无症状嗜铬细胞瘤的诊疗体会

朱道方 方卫华 张贤生

无症状嗜铬细胞瘤的诊疗体会

朱道方 方卫华 张贤生

目的 探讨无症状嗜铬细胞瘤的诊治经验，提高无症状嗜铬细胞瘤诊断意识和治疗水平。方法回顾分析10例无症状嗜铬细胞瘤患者的临床资料，分析其诊断、术前准备、手术方式与围手术期注意要点。结果10例均顺利切除肿瘤，其中后腹腔镜切除8例，开放手术切除2例，术中出血血压波动1例。切除肿瘤最大达12.0 cm×9.0 cm×6.0 cm，最小为2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm。结论无症状嗜铬细胞瘤应引起重视，准确的术前判断及充分的术前准备是手术成功的关键。

嗜铬细胞瘤；诊断；治疗

1962年意大利学者Calabrese[1]开始报道无症状嗜铬细胞瘤以来，临床对无症状嗜铬细胞瘤的认识越来越全面。但临床对无症状嗜铬细胞瘤的诊断和治疗还存在一些困扰，尤其是术前认识和准备不充分，致使术中、术后发生恶性并发症，严重时直接威胁患者的健康和生命。本文总结我院2010年7月至2014年7月诊治的10例无症状嗜铬细胞瘤患者，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共10例无症状嗜铬细胞瘤患者，男性8例，女性2例；年龄38～68岁，平均48岁。10例患者术前均无高血压，1例有糖尿病史，其余无血糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱及血钾改变，无头晕、头痛、心悸、多汗等症状。患者均因体检时B超或CT提示肾上腺占位性病变入院。10例患者均为单侧肾上腺占位性病变，左侧6例，右侧4例。住院后测血压均在正常范围，血钾、血糖，术前检查促肾上腺皮质激素、肾素、醛固酮、皮质醇、血浆儿茶酚胺均正常，24 h尿香草扁桃酸均为阴性。所有患者术前均行肾上腺平扫及增强CT检查，根据CT结果初步判断为嗜铬细胞瘤。

1.2 围手术期准备 6例患者术前口服α受体阻滞剂哌唑嗪(1 mg，3次/d)1周，术前3 d给予扩容治疗。与麻醉医师充分沟通，所有患者均采用全身麻醉，颈内或锁骨下静脉穿刺测中心静脉压，有创动脉压监测术中血压变化，持续心电监护。准备硝普钠、去甲肾上腺素以控制高血压及低血压。

1.3 手术方法 2例巨大肾上腺肿瘤(>10 cm)患者行经腹肋缘下切口切除肿瘤，其余8例采用后腹腔镜切除肿瘤。术中争取尽早控制中央静脉，尽量减少对肿瘤的直接挤压，避免发生血压剧烈波动。

2 结果

10例患者均完整切除肿瘤。术中4例出现血压升高，其中1例血压达200/160 mmHg，均满意控制血压；6例血压无变化。患者术后均未出现低血压。10例患者术中、术后均未输血，术后4～8 d康复出院，术后病理均为嗜铬细胞瘤。术后随访2个月～4年，血压正常，肿瘤无复发。

3 讨论

无症状嗜铬细胞瘤又称为隐匿性嗜铬细胞瘤，约占肾上腺嗜铬细胞瘤的8%，此类患者往往没有嗜铬细胞瘤的常见症状(高血压、头痛头晕、代谢紊乱等)，血、尿儿茶酚胺及代谢物的浓度也在正常范围[2]。Timmers等[3]在4例无症状嗜铬细胞瘤患者中发现琥珀酸脱氢酶亚群B基因变异，认为嗜铬细胞瘤生化阴性是因为酪氨酸羟化酶缺失导致的儿茶酚胺合成缺陷。此类患者术前虽无症状，但在某种应激状态或手术挤压时可出现血压剧烈波动或心律失常，危及患者生命。

手术前确定肿瘤的性质主要依靠影像学检查，肾上腺无症状嗜铬细胞瘤CT表现见图1、图2。一侧或双侧肾上腺圆形或椭圆形边界清晰的实性肿块，直径常为3～5 cm，但可达10 cm以上。较小肿瘤密度均一，较大时密度不均，增强扫描有明显强化，较大肿瘤中央坏死呈低密度，少数具有钙化斑，约10%表现为较大的厚壁囊性肿块。肿瘤明显强化和囊性变为该瘤的特征之一。无症状嗜铬细胞瘤与其他无功能肾上腺肿瘤在CT平扫及增强扫描各期比较有明显差异[4]，CT扫描是无症状嗜铬细胞瘤术前诊断的重要依据。Bravo等[5]认为间碘苯甲胍诊断无症状嗜铬细胞瘤的特异性可达100%，敏感性可达80%，提高了术前嗜铬细胞瘤的诊断率。

