婴儿股骨皮质旁骨肉瘤1例报告

拉旺邓登 蒲洪林 拥中初

婴儿股骨皮质旁骨肉瘤1例报告

拉旺邓登 蒲洪林 拥中初

本文主要对1例罕见的婴儿皮质旁骨肉瘤病例进行了报道。将患儿临床表现和影像照片与皮质旁骨肉瘤的特征进行对比分析。发现本例皮质旁骨肉瘤发病年龄、肿瘤发生部位和病程发展均较特殊, 有较高的临床价值, 值得参考学习。

婴儿；皮质旁骨肉瘤

1 病例摘要

患儿, 男, 年龄43 d, 其家长在患儿出生28 d时发现患儿左大腿肿胀、皮温较高, 未予重视。2周后, 家长见患儿左大腿仍然明显肿胀、皮温升高, 速抱来本院检查。查体：左大腿局部肿胀明显、皮温升高、皮肤颜色呈暗红色, 无表浅静脉怒张, 无表浅溃疡。经做X光(DR)检查, 摄片示：左股骨干变细, 骨皮质毛糙, 骨质不规则破坏, 骨干周围绕以高密度肿块阴影, 密度不均匀, 边界较清, 肿块与股骨干间可见游离间隙, 肿块上下方见Codman三角(柯德曼氏三角)。左大腿局部软组织肿胀, 软组织内未见确切病理样钙化。见图1。患儿临床症状、体征结合DR检查所见, 初步考虑为左股骨皮质旁骨肉瘤可能性大。受本院检查条件的限制, 不能进行确诊, 故建议到上级医院进一步检查。经随访, 该患儿在上级医院行影像学、病理学检查确诊为皮质旁骨肉瘤,符合本院的初步考虑诊断, 具体治疗情况提供不祥。

图1 患儿DR图片

2 讨论

2.1 皮质旁骨肉瘤比较少见, 起源于骨膜及皮质旁成骨性结缔组织, 位于正常骨皮质的表面向周围软组织侵犯, 是一种低度恶性的骨肉瘤, 占骨肉瘤的4%, 预后较好。肿瘤体积一般较大, 呈分叶状附着于骨皮质表面。发病年龄大多在15～55岁, 以30岁以后占半数, 男女发病率相等。肿瘤多数分化较好, 细胞异型性轻, 一般预后较佳。肿瘤多呈不规则结节状、团块状, 附着于骨皮质表面。肿瘤质地因含骨样组织、钙化和骨化程度而异, 有些以纤维组织为主, 不少肿瘤中有软骨组织和骨样组织。肿瘤几乎均发生于肢体的长骨上,并明显好发于股骨, 其次是胫骨、肱骨、前臂骨、髂骨和腓骨［1］。局部检查可扪及一不规则硬性肿块, 固定不活动, 早期诊断彻底治疗可获痊愈。但手术不彻底常易复发, 复发后将使肿瘤进一步恶化, 甚至发生转移。

2.2 皮质旁型骨肉瘤大致可分为骨旁型、去分化的骨旁型、骨膜型、高度恶性的表面型。低度恶性的皮质旁肿瘤一般均称之为骨旁骨肉瘤, 病变起自骨的外表, 从不激发骨膜反应。去分化骨旁骨肉瘤是一高度恶性的骨肉瘤。骨膜型骨肉瘤在骨表面的骨肉瘤中属于中度恶性, 这一病变可引起骨膜反应,一般均包含有软骨。高度恶性的表面性骨肉瘤位于骨的周边,组织学上与一般的髓腔型骨肉瘤相似, 并具有转移倾向。皮质旁骨肉瘤单从影像学上的表现进行分型和类型鉴别也是十分困难的。在X线片上, 骨旁骨肉瘤是致密的分叶状肿块, 沿骨皮质表面延伸, 很少出现毛刺、骨膜反应和软组织肿块［2］。骨膜性骨肉瘤早期常有骨膜反应, 也可出现毛刺和软组织肿块, 肿瘤可起自骨端, 沿骨的长轴蔓延。去分化骨旁骨肉瘤在发病部位和X线表现与典型的骨旁骨肉瘤基本上相似。骨表面高度恶性骨肉瘤在骨表面虽有高度致密的瘤体, 但一般不环绕骨生长, 与骨皮质间也无游离间隙, 若破坏骨皮质一般均较表浅, 此肿瘤很少向髓腔内延伸, 但可有髓腔硬化。

2.3 皮质旁骨肉瘤骨膜反应不多见, 早中期不易侵蚀骨质而致破坏, 因此本例患儿非常特殊。①发病年龄小, 以婴儿发病极为罕见。②皮质旁骨肉瘤几乎在干骺区发生, 很少出现在骨干部位, 而本例患儿发生在股骨干。③皮质旁骨肉瘤的主要特点是生长缓慢, 病程较长, 多数患者(约85%)的主要症状是无痛性逐渐增大的肿块, 而本例患儿肿块生长较快。④本例患儿肿瘤侵蚀破坏骨质较早, 病程较短, 属于较少数的恶性程度较高的特例。患儿临床特征和DR摄片中的软组织高密度肿块、软组织肿胀、骨质破坏、Codman三角均符合骨肉瘤特征和诊断标准。鉴于该病种罕见于婴幼儿且生长较快, 部位特殊, 值得同仁们共同参考学习, 特报告。

［1］ 袁武, 熊萍香.皮质旁骨肉瘤的影像诊断.江西医药杂志社, 2011, 46(9):6-7.

［2］ 段承祥, 王晨光, 李健丁.骨肿瘤影像学.北京:科学出版社2004:114-123.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.21.145

2015-01-29］

626500 炉霍县人民医院放射科