蝶窦神经鞘瘤1例

暨南大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科 （广东 广州 510630）

黄耀光 张 涛

·头颈疾病·

蝶窦神经鞘瘤1例

暨南大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科 （广东 广州 510630）

黄耀光 张 涛

神经鞘瘤；蝶窦；副鼻窦

1 临床资料

患者，女，29岁，因间歇性头痛2年余入院。查体：外鼻无畸形，鼻中隔稍右偏，双侧鼻腔通气可，无视力、视野异常，未见视乳头水肿。神经系统检查未见阳性。查孕酮、雌二醇、睾酮、泌乳素激素水平正常。头颅MRI：右侧蝶窦内见软组织结节影，大小约1.5cm×1.4×0.5cm，边缘尚清，呈T1WI等信号、T2WI等信号，增强扫描均匀强化。CT(见图1)检查示右侧蝶窦内充满高密度软组织影。入院诊断：蝶窦内占位病变。入院后完善术前相关检查后行经鼻内镜蝶窦内肿瘤切除术，术中可见蝶窦内有一淡黄色、质韧肿块，血供一般，包膜完整。颅前窝及斜坡骨质未见明显异常。右侧蝶窦壁完整。术后病理诊断：(右蝶窦)神经鞘瘤(见图2)。免疫组化染色检查：酸性钙结合蛋白S-100(++)、CD56(+)、NSE(-)、GFAP(-)、EMA(-)、Ki-67约2%(+)。随访3个月复查鼻窦CT无残留病变。术后6个月病人头痛症状消失。

2 讨 论

神经鞘瘤发生于头颈部者并不少见，但发生于鼻腔、副鼻窦者很少见，仅占头颈部神经鞘瘤的4%，副鼻窦好发部位依次为上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦[1]。国内外报道的蝶窦神经鞘瘤多为个案。神经鞘瘤来源于施旺细胞，鼻腔鼻窦神经鞘瘤大多来源于三叉神经眼支及上颌支或来源于自主神经，由于嗅神经缺乏施万细胞，所以极为难见于额窦内发生神经鞘瘤病变

[2]。由于蝶窦位于颅骨深处，蝶窦疾病局限于蝶窦时可能仅表现为头痛等一些非特异性症状，较大的肿瘤可以向两侧生长，压迫视神经及视动脉引起视力障碍，向顶壁方向生长可能压迫或侵犯垂体，引起内分泌激素失调，如雌激素、孕激素、泌乳素等变化，故对于侵犯视神经组织或血管的病变应做视力检查，对引起垂体病变时，可对相关内分泌激素水平检查。

在影像学检查中，CT扫面检查多呈膨胀性生长的软组织肿块，密度均匀或不均匀。它能清楚显示病变部位、范围、大小、形状、侵蚀的范围及对术后随访有重要意义。MRI多表现为T1WI多呈中等信号，部分病例可见片状或结节状低信号，T2WI呈不均匀的等信号或稍高信号，往往不均匀、中高度强化[3]。本例T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，增强扫描示明显均匀强化。有文献报道MRI可进一步提高其推断病变组织学类型的准确性,对神经鞘瘤的定性诊断比CT更有诊断价值[4]。对于瘤体较大且周围结构相对复杂、临床不易诊断的病例，鼻腔增强MRI是较好的术前检查方法，有利于病变部位的确定及血供情况的判定。所以，术前行CT及MRI检查对制定治疗方案具有重要意义，为手术中危险的规避、可能的损伤提供临床参考。

神经鞘瘤为由神经纤维的神经鞘细胞发生的具有完整包膜的良性肿瘤，组织结构分束状(Antoni A型)和网状型(Antoni B型)，前者为施旺细胞增生部分，后者为神经内鞘结缔组织纤维增生部分，排列疏松，细胞间有空隙而呈网状，本例组织结构符合A型。神经鞘瘤的神经系标记抗体S-100大多呈阳性[5]。本例病理证实为神经鞘瘤，免疫组织化学染色支持诊断。免疫组织化学检测技术有助于其鉴别及发生来源的判定。

在临床上，完善术前常规检查，行鼻内镜、CT、MRI等检查后，需要充分了解肿物与周围组织的关联，选择合适的手术方式。对于孤立、局限的肿物目前首先考虑行鼻内镜手术完整切除，术中充分暴露蝶窦，探查清楚肿瘤基底部，充分分离肿瘤与周围组织之间的粘连部分后，以息肉钳钳住瘤体基底部完整摘除，术中要特别注意保护视神经和颈内动脉，避免造成失明和致命性大出血[6]。对于部分肿瘤和重要神经血管结构关系复杂，不易分离，可考虑包膜内切除术。本病多呈良性病变，对于极少数可发生恶变或原发恶性。对于肿块直径达5cm，瘤体为实性，术后多次复查若肿块进行性增大则考虑恶变可能性较大，如已发生恶变，术后可采取放疗等综合措施。

[1] Theodore H. Schwartz,Jeffrey N. Bruce.Extended Frontal Approach with Bilateral Orbitofrontoethmoidal Osteotomies for Removal of a Giant Extracranial Schwannoma in the Nasopharynx, Sphenoid Sinus, and Parapharyngeal Space[J].Surg Neurol.2001,55:270-4.

[2] 李国栋,杨东波,蒋传路,等.蝶窦内神经鞘瘤1例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2010,15(5):198

[3] 蔡朝阳,应正标,彭倩华,等.筛窦神经鞘瘤1例[J].中国眼耳鼻喉科杂志.2014,14(3):195

[4] 杨本涛,王振常,刘莎,等.鼻腔鼻窦神经鞘瘤的CT和MRI表现[J].中华放射学杂志,2008,42(6):618-622

[5] Boub D,Wacrenier A,Chevalier D,et al.Schwannoma of the sinonasal tract : a clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases[J].Arch Pathol Lab Med ,2003 ,127(9):196-1199.

[6] 张国坤,梁伟平,缪东生,等.蝶窦神经鞘瘤1例[J].临床肿瘤学杂志.2007,12(5):400.

D

R739.62

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.06.008

2015-11-26

黄耀光，男，耳鼻喉头颈外科学专业，医师，主要研究方向：鼻科学

张 涛