乳腺侵袭性血管平滑肌脂肪瘤并文献复习

中国人民解放军第九七医院病理科 （江苏 徐州 221004）

李德本 王 苹 吴 霜

·胸部疾病·

乳腺侵袭性血管平滑肌脂肪瘤并文献复习

中国人民解放军第九七医院病理科 （江苏 徐州 221004）

李德本 王 苹 吴 霜

目的 报道并探讨乳腺血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）的临床病理特征、免疫组化表达及鉴别诊断。方法 回顾我院收治的一例乳腺AML临床病理学特征，并复习文献。结果 肿瘤由成熟脂肪、肿瘤性血管及增生的平滑肌相互交织形成的一种间叶性错构瘤，发展缓慢，可侵袭性生长，免疫组化表达HMB-45和SMA。结论 乳腺AML是一种发展缓慢的间叶性肿瘤，术前难以明确诊断，病理诊断需与多种乳腺良恶性病变相鉴别。

乳腺；血管平滑肌脂肪瘤；病理；诊断

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是一组常见于肾肝的少见的间叶性错构瘤，乳腺AML极其罕见，现报告一例如下。

1 材料与方法

1.1 临床资料 患者，女性，31岁，发现左侧乳腺包块20余年，逐渐增大增多，由一枚发展到三枚。体查：左侧乳腺内上象限10点至12点见三枚连续的隆起性包块，直径约3～6cm，质实，界限不清，无触痛，表面皮肤正常。彩色多普勒超声检查：左乳大片高、低混杂回声区，边界不清，团块后方部分与胸大肌分界不清，血流一般，提示乳腺实质性占位，性质待定(图1)。针吸细胞学检查：吸出少许油脂样物，涂片镜下示增生的纤维脂肪组织，其间见灶性聚集的淋巴细胞，未见上皮成分。行肿瘤手术切除，标本送病理检查。

1.2 方法 标本经10%甲醛固定，常规取材、制片、HE染色。免疫组染色：CK、HMB-45、SMA、S-100、CD34、PR、Ki-67，S-P法，抗体购自福州迈新生物技术开发有限公司，按说明书操作。

2 结 果

2.1 大体检查 不规则形灰白灰黄色包块3个，大小分别约6×3×1.5cm、4.5×2.5×1.5cm和2×1.5×1.2cm，剖面灰白灰黄暗红不等，质软，无包膜。

2.2 镜下所见 肿瘤组织由成熟脂肪、薄壁血管、分布不均的肿瘤性血管团及血管周增生的平滑肌束混合组成，三种成分相互交织，边界不清，细胞无明显异型性，瘤组织向周边横纹肌内浸润性生长(图2、3)，其间见灶性聚集的淋巴细胞及灶性斑片状出血。

2.3 免疫组化染色 CK(-)，SMA(＋)(图4)，HMB-45(＋)(图5)，S-100(脂肪+)，CD34(血管+)，PR(-)，Ki-67(-)。

病理诊断：(左侧)乳腺侵袭性血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤组织侵及胸大肌。

3 讨 论

AML是一种多向分化的间胚叶肿瘤，主要见于肾、肝、肺等脏器，在后腹膜、纵隔、其它内脏及软组织少有报道，乳腺极其罕见。

本例乳腺AML发展缓慢，病程20余年，由单结节逐渐演变成多结节，病变相对固定，无其他自觉症状。术前需与乳腺腺瘤、腺病、叶状肿瘤、乳腺错构瘤、乳腺癌等良恶性病变相鉴别。针吸细胞细胞学检查时易出血，涂片多为脂肪组织，可见淋巴细胞，无乳腺上皮，易误诊为脂肪瘤、脂肪坏死结节、脂膜炎、慢性乳腺炎等病变。彩色多普勒超声检查无明显特征性改变，显示术前难以明确诊断。

AML由不同比例的成熟脂肪组织、肿瘤性血管及分化好的平滑肌束组成，三种成分的比例可有显著的差异，肌细胞SMA、HMB-45标记阳性构成病理学诊断的主要依据[1]。当肿瘤以某种单一成分为主时可分别呈现平滑肌瘤、脂肪瘤或血管瘤样改变。部分病例平滑肌细胞呈上皮样成巢成片出现时，称上皮样AML，有可能被误诊为上皮性肿瘤；当肌样细胞出现深染、异型，而无核分裂像时，称为不典型AML，有可能误诊为平滑肌肉瘤[2]；当脂肪细胞、血管内皮细胞出现异型时还需与分化好脂肪肉瘤及血管肉瘤相鉴别。乳腺AML尚需与下列肿瘤相鉴别[2-4]：(1)乳腺错构瘤：是上皮和间质的混合性肿瘤，上皮成分的存在及免疫组化特征是其主要的鉴别要点；(2)叶状肿瘤：是一组双向分化的肿瘤，双层上皮细胞排列成裂隙状，周围为过度生长的富于细胞的间叶成分，缺乏肿瘤性血管和平滑肌束，SMA、HMB-45均(-)；(3)假血管瘤样间质增生：由间质纤维母细胞和肌纤维母细胞增生，形成复杂相互吻合的裂隙状假血管腔，病变存在于正常或各种良性乳腺病变之中，梭形细胞CD34(+)，SMA、HMB-45均(-)；(4)颗粒细胞瘤：来源于肌母细胞，胞体较大，胞质丰富呈嗜酸性颗粒状，PAS染色(+)，HMB-45(-)；(5)上皮样AML需与乳腺癌相鉴别，癌时成分单一，细胞异型更显著，上皮性标记物CK及PR、ER等(+)，SMA、HMB-45均(-)。

AML治疗以手术完整切除为主，肿瘤大多数界限清楚，少数可有包膜，预后良好，少数侵袭性生长者易造成手术切除不净和术后复发，瘤体巨大不能手术或肿瘤有远处转移的恶性病变，目前尚无有效的治疗方法。

[1] 范钦和. 软组织病理学[M]. 江西：江西科学技术出版社, 2002.215.

[2] 张品南,陈琼秋,周素英,等. PEComa研究进展[J]. 实用医学杂志, 2011,27(20):3811-3813.

[3] 廖松林. 肿瘤病理诊断与鉴别诊断[M]. 福州：福建科学技术出版社,2006.669-685.

[4] 周 翎,秦红艳. 肺PEComa临床病理分析并文献复习[J]. 罕少疾病杂志，2012，19（1）：43-44.

Breast Aggressive Angiomyolipoma and Lilerature Review

LI De-ben, WANG Ping, WU Shuang. Department of Pathology, the 97 Hospital of PLA, Xuzhou 221004, China

Objective To explore the clinicopathological and immunohistochemical features and differential diagnosis of breast angiomyolipoma(AML).Methods One case of breast AML were reviewed with clinicopathological and immunohistochemical staining, lilerature review.Results It was mesenchyme hamartoma compsed of mature fab aggressive vascular and proliterative smooth muscle. And it grew slowly and aggressively. HMB-45 and SMA were expressed by immunohistochemistry.Conclsione Breast AML was a mesenchyma tumor which grew slowly. It was hard to be diagnosed before the opertion. And its pathology diagnosis should be identitied with other benign or malignant tomors of breast.

Breast; Angiomyolipoma; Pathology; Diagnosis

R737.9

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.06.012

2015-12-10

李德本，男，病理专业，主治医师，病理科主任，主要研究方向为临床病理诊断

李德本