非创伤性横纹肌溶解综合征的磁共振表现(附2例报告并文献复习)
2015-04-26陈荔川周鹏惠庆桃高雪梅
陈荔川,周鹏,惠庆桃,高雪梅
(德阳市人民医院放射科,四川 德阳 618000)
横纹肌溶解综合征是一组由于各种因素引起骨骼肌损伤,细胞膜完整性被破坏,细胞内容物等物质释放入血液中所致的临床综合征,临床上分为创伤性和非创伤性。非创伤性横纹肌溶解综合征是运动、药物、感染和代谢紊乱等非创伤性因素所致[1-4]。有关横纹肌溶解综合征的磁共振成像(MRI)检查和影像学表现报道较少,本文回顾分析2例非创伤性横纹肌溶解综合征病人的MRI表现,并结合文献分析报告如下。
1 临床资料
例1,男,70岁。因2d前大量饮酒后回家卧床休息,家人呼之不应,发现大小便失禁前来就诊。病人尿液为浓茶色。查体右上肢肿胀、压痛,肌力3级。血常规检查:白细胞计数(WBC)12.65×109/L,中性粒细胞绝对值11.52×109/L,血小板计数(PLT)70×109/L,中性粒细胞比例0.910,淋巴细胞比例0.041,超敏C-反应蛋白(hsCRP)183.00mg/L。血生化检查结果显示:K+为4.87mmol/L,Ca2+为1.73mmol/L,无机磷(IP)1.94mmol/L。动脉血血气分析:二氧化碳分压(PCO2)3.1kPa,pH 值为7.246,全血剩余碱(BE)-16mmol/L,实际碳酸氢盐9.8mmol/L,标准碳酸氢盐12.90mmol/L,血清碳酸氢盐9.50mmol/L。肝功能检查:清蛋白(ALB)31.1g/L,清球蛋白(A/G)比值1.12,谷氨酰转肽酶(GGT)112U/L,谷丙转氨酶(ALT)860U/L,谷草转氨酶(AST)55U/L。肾功能检查:肌酐(CREA)630.0μmol/L,尿素 (Urea)28.33mmol/L,尿酸(UA)806.6μmol/L,胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cystatin C)4.19mg/L。血心肌酶检查显示:乳酸脱氢酶(LDH)3060U/L,羟丁酸脱氢酶(HBDH)2035U/L,肌酸激酶(CK)56672U/L。心肌损伤标志物:心肌肌钙蛋白I(CTNI)8.018μg/L,肌红蛋白>1000μg/L,肌酸激酶同工酶 MB(CKMB)125.52μg/L。MRI检查显示局部肌肉增厚,T2WI上肌肉信号增高(图1A、B)。诊断:①横纹肌溶解综合征;②肾功能不全。在碱化尿液、渗透性利尿、维护循环功能等综合治疗的基础上给予血液净化治疗。病人的肢体肿胀消退,肾功能部分恢复,好转出院。
例2,男,62岁。因1d前大量饮酒后感右上肢活动受限前来就诊。病人尿液呈茶色。查体右上肢稍肿胀、压痛,肌力5级。血常规检查未见异常。生化检查示:K+4.65mmol/L,Ca2+1.54mmol/L,IP 1.83mmol/L。血气分析:血清碳酸氢盐9.25mmol/L。肝功能检查:GGT 92U/L,ALB 30.0g/L,A/G比值1.10,ALT 340U/L,AST 48U/L。肾功能检查:CREA 315.0μmol/L,Urea 17.22mmol/L,UA 710.0μmol/L,Cystatin C 4.00mg/L。血心肌酶检查显示:LDH 1020U/L,HBDH 1024U/L,CK 4720U/L。心肌损伤标志物:CTNI 7.128μg/L,肌红蛋白>1000μg/L,CKMB 120.00μg/L。MRI检查示局部肌肉增厚,T2WI上肌肉信号增高(图1C~F)。诊断:①横纹肌溶解综合征;②肾功能不全。给予碱化尿液、渗透性利尿、维护循环功能等综合治疗,并在此基础上行血液净化治疗。病人的肢体肿胀消退,肾功能部分恢复,好转出院。
图1 非创伤性横纹肌溶解综合征病人MRI检查
2 讨 论
横纹肌溶解综合征病人的主要临床特征是茶色或黑色尿,伴有肌肉疼痛和肿胀、肌肉紧张和注水感,血清CK水平升高,血和尿中的肌红蛋白阳性。由于该病发病率低,临床上可能对该病认识不足,病人往往由于并发急性肾衰竭或多器官功能障碍而危及生命。横纹肌溶解综合征分为创伤性和非创伤性,后者的常见原因有药物、毒物、感染、代谢紊乱等,近年来因大量饮酒致横纹肌溶解综合征的报道越来越多,文献报道的横纹肌溶解综合征中约20%与大量饮酒有关[5]。横纹肌溶解综合征最重要的并发症是急性肾衰竭,如能及时正确诊断、治疗,预后良好。横纹肌溶解综合征诊断标准为有产生肌红蛋白尿的原因,尿肌红蛋白呈阳性;尿呈茶色或棕红色,尿常规检查未见红细胞而潜血试验阳性,尿中有棕褐色颗粒管型;血清CK值升高,超过正常值的5倍以上或>1000U/L。诊断横纹肌溶解综合征最常应用的检查就是CK值的测定,CK及其同工酶作为一种主要的肌酶,当肌细胞损伤或死亡时被释放入血,血浆CK水平升高。CK>1000U/L提示肌肉损伤,CK>2000U/L时出现肌红蛋白尿。因心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做其同工酶分析。在正常情况下CK值应低于200U/L,发生横纹肌溶解综合征时CK值会远高于此数值。本组2例病人CK值均明显增高。
除临床表现和实验室检查外,影像学检查也可以提供非常有用的诊断信息。横纹肌溶解综合征病理表现为病变区横纹肌细胞弥漫性急性溶解破坏,肌纤维坏死伴散在肌纤维再生;超声声像图显示病变区横纹肌纹理模糊不清,回声增强,呈云雾状或毛玻璃样改变,在肌间或肌肉与骨表面间出现液性暗区,CDFI未见血流信号[6]。传统X线和CT检查对其诊断价值有限,MRI具有较高的灵敏度和很好的软组织分辨率,是诊断横纹肌溶解综合征的有效影像学检查方法[7],但文献报道极少。该病病变累及范围一般以病变横纹肌为中心向周围发展,部分有向深部组织发展倾向,其典型的MRI表现为病变横纹肌肿胀,境界欠清晰,病灶内可见片絮状异常信号,在T1WI上为低信号,T2WI上为高信号,在T2WI脂肪抑制序列上均表现为高信号,增强后在T1WI上可见不同程度的片絮状 强化,MRA上病变区供血血管走行自然,无血管狭窄和中断征象[8]。本组2例MRI主要表现为局部肌肉增厚,T2WI上肌肉信号增高。
非创伤性横纹肌溶解综合征临床表现缺乏特征性,给早期诊断带来了一定困难,但经仔细询问病史,注意检测血CK和血、尿肌红蛋白,诊断并不难,影像学检查也可以提供非常有用的诊断信息。总之,熟悉和掌握引起非创伤性横纹肌溶解综合征的临床和影像学表现,有利于早期诊断和早期治疗。
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