彩色多普勒超声在嗜酸性淋巴肉芽肿辅助诊疗中的价值探讨

钱翠娥，刘艳萍，陈 卉

苏州大学附属第三医院，常州市第一人民医院超声科，江苏 常州 213003

彩色多普勒超声在嗜酸性淋巴肉芽肿辅助诊疗中的价值探讨

钱翠娥，刘艳萍，陈 卉

苏州大学附属第三医院，常州市第一人民医院超声科，江苏 常州 213003

目的：探讨彩色多普勒超声在嗜酸性淋巴肉芽肿辅助诊疗中的价值。方法：回顾性分析经手术、病理证实的9例嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床特点、超声表现、实验室检查及治疗后的超声随访。结果：9例均表现为无痛性肿块，超声对肿块的检出率为100%。肿块呈椭圆形或不规则形，为低或混合回声，均可见血流信号。超声拟诊：淋巴结肿大5例、腮腺肿块3例、腮腺混合瘤1例。实验室检查显示6例嗜酸性粒细胞计数升高，7例嗜酸性粒细胞百分比升高。术后随访5例复发。结论：彩色多普勒超声对嗜酸性淋巴肉芽肿的肿块检出率高，在疗效评估及随访中起重要作用，能为临床医师提供有效的参考依据，但要作出准确诊断仍需结合临床特点及实验室检查。

彩色多普勒超声；嗜酸性淋巴肉芽肿；嗜酸性粒细胞计数

嗜酸性淋巴肉芽肿是一类以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎性反应性疾病，较罕见。本院2005年12月—2012年9月共收治9例嗜酸性淋巴肉芽肿患者，本文对其临床特点、超声表现、实验室检查及治疗后的超声随访等进行分析，旨在探讨彩色多普勒超声在嗜酸性淋巴肉芽肿诊疗中的作用，为超声更加有效地综合诊断该病及临床治疗提供参考依据。

1 资料和方法

1.1 一般资料

9例患者于2005年12月—2012年9月在我院就诊，均经手术及病理证实为嗜酸性淋巴肉芽肿。其中男性7例、女性2例；年龄28～65岁，平均46岁。病程0.5～11年。临床触及无痛性肿块，活动可，边界较清，与周围组织无明显粘连，无压痛。肿块6例质地中等、2例质硬、 1例质软。术前均经超声检查，超声对肿块的检出率为100%。

1.2 仪器和方法

使用PHILIPS公司HDI 5000、iU-22及GE公司LOGIC E9等全数字化彩色多普勒超声诊断仪，探头频率5～12 MHz。对病灶部位进行纵、横等多切面连续探测，观察肿块的部位、数目、形态、边界、内部回声及分布情况等，并利用彩色多普勒超声观察肿块周边及内部有否血流信号及血流分布情况。

2 结 果

2.1 超声检查结果

所有病例超声均检出肿块，肿块检出率100%。大小0.8 cm×0.7 cm～4.6 cm×2.6 cm。部位：左腮腺3例（图1）、右腮腺2例、耳后2例、颈部1例、左上臂伴左腮腺1例（图2）；单发2例、多发7例。肿块形态：2例不规则形、7例椭圆形。灰阶声像图内部以低回声为主，彩色多普勒超声显示所有肿块内部和（或）周边均有血流信号，2例血流信号丰富的多普勒流速曲线显示为高速高阻型。超声拟诊：腮腺肿块3例、腮腺混合瘤1例、淋巴结肿大5例，无1例提示嗜酸性淋巴肉芽肿诊断。

2.2 实验室检查结果

嗜酸性粒细胞计数0.0～1.7（参考值：0.00～0.50），6例升高、3例正常；嗜酸性粒细胞百分比0.04%～31.60%（参考值：0.00%～5.00%），7例升高、2例正常。

图1 左腮腺肿块彩色多普勒超声表现

图2 左上臂肿块彩色多普勒超声表现

2.3 治疗和随访

术后随访5例复发，复发时间分别为术后6个月、8个月、9个月、12个月及18个月；复发部位多为手术瘢痕附近，肿块多枚，大小不一，声像图表现与术前相似；4例术后无复发。复发者中1例单行手术切除、2例行手术切除联合放射治疗（简称放疗）、2例行单行放疗；再随访时单行手术切除1例再次复发。随访时间为1.5～8年。

