫描中，典型的支气管源性囊肿表现为类圆形、边界清楚的低密度病灶，增强扫描多无强化。本组例2及例3行CT检查，肿物密度均匀，其中例2呈轻度强化，例3未见明显强化，二者术前均考虑为肾上腺实性肿物，造成例2术前不能明确诊断可能与囊肿内分泌蛋白较多或囊液粘稠致囊肿在CT上呈轻度强化有关，而例3则与其形状及位置有关。MRI对支气管源性囊肿的诊断价值主要因具有较高的软组织分辨率，且能多平面、多参数成像。由于支气管源性囊肿内蛋白成分较多，故在T2加权像呈极高信号。本组例1行MRI检查，其左肾上腺占位在T2WI呈均匀高信号，造成术前较难明确诊断的原因可能与肾上腺支气管源性囊肿发病率低、诊治经验不足有关。

值得一提的是，肾上腺支气管源性囊肿的CT及MRI表现并无特异性，肾上腺腺瘤、黏液性囊腺瘤、囊性畸胎瘤、囊性淋巴管瘤等在CT及MRI上均具有相似表现[7]。因此，肾上腺支气管源性囊肿的术前诊断仍存在挑战。笔者以为，常规内分泌检查虽然对诊断过程没有帮助，但基本可除外肾上腺功能性肿瘤，如嗜铬细胞瘤、皮质腺瘤等；而现有B超、CT等检查手段可明确典型肾上腺囊肿，但确诊肾上腺支气管源性囊肿仍有赖于组织病理学检查。组织学上，支气管源性囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮，上皮下可见平滑肌、混合性腺体及透明软骨。董洁晶等[8]认为囊壁出现软骨是支气管源性囊肿特征性表现，不过，早期文献报道囊壁内不含软骨的支气管源性囊肿不应该除外本病[9]。

由于肾上腺支气管源性囊肿与肾上腺实性肿瘤通常难以区分，手术为其最佳治疗方式，术式选择以腹腔镜手术为首选。根据文献报道，对于有症状的肾上腺支气管源性囊肿，手术可缓解症状、防止继发感染及恶变[4]。因该病术前难以确诊，且已有腹膜后支气管源性囊肿发生癌变的报道[10]，手术切除可降低恶变风险。该病预后较好，迄今尚无复发报道[11]。本组3例，随访至今未见复发。

综上，肾上腺支气管源性囊肿临床罕见，缺乏特异性临床表现及影像学特征，确诊依赖于术后病理，腹腔镜肾上腺肿物切除术为其最佳治疗方式，预后较好。

[1] BUCKLEY JA, SIEGELMAN ES, BIRNBAUM BA， et al. Bronchogenic cyst appearing as a retroperitoneal mass [J]. Am J Roentgenol, 1998, 171: 527-528.

[2] SUMIYOSHI K, SHIMIZU S, ENJOJI M, et al. Bronchogenic cyst in the abdomen [J]. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, 1985, 408:93-98.

[3] CHUNG JM, JUNG MJ, LEE W, et al. Retroperitoneal bronchogenic cyst presenting as adrenal tumor in adult successfully treated with retroperitoneal laparoscopic surgery[J]. Urology, 2009, 73:442.e13-442.e15.

[4] 郭战军, 李刚, 张烨，等. 腹膜后支气管源性囊肿二例报告并文献复习[J]. 中华泌尿外科杂志, 2012, 33(8): 608-610.

[5] HADDADIN WJ, REID R, JINDAL RM. A retroperitoneal bronchogenic cyst: a rare cause of a mass in the adrenal region [J]. J Clin Pathol, 2001, 54:801-802.

[6] TERRY NE, SENKOWSKI CK, CHECK W, et al. Retroperitoneal foregut duplication cyst presenting as an adrenal mass [J]. Am Surg, 2007, 73:89-92.

[7] TINA RUNGE, ANNIKA BLANK, STEPHAN C, et al. A retroperitoneal bronchogenic cyst mimicking a pancreatic or adrenal mass [J]. Case Rep Gastroenterol, 2013, 7: 428-432.

[8] 董洁晶, 闫军, 王锋. 腹膜后支气管源性囊2例[J]. 山西医科大学学报，2009，40(10)：958-9．

[9] TOH H, SHITAMURA T, KATAOKA H, et al．Retroperitoneal bronchogenie cyst：report of a case and literature review [J]. Pathol Int, 1999, 49: 152-155.

[10] SULLIVAN SM, OKADA S, KUDO M，et al. A retroperitoneal bronchogenie cyst with malignant change [J]. Pathol Int, 1999, 49: 338-341.

[11] CAI Y, GUO Z, CAI Q, et al. Bronchogenic cysts in retroperitoneal region [J]. Abdom Imaging, 2013, 38:211-214.

(编辑 何宏灵)

Diagnosis and treatment of adrenal bronchogenic cyst: a report of 3 cases

CHEN Zhi-gang, JI Zhi-gang, SHI Bing-bing, WANG Qing-hai, FAN Hua, ZHANG Zhen-yu,LI Han-zhong

(Department of Urology,Hospital of Peking Union Medical College, Chinese Academy of Medical Science, Beijing 100730, China)

Objective To investigate the diagnosis and treatment of adrenal bronchogenic cyst. Methods Clinical data of 3 cases of adrenal bronchogenic cyst admitted in our hospital during Nov. 2004 to Oct. 2014 were retrospectively reviewed. The patients included 2 males and 1 female, aged 36 to 45 years old. No patients had specific symptoms, and all cysts were located in the left side. The adrenal placeholder of case 1 was found incidentally in medical check for other disease, and the other 2 cases were discovered in routine health check-up. All patients

endocrinological evaluation, including pheochromocytoma or paraganglioma related inspection. MRI and I131-MIBG imaging were performed in case 1, CT scan and somatostatin receptor imaging were performed in another 2 cases. Results All patients received left laparoscopic adrenal neoplasm resection successfully with uneventful recovery, and the pathological examination revealed bronchogenic cyst. Conclusions Adrenal bronchogenic cyst is extremely rare and difficult to confirm. Differentiating it from other retroperitoneal neoplasms is necessary. So far diagnosis still depends on the pathology, and laparoscopic adrenal neoplasm resection is the first choice of treatment.

adrenal gland; bronchogenic cyst; laparoscopy

2015-01-21

2015-03-02

石冰冰，主任医师，博士生导师.E-mail：Shibbpumch@126.com

陈志刚(1986-)，男(汉族)，博士研究生，医师. E-mail：zhigang1986228@163.com

R737

A

10.3969/j.issn.1009-8291.2015.05.009