计算机塑形钛网颅骨缺损修补术治疗额眶骨纤维异常增殖症的临床疗效

邸霞 赵彦 曹玮玮 王刚 伦鹏

计算机塑形钛网颅骨缺损修补术治疗额眶骨纤维异常增殖症的临床疗效

邸霞1赵彦2曹玮玮2王刚2伦鹏2

目的探讨额-眶骨纤维异常增殖症的手术方法，评价视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术的手术疗效。方法回顾性分析青岛疗养院眼科2005至2013年收治的25例纤维异常增殖症患者的临床资料，并进行统计学分析。结果随访1～9年，13例患者病变呈自限性倾向，无明显进展，1例患者额颞部凸面隆起加重但视力仍未受影响；2例随访患者患眼视力逐渐减退，改行手术治疗视力改善，9例手术患者10只视力受影响的眼中4只视力改善，患者面容皆明显改观，效果满意。全部手术病例的病变骨质病理学检查结果均为骨纤维结构不良。结论累及额-眶的骨纤维异常增殖症伴视力下降的患者，行病变骨切除+保留眶壁骨皮质患侧视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术，可有效防止视力下降，减少并发症。

骨纤维异常增殖症；视神经管；显微手术

骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨，又称骨纤维结构不良。目前发病原因不明，有的认为是内分泌紊乱所致，也有认为是骨的发育异常所致。累及额、眶骨的骨纤维异常增殖症常可导致患者的视力下降、眼球突出及面容改变等，20%～35%的颅面部骨纤维结构不良患者存在视力受损[1]。本研究总结青岛疗养院眼科2005至2013年接诊的额-眶骨纤维异常增殖症患者25例，16例随访(2例随访过程中改行手术治疗)，9例手术治疗，结果总结如下。

资料与方法

一、一般资料

本组病例男性11例，女性14例；年龄14～41岁，平均(19.2±6.36)岁；病程1～34年；双侧额、眶骨隆起变形8例，单侧额、眶骨隆起变形17例；单侧突眼的8例；双眼视力进行性下降1例，单眼视力下降5例。

二、影像学检查

25例患者均行头颅CT三维重建检查，示额、眶骨受累骨质异常增厚，最厚达5 cm，呈“毛玻璃样改变”；12只视力下降患眼视神经孔不同程度变形，患侧额窦、筛窦明显缩小。11例手术患者均按颅脑CT三维重建数据订制塑形钛网(图1)。

图1 患者术前术后的颅脑CT成像

三、手术方法

11例患者行病变骨切除+视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术，其中1例行双侧视神经管减压术，10例行单侧视神经管减压术。取冠状头皮切口，皮瓣翻向前下，以开颅钻、铣刀、磨钻、咬骨钳交替切除病变骨至眶上裂(图2)。分离硬脑膜-眶顶骨间隙，以磨钻清除病变骨质。将视神经管上、内、外三壁清除减压。前颅底鼻窦旁病变骨不必过分磨除，防止发生脑脊液鼻漏。

图2 患者行病变骨切除+视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术术中所见

结果

本研究共25例患者，其中进行手术的12只眼，术后早期4只出现视力下降，均经静脉应用甲强龙保护，术后1～2周复查视力，至出院时6只较术前视力改善。未行手术治疗者，随访期间病情无明显进展。术后4例患者出现皮下积液，穿刺抽吸并适度加压后治愈，无感染病例。

全部病例术中切除的病变骨质皆行病理学检查，结果均为骨纤维性结构不良。

11例患者术后随访1～9年。患者术后长期视力稳定，额眶外观满意。复查头部CT示硬脑膜外积液吸收，钛板无位移，视神经管无再次缩窄。

讨论

骨纤维异常增殖症病因不明，好发于儿童及青少年，女男比例接近，男性偏多女性偏多的文献报道均有[2-3]。本组病例中女性多于男性。颅骨纤维异常增生症病程长，进展缓慢。从病理学角度看看，颅骨纤维异常增生是正常颅骨成熟阶段的特发性滞留，是最多见的一种瘤样增生[4-5]。颅骨纤维结构不良占所有骨纤维结构不良的1/5～1/3,其中单发颅骨者占70%，多发颅骨者占30%[6]；累及额-眶的骨纤维结构不良在颅骨纤维结构不良中占20%[7]。