3 讨 论

嗜酸性淋巴肉芽肿又称嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿。1937年由中国学者金显宅首次报道，以嗜酸性细胞增生性淋巴母细胞瘤命名，曾称为金氏病（Kimm病）［1］；1948年日本学者木村（Kimura）对该病进行详细的系统描述，后称为木村病（Kimura病）［2］。该病较罕见，有较明显的地域性，绝大多数发生于东亚和东南亚国家；欧美仅有少数病例报道，且多为亚裔。任何年龄均可发病，以中青年男性多见，男女性比例为（4～7）∶1［3］。本组病例男女性比例7∶2，平均年龄46岁，表明嗜酸性淋巴肉芽肿有一定的好发年龄和性别倾向。病因尚不明确，有学者［4］认为该病属IgE介导的Ⅰ型变态反应性疾病，但多数学者［5，6］认为该病是机体免疫功能紊乱所致的炎性反应性疾病，可能包括感染、过敏、自身免疫、肿瘤、蚊虫叮咬等。典型临床表现为无痛性肿块，多发生于头颈部，主要累及皮下组织、淋巴结和大涎腺等组织，四肢、腋窝、腹股沟等亦可累及。肿块可单发或多发，大小不等。初期质软，日久逐渐变硬，病情缓解时再度变软。病程长，进展缓慢。随着病情发展，肿块表面皮肤可出现瘙痒，皮肤粗厚及色素沉着等。

实验室检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞计数及百分比增高，血清IgE升高。本组9例中，6例嗜酸性粒细胞计数升高，7例嗜酸性粒细胞百分比升高。

嗜酸性淋巴肉芽肿非常少见，国内外有关其超声表现的报道尚少，因缺乏典型的声像图特征，极易误诊。有报道该病的影像学误诊率高达90%以上［7］，CT对本病无特异诊断意义，MRI检查显示信号高低与病变部位纤维化及血管增生程度有关［1］。本组病例中，超声对肿块的检出率为100%，但均未考虑该病的提示。回顾性分析其术前、术后的超声所见，发现有一定的特征性：①病变多发生在头颈部，尤其在腮腺。②肿块可单发或多发，大小不一，多数边界较清，呈椭圆形或不规则形，内部多为低回声，亦可为混合回声；肿块内部未见囊性无回声区，未见钙化，肿块之间未见明显融合。③彩色多普勒血流成像显示多数肿块周边及内部可见血流信号，部分血流信号丰富，较大团块内可测出高速高阻流速曲线。④易复发，复发肿块多出现在手术瘢痕附近，声像图与术前相似。

临床上对于头颈部及皮下软组织无痛性肿块，实验室检查发现外周血嗜酸性粒细胞计数及百分比增高、血清IgE升高时应考虑到本病的可能［8］。由于该病声像图特征不多，确诊须依靠病理学检查。其病理学特征性表现为显著的淋巴滤泡增生、大量嗜酸性粒细胞浸润形成“嗜酸性小脓肿”灶、毛细血管增生及不同程度的纤维化，病程长者血管壁可增厚呈洋葱皮样。

超声诊断该病需与以下疾病鉴别。①淋巴结炎：急性期可见局部红肿、疼痛，严重者可伴发热及白细胞升高。超声可见淋巴结体积增大，多数长短径比≥2，皮髓质增厚，皮质低回声，髓质高回声，血供明显增多，流速曲线为高速低阻。②淋巴结结核：超声可见多个淋巴结肿大，多数长短径比＜2，可融合呈串珠状，皮质回声不均，髓质变形，可出现斑片状强回声，脓肿形成时可出现不规则无回声区，急性期可见血流信号增多，分布杂乱。临床可出现低热、盗汗、消瘦。③恶性淋巴瘤：多为无痛性，早期表面光滑、活动；晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。超声可见淋巴结肿大，长短径比＜2，可见融合，皮质明显增厚，髓质结构紊乱，整个淋巴结呈低回声，近似无回声，血流丰富，血管走行迂曲，流速曲线为高速高阻。④腮腺混合瘤：无痛性，多为单发。超声表现为圆形、椭圆形或分叶状肿块，边界清，后方回声可增强，内部可呈均质或不均质回声，部分肿块内部可出现液性无回声区或钙化灶，大多数内部可见较丰富血流信号，多为低阻动脉流速曲线。⑤四肢软组织纤维瘤：超声表现为皮下中低均匀回声、边界清楚的实性肿块，内部无血流信号。⑥血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症：极易与嗜酸性淋巴肉芽肿混淆，本病多发生在西方人，中年女性多见。病史较短，好发于头颈部，以耳周多见，病变部位表浅，很少累及腺体及淋巴结；肿块直径多＜2.0 cm，边界清晰；一般无嗜酸性粒细胞及IgE升高。

