甲状腺癌胸腺样分化1例并文献复习

刘 伟，刘晓航，周良平

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

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甲状腺癌胸腺样分化1例并文献复习

刘 伟，刘晓航，周良平

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

资料

患者，男性，33岁。1月余前体检于甲状腺下极触及一软组织肿块，当地医院穿刺提示左侧甲状腺癌可能，建议手术治疗，遂至我院就诊。查体发现：患者一般情况尚可，左侧甲状腺下极可及3 cm左右、质地中等偏硬肿块，肿块底部未能触及，右侧甲状腺及双侧颈部未触及明显肿大淋巴结。遂行超声、CT和MRI检查。

超声检查结果：左侧甲状腺、左侧气管食管沟巨大肿块约5.0 cm×5.0 cm，无完整包膜，侵犯食管和左侧气管软骨部和膜部，左侧喉返神经完全被肿瘤包绕，无法分离，侵犯左侧甲状腺。肿块与左甲状腺下极及食管分界不清。

CT检查结果(图1)：气管旁左侧甲状腺后方可见软组织密度影，由气管旁左侧甲状腺下极延伸至气管食管沟，病变与左侧甲状腺分界不清，上胸段食管腔及气管明显受压变窄，增强后可见中度强化。

MRI检查结果(图2)：左侧下颈部甲状腺后下方可见异常信号占位，向下延伸至上纵隔内，为35 mm×38 mm×53 mm，呈T1WI等信号，T2WI略高信号，信号尚均匀，增强后可见不均匀强化征象。相邻气管可见受压推移，肿块与食管和左侧甲状腺分界不清。左侧颈内动脉可见推移。

图1 甲状腺癌胸腺样分化CT表现A、B：平扫，可见气管旁左侧甲状腺后方软组织密度肿块，延伸至气管后方，病变与左侧甲状腺分界不清，CT值约48 HU；C、D：病变增强扫描，CT值约78 HU，明显低于正常甲状腺组织

图2 甲状腺癌胸腺样分化MRI表现A、B：T1WI及T2WI图像，示左侧气管食管沟及左侧甲状腺后方肿块，向右压迫气管，病变在T1WI呈等信号，T2WI呈略高信号；C：横断位早期图像，显示病变中度强化；D：冠状位增强延迟期，病变可见延迟强化

手术及病理结果：患者于我院行甲状腺癌根治术并颈部淋巴结清扫。病理结果：左甲腺叶、胸骨后肿块伴有胸腺样分化的甲状腺癌，肿瘤大小分别为5.0 cm×4.0 cm×3.7 cm、2.2 cm× 1.7 cm×1.0 cm。送检淋巴结见癌累及(3/35)，其中左Ⅵ区淋巴结见癌转移(2/2)、带状肌胸锁乳突肌间淋巴结未见癌转移(0/1)、颈上淋巴结未见癌转移(0/20)、颈中淋巴结未见癌转移(0/3)、颈下淋巴结见癌转移(1/9)。

讨论

甲状腺内上皮样胸腺瘤(intrathyroidal epithelial thymoma，ITET)亦称甲状腺呈胸腺样分化癌(carcinoma showing thymus-like differentiation，CASTLE)，是发生于甲状腺内类似胸腺淋巴上皮样和鳞状细胞样癌的恶性肿瘤。于1985年由Miyauchi 等首次报道，并描述为甲状腺内的上皮样胸腺瘤[1]。2004版世界卫生组织(World Health Organization，WHO)将CASTLE作为甲状腺独立肿瘤纳入分类，并定义为类似于胸腺上皮性肿瘤结构的甲状腺癌。CASTLE比较罕见，发病率低，占所有甲状腺癌的0.1%～0.15%。迄今为止，国内外文献报道少于100例，其中约半数在中国[2]。对其组织学发生，越来越多的研究支持来自异位胸腺和腮囊残余组织。即从下颌骨至胸骨柄均可遗留异位胸腺组织，导致CASTLE的发生[3]，但以甲状腺内较为常见，尤其是甲状腺的下极。目前研究认为，CASTLE是一种低度恶性并具有惰性生物学行为和良好预后的肿瘤[4]。

