十二指肠神经内分泌肿瘤12例CT影像学特点

2015-05-24峰马震唐坚强

浙江中西医结合杂志 2015年6期

陆峰马震唐坚强

陆峰1马震1唐坚强2

神经内分泌肿瘤；十二指肠；体层摄影术；X线计算机

消化道神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN）临床少见，是一组分化较好的来源于消化道黏膜或黏膜下功能各不相同的内分泌细胞的弥散神经内分泌肿瘤[1]，约占所有神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）的70%～75%[2]，以阑尾、胃、直肠等部位常见。原发于十二指肠的神经内分泌肿瘤仅占消化道神经内分泌肿瘤的2%～3%[3]，较为罕见。笔者对12例经手术或穿刺活检病理证实的十二指肠神经内分泌肿瘤螺旋CT表现进行回顾性总结，并结合文献复习探讨，旨在提高对该肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2007年—2014年间我院及协作医院经手术或穿刺活检病理确诊十二指肠神经内分泌肿瘤患者12例，男7例，女5例，年龄49～81岁，平均62岁；病程3个月～2年。临床表现腹痛、腹泻3例，腹胀、返流、消化不良2例，贫血、乏力2例，梗阻性黄疸4例，因胸痛行胸部CT扫描时发现肝脏低密度进一步腹部检查1例。

1.2 仪器与方法采用 SIEMENS SOMATOM Emotion 16层螺旋CT行常规平扫+三期（注药后25、55、120s）动态增强扫描，检查前患者禁食、水8小时以上，于扫描前30min分时饮水或有机碘水溶液600～800mL。嘱患者做屏气练习，CT平扫后经肘前静脉高压注射器团注非离子型对比剂碘海醇，碘含量350mgI/mL，总量80～100mL，注射速率3～4mL/ s。扫描范围从膈顶至肾下极，部分患者行全腹CT扫描；扫描参数：层厚及层间距均为5mm，电流225mAs，电压110kV，FOV35cm。

2 结果

2.1 病灶部位、大小、形态、边缘 12例中病灶位于十二指肠球部2例，降段9例，水平段1例；肿瘤最大直径1.2～5.8cm，平均（2.1±0.3）cm；8例表现为腔内息肉样肿块或乳头状结节（封四图1～2），3例表现为壁内肿块或肠壁局限性增厚、隆起，1例则表现为腔内外的肿块。位于腔内或腔内外的病灶边缘多较光整，而位于壁内的病灶增强后才能清晰显示其边缘，甚至仅表现为黏膜局部的隆起。

2.2 病灶密度及其他情况 CT平扫病灶多呈等密度（封四图1a），CT值29～45HU，平均值37HU；密度均匀者9例，不均匀者3例；2例伴有更低密度坏死区，1例病灶内见0.2cm×0.4cm米粒样钙化。增强后动脉期肿瘤明显强化（封四图1b）者10例，中度强化者2例；均匀强化者9例，不均匀强化3例，CT值78～129HU，平均值107HU，强化幅度44～96HU；门脉期肿瘤强化较早期降低（封四图1c），CT值63～94HU，平均值84HU，强化幅度31～55HU；平衡期强化程度进一步减退（封四图1d），CT值52～84HU，平均值67HU，强化幅度22～47HU。CT发现淋巴结转移2例，肝转移1例；引起胆道扩张6例，其中2例患者合并有胰管的扩张。11例患者接受肿瘤根治切除或减瘤术治疗，病理证实存在淋巴结转移3例，胰腺及周围系膜、血管累犯4例，合并胃窦部胃泌素瘤1例，同时伴有十二指肠间质瘤1例。

2.3 病理类型及免疫组化 12例十二指肠原发性神经内分泌肿瘤中，神经内分泌瘤G1（类癌）5例、G2 2例；神经内分泌癌G3小细胞型2例、大细胞型3例。免疫组化显示所有病，例细胞角蛋白CK（+）、突触素Syn（+）、嗜铬粒蛋白CgA（+），神经元特异性烯醇化酶NSE（+）10例，细胞膜抗原EMA（+）9例，癌胚抗原CEA（+）4例；胃泌激素GAS（+）5例，生长激素抑制素GHRIH（+）2例。

3 讨论

3.1 临床及病理特点十二指肠神经内分泌肿瘤罕见，男性占轻微优势，本组数据显示男女比例为1.4: 1。患者一般无特异性临床症状，常见腹痛、腹胀、腹泻、恶心呕吐等，易与肠易激综合征、十二指肠球部溃疡、胃食管返流等多种疾病相混淆；极少数患者以皮肤潮红、腹泻、咳嗽、支气管哮喘、肝脏肿大等“类癌综合征”为主要临床表现；位于降段壶腹周围的病灶常因肿瘤压迫导致胰腺炎、梗阻性黄疸等。十二指肠神经内分泌肿瘤一般不具有激素分泌功能且患者具有较好的预后[4]，其中多数为胃泌素瘤或生长抑素瘤，其他类型罕见[5]。本组数据中有多位患者表现有激素分泌的异常，与文献报道较不一致，笔者认为与以往临床对该病认知度不够，术前未及时做相关激素的测定有较大的相关性。