嗜酸性淋巴肉芽肿对放疗敏感，照射剂量一般为20～30 Gy。但易复发，尤其是那些多发的、边界不清和手术不易彻底切除的肿块。本组病例中，术后超声随访5例复发，其中1例单行手术切除，未联合放疗患者5年内复发3次。目前多数学者赞同手术结合放疗［9-10］，但放疗不良反应大，应尽量选用最小剂量、最短疗程，以达到最佳治疗效果，这依赖于超声对放疗前后肿块大小、数目的对照比较。

由于嗜酸性淋巴肉芽肿的超声声像图特征不多，因此需结合临床表现、实验室检查，才能作出较为准确的诊断。确诊须依靠病理学检查。同时，超声无创、可重复性好、图像直观、可动态观察肿块的变化等优点使其在该病的疗效评估及随访中起至关重要的作用。

参考文献

［1］ 胡涛， 师晓东， 刘嵘. Kimura病的临床诊断与治疗一例报告并文献复习 ［J］. 中华血液学杂志， 2010， 31（7）: 492-494.

［2］ 李丽伟， 崔立刚. 嗜酸性淋巴肉芽肿影像学表现一例及文献复习 ［J］. 中华医学超声杂志（电子版）， 2012， 9（2）: 184-185.

［3］ CHEN H， THOMPSON L D， AGUILERA N S， et al. Kimura disease: a clinicopathologic study of 21 cases ［J］. Am J Surg Pathol， 2004， 28（4）: 505-513.

［4］ 孙玉今. 木村病1例 ［J］. 中国医学影像技术， 2011，27（4）: 771.

［5］ SATO S， KAVASHIMA H， KUBOSHIMA S. Combined treatment of steroids and cyclosporine in Kimura's disease ［J］. Pediatrics， 2006， 118（3）: 921-923.

［6］ MENINGAUD J P， PITAK-AMNOP P， FOURET P. Kimura's disease of the parotid region: report of 2 cases and review of the literature ［J］. J Oral Maxillofac Surg，2007， 65（1）: 134-140.

［7］ 刘汉前. 嗜酸性淋巴肉芽肿的发病特点与治疗 ［J］. 中国肿瘤临床， 2009， 36（11）: 623-625.

［8］ 吴达军， 杨家林， 王翼川. Kimura病和ALHE的临床和病理学特点 ［J］. 肿瘤预防和治疗， 2008， 2（21）: 226-232.

［9］ CHITAPANARUX I， YA-IN C， KITTIEHEST R， et al. Radiotherapy in Kimura's disease: a report of eight cases ［J］. J Med Assoc Thai， 2007， 90（5）: 1001.

［10］ KILEIKSIZ S， CALLI C， ESKI E， et al. Radiotherapy for Kimura's disease: Case report and review of the literature［J］. J Buon， 2007， 12（2）: 277.

Value of color Doppler ultrasound in auxiliary diagnosis and treatment of eosinophilic lymphogranuloma

QIAN Cuie， LIU Yanping， CHEN Hui （Department of Ultrasound， Changzhou First People's Hospital， The Third Aff i liated Hospital of Soochow University， Changzhou Jiangsu 213003， China）

LIU Yanping E-mail： yaya_n_n@163.com

Objective： To investigate the value of color Doppler ultrasound in the auxiliary diagnosis and treatment of eosinophilic lymphogranuloma. Methods： The clinical features， ultrasonography， laboratory examinations and ultrasound follow-up of 9 cases with eosinophilic lymphogranuloma conf i rmed by operation and pathology were retrospectively analyzed. Results： All the cases showed painless masses. The mass detection rate by ultrasound was 100%. The lesions were oval or irregular in shape with hypoechoes or mixed echoes and visible blood fl ow signals. Ultrasound proposed the following diagnosis：5 cases with enlarged lymph nodes， 3 with parotid masses， and 1 with parotid mixed tumor. Laboratory examinations showed that eosinophil count increased in 6 cases， and percentage of eosinophils increased in 7 cases. 5 cases had postoperative recurrence in the follow-up. Conclusion： The mass detection rate of ultrasound is very high in eosinophilic lymphogranuloma. It plays a great role in therapeutic evaluation and follow-up after treatment of eosinophilic lymphogranuloma， and can provide effective reference for clinicians. To make accurate diagnosis it still depends on clinical characteristics and laboratory examinations.

Color Doppler ultrasound； Eosinophilic lymphogranuloma； Eosinophil count

R445.1

A

1008-617X（2015）01-0044-04

2014-04-01

2014-08-07）

刘艳萍 E-mail： yaya_n_n@163.com