临床上，CASTLE多累及中年人，女性发病率稍高(男女比为1∶1.3)。大多数患者以颈部无痛性肿块就诊，质地中等偏硬，常呈分叶状，大多界限清楚，通常为逐渐性或缓慢性增大。病灶通常累及单侧甲状腺，且多位于甲状腺的下极，可向甲状腺外周组织及周围 淋巴结侵犯[5-6]，导致部分患者伴有声音嘶哑(多由于肿块侵犯喉返神经所致)、干咳、局部不适或略有隐痛感，少见吞咽困难及呼吸困难症状。

在影像学检查中，超声检查提示病灶为分叶状实体的非钙化肿块，内部回声不均匀，中等血流信号。CT检查多显示甲状腺下极分叶状软组织密度样肿块，边界相对清晰。MRI上，病灶多为T1WI低或等信号，T2WI高信号，CT与MRI增强检查显示轻至中度强化。发射型计算机断层扫描(emission computed tomography，ECT)为冷结节。尽管影像学表现也不具特征性，但影像诊断医师对于一个位于甲状腺下极的实性结节或肿块，需考虑是否有CASTLE的可能性[7-8]。CASTLE临床症状不典型，影像学检查特异性低，术前较难作出正确诊断，其细胞学检查常被误诊为甲状腺其他类型的恶性肿瘤[3]。目前，根据Ito等[5]及Nakagawa等[9]报道，CD5是CASTLE诊断与鉴别诊断中最常用的免疫标记，CD117亦有一定的特异性，p63在CASTLE中也有广泛表达，因此联合检查CD5、CD117及p63可提高对CASTLE的诊断准确率[10]。此外，CASTLE还不同程度表达角蛋白19(cytokeratin 19，CK19)、CK(H)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)、突触素(synaptophysin，Syn)等，而甲状腺转录因子1(thyroid transcription factor 1，TTF-1)、甲状腺球蛋白(thyroglobulin，TG)、降钙素(calcitonin，CT)、S-100等常呈阴性表达。肿瘤组织学特点多呈膨胀性生长，也可浸润性生长，被厚薄不一的纤维组织分割成大小及形状不一的细胞索或细胞巢；肿瘤细胞呈梭形或多边形，多形性不明显，细胞境界不清，排列紧密，呈合体细胞样，胞质淡染；间质内有淋巴细胞、浆细胞浸润，胞核较大，淡染空泡状，核仁易见，胞核呈轻中度异型，核分裂象较少见。

CASTLE的诊断主要依靠病理和免疫组化，但影像学手段对CASTLE的诊断仍有一定的提示价值。复习相关文献[7,11]，结合本例，笔者认为CASTLE影像学表现通常为发生在甲状腺下极的低密度软组织肿块影，T1WI呈现低或等信号，T2WI高信号，多为单发，常呈分叶状，边界清晰，可向下延伸至纵隔后，侵犯周围组织，包绕气管、颈部血管神经，累及颈部淋巴结；增强显示轻至中度强化。若发生在甲状腺左叶下极，则提示为本病的可能性更高。本病在影像学上需与其他发生于软组织的常见良恶性肿瘤相鉴别：①甲状腺腺瘤：CT表现为圆形、类圆形较均匀的低密度影，境界清晰，增强显示不强化或轻度强化；在MRI上表现为T1WI上呈境界清楚的低、等或高信号结节，滤泡型腺瘤因胶样物质多而呈现高信号，T2WI上病灶显示为高信号。② 甲状腺癌：单发多见，约半数CT表现为形态不规则的不均匀低密度影，边缘不光整，其内可见散在钙化和更低密度囊变坏死区，病灶与周围组织分界不清晰，常有颈部淋巴结肿大，增强显示不均匀明显强化；在MRI上表现为T1WI境界不清的不规则低、中等信号，T2WI上病灶显示为高信号。

CASTLE预后相对较好，治疗主要以手术切除为主，术式建议全切或次全切。如术后见残余甲状腺组织显影，可采取常规保守的131I清除残余甲状腺组织治疗。但需要注意的是，CASTLE对化疗不敏感。CASTLE的诊断以病理结果为标准，主要采用免疫组化检查与甲状腺其他疾病进行鉴别，影像学的表现对其定性无帮助，但CT、MRI可清晰显示肿瘤的部位、大小、轮廓、范围、信号特点及与周围组织结构的关系，对病灶的定位、分级及分期有一定的价值。此外，影像学检查还作为其术后常规随访的首要手段[11]。综上所述，在CASTLE诊断过程中，影像学检查起到提示的作用，免疫组化用于鉴别诊断，病理切片确诊。

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1008-617X(2015)04-0271-03

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