对骨纤维结构不良的诊断CT较MRI具有明显的优势，目前头颅CT平扫并颅骨三维重建可基本明确诊断骨纤维异常增殖症及其病变范围，能够清楚地显示病变区的视神经管、眶上裂受压迫和狭窄的程度，对指导术中切除病变骨质的范围、方向、程度，避免副损伤，有较大的帮助[8]。

Chen和Fairholm[10]认为在短期内视力减退或突然丧失以及影像学检查示视神经管狭窄的患者应行视神经减压术。而Selmani等[11]认为对于那些视力较好或接近正常视力者如无明显变化可不做手术。本组病例全部选择年满14周岁患者，但均为幼年时发病，其中超过一半病例成年后视力仍良好；其中2例病例经过多年静止期后病情再次进展，并出现视力下降。是否影响视力才应作为是否手术的重要指标；考虑到儿童颅骨生长发育未完全，钛板修补不能很好适应颅骨的发育，针对儿童不建议过于积极手术。随着人们对生活质量要求的提高，面容因素也成为越来越重要的手术指标，成年患者无视力障碍也可根据患者意愿手术治疗。在患者出现视力下降时，越早治疗效果越好，尤其是在症状出现的第一个月内，早期诊断及早期手术是取得良好治疗效果的关键[12-13]。

目前国内对额-眶骨纤维异常增殖症的手术入路选择已趋成熟，但由于病变颅骨所涉及范围，病变多侵犯板障松质骨，以颅骨外板受累隆起为主，因此手术治疗上建议以视神经管和眶上裂减压为主，尽量保留眶壁骨皮质，有利于减少术后眶内组织受压移位，出现眼球外凸、复视、眼球运动受限等并发症。板障及颅骨凸面的病变骨应尽量切除，以计算机数字重建塑形的钛网修复颅骨缺损，恢复患者面容对称、美观完全可以做到。

综上所述，累及额-眶的骨纤维异常增殖症伴视力下降的患者应一期行病变骨切除+保留眶壁骨皮质患侧视神经管减压+计算机塑形钛网颅骨缺损修补术，可有效防止视力下降、美观面容。对于无视力减退的儿童患者不建议积极手术。

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The clinical observation of the treatment of fibrous dysplasia of ossa orbitale by computer modeled titamium mesh skull cranioplasty

Di Xia1,Zhao Yan2,Cao Weiwei2,Wang Gang2, Lun Peng2.
1Department of Ophthalmology,Qingdao Sanatorium of Shandong Province,Qingdao, 266071.2Department of Neurosurgery,The Affiliated Hospital of Qingdao University,Qingdao 266000. Corresponding author:Zhao Yan,Email:36688416@qq.com

ObjectiveTo investigate the operation method of the patients with fronto-orbital fibrous dysplasia and to evaluate the curative effects of optic canal decompression and cranioplasty by computer shaping titanium mesh.MethodsThe clinical data of 25 patients with fronto-orbital fibrous dysplasia who were treated in the Department of Ophthalmology of Qingdao Sanatorium of Shandong Province from 2005 to 2013 were retrospectively analyzed.ResultsPatients were followed up for 1～9 years,13 cases have self limiting tendency without significant progress,1 case with frontotemporal convex uplift increased without affected the vision,2 cases were treated by operation after the visual decreased,4 of 10 eyes of 9 cases the visual improved,all of them with face significantly improved were satisfied.The pathological examination results showed all bone lesions were bone fibrous dysplasia.ConclusionsPatients underwent pathological bone resection and retained orbital wall bone cortex optic canal decompression and cranioplasty by computer shaping titanium mesh with fibrous dysplasia involving the fronto-orbital with vision decreased can effectively prevent vision loss and reduce complications.

Fibrous dysplasia of bone;Optic canal;Microsurgery

2015-02-12)

(本文编辑：杨艺)

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2015.03.003

山东省青岛疗养院眼科1；青岛大学附属医院2

赵彦，Email：36688416@qq.com

邸霞,赵彦,曹玮玮,等.计算机塑形钛网颅骨缺损修补术治疗额眶骨纤维异常增殖症的临床观察[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2015,1(3):136-138.