《请您诊断》病例102答案：IgG4相关肾脏疾病

都雪朝， 何泳蓝， 孙昊， 薛华丹， 金征宇



《请您诊断》病例102答案：IgG4相关肾脏疾病

都雪朝， 何泳蓝， 孙昊， 薛华丹， 金征宇

肾脏疾病； 自身免疫性疾病； 体层摄影术，X线计算机

图1 IgG4-RD。a) CT平扫示右侧肾窦内沿肾盂壁生长的病灶(箭)，密度尚均匀、稍高于肾实质，CT值约为56HU，肾盂壁明显增厚，累及输尿管连接处，壁内缘光滑； b) 稍下层面CT平扫示肾盏内团块样软组织影，边界欠规整；c～d) 增强扫描动脉期示病灶呈中度均匀强化，CT值分别约为79HU； e～f) 增强扫描肾实质期示病灶中度强化，CT值约为112HU； g～h) 增强扫描排泄期，示右侧肾盂结构明显受压变形、狭窄，病灶强化程度减低，CT值约为95HU； i) 免疫组化染色镜下示大量 IgG4阳性细胞(棕色染色)密集浸润(×200)。

病例资料 患者，女，53岁，因体检发现右侧肾盂占位1个月入院。患者无腰痛、血尿、尿急、尿频、尿痛等症状。入院后行CT检查。

CT检查(图1a～h)：右肾窦内可见沿肾盂壁生长的病灶，病灶边缘欠光整，肾盂壁内缘光滑，病灶累及输尿管连接处，密度尚均匀、稍高于肾实质，CT值约为56HU；增强扫描动脉期及实质期示病灶呈中度均匀强化，CT值分别为79、112HU；排泄期右侧肾盂结构明显受压变形、狭窄，病灶强化程度减低，CT值约为95HU。

患者在全麻下行腹腔镜右肾和输尿管切除术。大体病理检查：肾盂黏膜光滑，未见肿瘤，肾盂组织增厚，厚约1cm，切面灰白、实性、质细腻。镜下病理检查：黏膜下大量淋巴细胞及浆细胞浸润，伴淋巴滤泡形成。免疫组化结果显示(图i)：IgG4大于10个/HPF，IgG4/IgG大于40%,符合IgG4相关疾病。

讨论 2003年，Kamisawa等[1]首次提出IgG4相关疾病(IgG4-related-disease，IgG4-RD)这一概念，它是一类原因不明的慢性进行性自身免疫性病变，系IgG4阳性的浆细胞浸润不同组织或器官，导致受累组织或器官肿大、硬化的一类病变。IgG4相关肾脏疾病(IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD)患者的平均年龄约65岁，男性占73%～87%[2-4]，50%以上的患者有低补体血症，超过90%的患者合并其它脏器的受累[5]。IgG4-RKD累及肾实质者约占85.7%，累及肾窦、肾盂壁者约为28.6%[6]，后者主要表现为肾小球-间质性肾炎(tubulointerstitial nephritis，TIN)。

IgG4-RKD最常见的CT表现为双肾多发类圆形或楔形强化程度减低区，其次为肾实质饱满、肾盂壁肥厚(内腔光滑)，少数病例还可以表现为肾肿块[7]。我国对此病的认识相对较晚，直到2011 年才开始有病例报道[8，9]，如果没有对此疾病的全面认识，临床上极易漏诊和误诊。Kawano等[4]认为，临床上有以下2点时应考虑本病：不明原因的肾功能不全和肾脏影像学表现异常。

本例患者为年轻女性，无发热、腰痛等临床症状，肾功能及尿液未见明显异常，主要CT上表现为右侧肾盂壁明显增厚、肾盂内肿块，诊断较为困难，临床上需与肾盂癌和感染性病变(如肾盂肾炎)进行鉴别。肾盂癌是起源于尿路上皮的恶性肿瘤，约占肾肿瘤的7%～10%，多见于中老年男性，按照其影像学表现可分为以下3类：肾盂内肿块型、肿块浸润肾实质型以及肾盂壁增厚型[10]，其中，肾盂内肿块型多见，表现为肾盂内软组织肿块填充，CT上病灶密度多高于尿液而低于肾实质，多伴有同侧近端肾盂积水，累及输尿管时表现为输尿管腔内肿块，管壁无明显毛糙、增厚。典型的临床表现是无痛性全程血尿，并有肋腹部痛。本例患者无明显临床症状，无血尿，CT上表现为肾盂壁增厚，肾盂腔虽狭窄但肾盂壁光整，未见肾盂积水，不符合肾盂癌的表现。

