肾髓质癌肝转移1例并文献复习

2015-06-21解放军303医院泌尿外科广西南宁530021

罕少疾病杂志 2015年3期

关键词：髓质右肾腹膜

解放军303医院泌尿外科（广西南宁 530021）

刘尚文李文刚周大庆林伟文江波余小祥

·腹部疾病·

肾髓质癌肝转移1例并文献复习

解放军303医院泌尿外科（广西南宁 530021）

刘尚文李文刚周大庆林伟文江波余小祥

肾癌；肝转移

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.021

1 临床资料

患者男性，60岁，因“乏力伴体重下降3月”于2013年10月入院。体检：双侧肾区无叩击痛，双侧阴囊空虚，双侧腹股沟区未触及睾丸。实验室检查：甲胎蛋白150.8ng/ml，CA-50：35.76U/ml，CA-125：5.23IU/ml，睾酮0.68ng/ml。超声：肝脏大小正常，肝右后叶探及范围5.4×5.0cm低回声团块，边界不清晰，内回声不均匀，与右肾占位关系密切，两者分界不清。双肾CTA检查：右肾中上部见最大截面约7.6×8.2cm明显不均匀强化软组织肿块影，边界不清，肿块凸向肾脏轮廓外，病灶内多发斑片状液化坏死，邻近肝右叶见大小约4.8×5.1cm低密度灶，增强检查动脉期呈不均匀强化，右肾肿块与肝右叶肿块分界不清(图1-2)。临床诊断：右肾及肝脏占位，腹膜后淋巴结转移，双侧隐睾。行根治性右肾切除，肝脏部分切除，腹膜后淋巴结清扫术。随访至术后6月，未见肿瘤局部复发及远处转移。

2 病理检查

2.1 巨检右肾并附肝组织16×8×7cm，切开可见一7×5×5cm灰白肿物，肝肾分界不清，质地脆。

2.2 镜检肿瘤细胞低分化，呈片状分布，并见网状分布和密集排列的腺样囊性结构，局部见坏死，间质见炎细胞浸润。睾丸生精小管闭塞，均呈玻璃样变性，支持细胞和间质细胞增生，间质亦呈玻璃样变性，符合隐睾病理改变。肾上腺组织中未见癌。腹膜后淋巴结结构破坏，内见巢团状、腺样排列的异型细胞巢浸润性生长。

2.3 免疫组化 Hepatocyte(-)，AFP(-)，CEA(-)，CK8(+)，CK18(+),CK19(-)，CD10(-)，CD34(+)，Villin(+)，CDX-2(-)，CK7(+)，EMA(+)，P53(+)，Ki-67(+)。病理诊断：右肾髓质癌肝转移，腹膜后淋巴结转移。

3 讨论

肾髓质癌极为罕见，在所有肾肿瘤的病例中所占比例少于1%，此肿瘤进展极快，好发于10～40岁的中青年人群[1]，98%的肾髓质癌合并镰状细胞病[2]。其临床表现常为血尿，腹部疼痛，腹部肿块，体重下降等。

通常在明确诊断的同时，已经发现有转移，生存时间少于12个月[3]。

在一些文献中，肾髓质癌被划分为肾集合管癌的一个亚型，但是，肾集合管癌好发于老年人群，很少合并镰状细胞病[4]。Yang等利用cDNA微阵列技术对2例伴有镰状细胞特征的肾髓质癌作了基因表达谱的分析，并将结果与64例其他类型肾肿瘤的基因表达谱进行对比，结果显示肾髓质癌在分类上更接近于肾盂的尿路上皮癌，而不是肾细胞癌[6]。该研究表明肾髓质癌不应作为普通型肾细胞癌来处理，而应看做一种特殊类型的恶性肿瘤。

目前对肾髓质癌的治疗方法包括外科手术，化疗，放疗，生物治疗等。由于发病率极低，对其治疗方法的有效性评估缺乏大样本的研究。目前最常用的化疗方案是参考尿路上皮癌化疗方法而制定的[7]，总体来说，其对化疗，放疗和靶向治疗反应较差，存活期最长者也仅为为诊断后24个月[8-10]。本例患者术后随访6月未发现肿瘤复发或进展，未行放疗及化疗治疗。

肾髓质癌临床上少见，且恶性程度高，对目前各种治疗反应差，故早期诊断、早期手术对患者预后至关重要。

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