蚕豆病不仅要忌食蚕豆

夏乐敏

吃蚕豆会引起贫血，对此您一定感到奇怪吧，而事实确实如此。有的孩子吃了蚕豆后不久（一般在1～2天内）便出现脸色发黄、腰酸背疼等症状，尿还会变成酱油色、浓茶色或血色。到医院看病往往诊断为“蚕豆病”，及时治疗后几天便能症状缓解出院。

蚕豆病是因患者（大多是儿童）红细胞中缺乏“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”（简写为G-6-PD）而引起的溶血性贫血，所以此病的医学名称叫作“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症”。 红细胞膜上和红细胞内的蛋白及酶类需要抗氧化剂的保护，才能维持红细胞膜的完整性和正常代谢功能，G-6-PD即是促使这些抗氧化剂形成的一种辅酶。当红细胞受到氧化剂的侵袭，而又因G-6-PD缺乏不能形成抗氧化剂来保护红细胞时，红细胞便被破坏，红细胞内的血红蛋白溶解到血液中，经肾脏排除，便会出现酱油色的血红蛋白尿。

蚕豆病的临床表现有轻有重，轻者常常不被发现，自己也没有特殊不适；重者在短时间内出现贫血、黄疸及酱油色尿，还可伴有发热、畏寒、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等，必须马上到医院治疗。极度严重者有严重贫血、黄疸、深浓酱油色尿、神志不清、抽搐，甚至出现休克、急性肾衰等症状，如不及时抢救，后果不堪设想。

G-6-PD缺陷症是一种遗传性疾病，它的缺陷基因位于决定性别的X染色体上，所以叫“性连锁遗传病”，基因分析是确诊该病的最主要方法。男孩容易发生此病，这是因为男孩只有1条X染色体，而女孩有2条X染色体，如果1条X染色体有缺陷，另1条X染色体还能进行代偿。此外，这种缺陷的基因在南方人群中比北方人群中常见，其中以广东、广西、云南、四川等地为高发区。但近年来由于改革开放，全国人口流动很大，北方地区此病的发生率也逐年增高。

吃蚕豆会引起蚕豆病，是因为蚕豆内含有蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸等，这些都是氧化剂。值得注意的是，有些药物如退热止痛的乙酰水杨酸、非那西丁，抗疟疾药及磺胺类等也是氧化剂；樟脑丸、熊胆等也含有氧化成分。正常人体因有足够的G-6-PD所产生的抗氧化剂，所以能保护红细胞不被破坏。而G-6-PD缺乏的人，他们的红细胞就容易受到损害了。因此，如果孩子被诊断为G-6-PD缺陷症，以后除应避免再吃蚕豆外，还要注意禁用含氧化剂成分的药物。

对于已经发生急性溶血的蚕豆病病人，应立即停止食用蚕豆及可能引起溶血的药物，对于引起感染者要积极治疗感染。轻型病人除采取以上措施以外，一般不需要治疗，观察病情变化或对症治疗即可。病情重的病人要送医院积极治疗。endprint