肾盂肾炎好发于妊娠年龄女性，为下尿路感染逆行累及肾脏所致。CT上表现为肾盂壁增厚、毛糙，严重者可引起肾脏体积增大，肾周脂肪囊内索条影、密度增高以及肾周筋膜增厚，累及输尿管时管壁毛糙、增厚，急性期管壁可见环形强化。临床上常伴有发热、腰痛等症状以及血尿、白细胞尿。本例患者为非妊娠期女性，无明显临床症状，无血尿、白细胞尿，肾脏体积未见增大，肾周脂肪囊及肾筋膜无炎性改变，不符合肾盂肾炎的表现。

IgG4-RKD应用糖皮质激素治疗多数有效[7]，且越早治疗效果越好，而肾盂癌需手术切除，肾盂肾炎需抗炎治疗，三者治疗方案不同，因此临床上应掌握三者的鉴别诊断要点，避免不必要的手术或治疗延误。

[1] Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease[J].J Gastroenterol,2003,38(10):982-984.

[2] Saeki T,Nishi S,Imai N,et al.Clinicopathological characteristics of patients with IgG4-related tubulointerstitial nephritis[J].Kidney Int,2010,78(10):1016-1023.

[3] Raissian Y,Nasr SH,Larsen CP,et al.Diagnosis of IgG4-related tubulointerstitial nephritis[J].J Am Soc Nephrol,2011,22(7):1343-1352.

[4] Kawano M,Saeki T,Nakashima H,et al.Proposal for diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease[J].Clin Exp Nephrol,2011,15(5):615-626.

[5] Kuroda N,Nao T,Fukuhara H,et al.IgG4-related renal disease:clinical and pathological characteristics[J].Int J Clin Exp Pathol,2014,7(9):6379-6385.

[6] Takahashi N,Kawashima A,Fletcher JG,et al.Renal involvement in patients with autoimmune pancreatitis:CT and MR imaging findings[J].Radiology,2007,242(3):791-801.

[7] 孙晶娣,李文歌,赵久阳.IgG4相关肾病的诊断与治疗[J].中华肾病研究电子杂志,2013，2(1):28-33.

[8] 刘红,侯君,蔡锋晴,等.免疫球蛋白G4相关小管间质性肾炎2例报告及文献复习[J].中国临床医学,2011，18(5):659-663.

[9] 李娟,沈淑琼,许树根,等.IgG4相关性肾病一例[J]. 中华肾脏病杂志,2011,27(10):794.

[10] 白亮彩,周俊林,何宁,等.螺旋CT增强扫描在肾盂癌诊断中的应用价值[J].实用放射学杂志,2008，24(5):662-663.

专家点评

IgG4相关疾病是一类多器官受累、以血清IgG4水平升高、组织内有IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞疾病。IgG4相关肾脏疾病(IgG4-RKD)主要累及肾实质，典型CT表现为双肾多发类圆形或楔形低密度影，少数累及集合系统，是一种肾小球-间质性肾炎，典型CT表现为肾盂、输尿管壁增厚，少数亦可表现为沿肾盂壁生长的肿块。

当IgG4-RKD仅累及肾集合系统时，临床上很难与其它肾小球-间质性肾炎及肾盂癌等相鉴别， CT上的主要鉴别点是，IgG4-RKD肾盂壁增厚但表面光滑，如本例患者，而其它肾小球-间质性肾炎管壁多较毛糙，肾盂癌表现为肾盂内软组织肿块填充，多伴有同侧近端肾盂积水，管壁无明显毛糙、增厚。此外，上述3种疾病的临床表现不同，了解临床相关病史有助于疾病的鉴别诊断。

尽管IgG4相关疾病目前在临床上较为常见，但仅累及肾脏者仍较少见。本文报道了1例仅累及肾脏的IgG4相关疾病，且讨论了其诊断及鉴别诊断，对临床医师具有重要的指导意义。本文的优点是图像资料典型、丰富，讨论内容较为充实，缺点是患者临床信息提供不足，未给出实验室检查的相关结果，即使是阴性结果。

(北京协和医院放射科 薛华丹)

100730 北京，北京协和医院放射科

都雪朝(1989-)，女，河北沧州人，硕士研究生，主要从事消化道肿瘤MRI诊断工作。

R814.42; R445.3

D

1000-0313(2015)08-0891-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.08.023

2015-04-21)