图1CT平扫，右肾上极密度不均实性肿块，3.5 cm×4.2 cm×2.7 cm，CT值>10 HU，未见钙化灶

术前充分准备是保证术中、术后安全的关键因素。目前尚没有对嗜铬细胞瘤术前是否使用α受体阻滞剂对术中血压影响的随机对照研究[6]，Bracker等[7]认为即使术前应用α受体阻滞剂，仍有患者的收缩压超过200 mmHg，而且术前应用α受体阻滞剂对最高收缩压或高血压诱发的心脑血管意外的影响与不应用α受体阻滞剂相比无显著差异。但是，不管术前是否有嗜铬细胞瘤的充分证据、患者是否有临床症状，不能明确排除非嗜铬细胞瘤的肾上腺肿块，术前均应进行充分的扩容和扩血管治疗，以保证患者的安全[8]。10例患者中，8例术前1周均予口服哌唑嗪扩血管，1 mg，3次/d，可以充分扩张微循环，减轻术中血压波动幅度；术前3 d扩容，输注生理盐水、代血浆等，使扩张的微循环得到改善，同时增加有效血容量，避免术中血压不稳定和意外的出现。

手术切除肿瘤是理想的、可治愈嗜铬细胞瘤的方法，无症状嗜铬细胞瘤手术和有症状嗜铬细胞瘤手术并无特殊不同。随着腹腔镜技术的不断发展，腹腔镜已被认为是治疗肾上腺良性肿瘤的“金标准”[9]。过去常认为嗜铬细胞瘤直径<6 cm均可行腹腔镜手术，直径≥6 cm的嗜铬细胞瘤由于血管网复杂、游离操作困难、容易出血，因此被认为是腹腔镜手术的禁忌。Bhat等[10]认为瘤体大小不应是限制腹腔镜手术的指标。肿瘤包膜是否完整、肿瘤对脏器和大血管是否有浸润、粘连及术者的腹腔镜手术经验均能够影响腹腔镜手术的指征范围，而不应该仅仅单纯考虑肿瘤的体积[11]。本组8例采用腹腔镜手术切除肿瘤，其中3例肿瘤直径>6 cm，术中无中转开放。据笔者观察，腹腔镜手术术中对肿瘤的挤压现象较开放手术小，因此认为如条件许可，应首先考虑腹腔镜手术。

[1] Calabrese G.On asymptomatic pheochromocytoma [J].Arch Ital Chir,1962,88(6): 563-573.

[2] Kota SK,Panda S.Pheochromocytoma: an uncommon presentation of an asymptomatic and biochemically silent adrenal incidentaloma[J].Sains Malays,2012,19(2):86-91.

[3] Timmers HJ,Pacak K,Huynh TT,et al.Biochemically silent abdominal paragangliomas in patients with mutations in the succinate dehydrogenase subunit B gene[J].J Clin Endocrinol Metab,2008,93(12):4826-4832.

[4] 王从军,乔英.肾上腺无功能嗜铬细胞瘤的MSCT诊断[J].中国医药指南，2013,11(17):230-232.

[5] Bravo EL,Tagle R.Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects[J].Endocr Rev,2003,24(4),539-553.

[6] Groeben H.Preoperative α-receptor block in patients with pheochromocytoma against[J]. Chirurg,2012,83(6):551-554.

[7] Bracker L,Rath S,Dralle H, et al.Preoperative α-adrenoceptor block in asymptomatic pheochromocytoma[J].Chirurg,2012,83(6):546-550.

[8] Amin A,Biswas S,Baccay F.Traumatic injury causing intraperitoneal hemorrhage of an occult pheochromocytoma[J].Case Rep Crit Care,2012, 2012: 342819.

[9] Smith CD,Weher CJ,Amerson JR.Laparoscopic adrenalectomy: new gold standard[J].World J Surg,1999,23(4):389-396．[10]Bhat HS,Nair TB,Sukumar S, et al.Laparoscopic adrenalectomy is feasible for large adrenal masses>6m [J]. Asian J Surg,30(1): 52-56

[11]Telm DA,Nguyen SQ, Chin EH, et al.Laparoscopic resection of giant adrenal cavernous hemangioma [J].JSLS,2009,13(2):260-262.

(2014-10-12 收稿 2014-12-16 修回)

230022 合肥 安徽医科大学第一附属医院泌尿外科，安徽医科大学泌尿外科研究所

张贤生,xiansheng-zhang@163.com

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.03.033