基于所有GEP-NEN具有潜在恶性这一观点[6]，2010年WHO将其重新分类[5，7]：①神经内分泌肿瘤G1（类癌）；②神经内分泌肿瘤G2；③神经内分泌癌G3（小细胞或大细胞型）；④混合性腺神经内分泌癌；⑤增生性和瘤前病变。目前GEP-NEN的诊断主要根据病理、实验室及影像学检查进行综合分析。免疫组化标记物中嗜铬粒蛋白（CgA）对诊断有重要意义，具有较高的敏感性和特异性。本组患者中多种神经内分泌标记物均表达为阳性。

3.2 CT影像学特点结合文献及本组病例，我们认为十二指肠神经内分泌肿瘤的螺旋CT表现有一定的特征性：①肿瘤一般较小，通常单发，超过75%直径＜2cm，较少引起消化道的梗阻，这与肿瘤细胞的起源及该病特殊的发病部位相关；本组仅2例病灶最大径＞3cm，1例伴有胃窦部胃泌素瘤，1例合并十二指肠水平段间质瘤，较为少见。②肿瘤好发于十二指肠近段（球部、降部），尤其是降部（本组9例），与神经内分泌细胞的分布特点相一致。③肿瘤以腔内生长为主，呈息肉样肿块或乳头状结节，也可表现为壁内肿块或肠壁局限性增厚、隆起，少见位于腔内外的肿块。④肿瘤富血供，CT平扫多呈等密度，且密度均匀，较大病灶可伴坏死，偶见钙化；增强后病灶动脉期显著强化，门脉及平衡期强化逐期减退，但仍保持较明显的强化；多层螺旋CT（MSCT）快速动态增强扫描能充分地体现肿瘤的强化特征。⑤发生于十二指肠壶腹周围的病灶较常引起胆系的扩张（本组6例），但少见胰管的扩张。⑥肿瘤主要转移方式为区域性淋巴结转移及肝转移，可伴胰腺及周围系膜、血管的累犯。肿大的淋巴结常位于肝门区、胰头周围、肠系膜及腹膜后；肝转移灶强化方式与原发灶表现类似，原因在于转移灶内动脉血供丰富而相对缺乏门脉供血[8]，多数表现为动脉期明显强化，呈周边环形及毛玻璃样强化改变，之后强化逐渐消退，部分小病灶仅在动脉早期出现一过性均匀强化或者门脉期、平衡期有轻度强化[9]。⑦不能以肿瘤的大小来判定其分化程度，低分化（小细胞型）神经内分泌癌有“小病灶早转移”的特点[10]；有文献报道位于壶腹周围的十二指肠内分泌肿瘤恶性度高，即使是直径较小者也易发生早期转移[11]。

3.3 鉴别诊断该病主要与十二指肠腺癌、淋巴瘤、间质瘤以及壶腹周围癌等疾病鉴别。①十二指肠腺癌：多发生于降段乳头周围，球部少见；常表现为腔内分叶状肿块或肠壁不规则增厚，肠腔狭窄、僵硬致胃肠道及胰胆管的梗阻，肿瘤易侵犯浆膜层及肠周脂肪组织，增强扫描呈不均匀轻-中度强化，无十二指肠内分泌肿瘤早期显著强化特点。②十二指肠淋巴瘤：典型表现为肠壁弥漫性浸润增厚，密度常较均匀，管壁柔软，肠管可呈特征性的“动脉瘤样扩张”，增强后轻-中度强化，发现脾肿大、肠系膜多发淋巴结肿大有助于诊断。③十二指肠间质瘤：以向浆膜面生长为主，极少侵入腔内，多表现为腔外类圆形肿块，增强后显著持续性强化且以周边强化模式为特点；本组1病例同时伴有水平段间质瘤，与降部病灶强化非常类似，但肿块位于腔外且密度欠均匀，门脉及平衡期强化减退较之不明显有助于鉴别（封四图1）。④壶腹周围癌：临床较早出现梗阻性黄疸，影像上与胆总管癌相似，表现为截断的管壁增厚或管内强化的软组织结节，同时伴有胰胆管的扩张；本组另1病例仅表现为胰胆管梗阻，术后病理证实为乳头部黏膜下神经内分泌癌。

总之，十二指肠神经内分泌肿瘤大多数缺乏典型临床表现，若影像表现十二指肠近段管腔内或壁内肿块且肿瘤极富血供，尤其小肿块早期出现淋巴结或远处转移，应警惕此病的可能，建议做相关激素及免疫指标的检查，且尽早根治手术治疗。

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（收稿：2014-10-06 修回：2014-12-12）

1浙江省平湖市第一人民医院放射科（平湖 314200）；2浙江医院放射科（杭州 310013）