子宫恶性中胚叶混合瘤1例报道及文献复习

高洪波，刘晓航，周良平

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

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子宫恶性中胚叶混合瘤1例报道及文献复习

高洪波，刘晓航，周良平

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

资料

患者女性，61岁，已婚已育。绝经10年，半个月前无明显诱因出现阴道流血，量少，色鲜红，9 d前入我院就诊。体检结果：全身浅表淋巴结无明显肿大。阴道顺畅，黏膜光滑，宫颈表面见分叶状肿瘤，形态不规则，质软，触之易出血。阴道穹窿消失，宫体饱满，质中，活动良好，无压痛。双附件区未抠及包块，无明显压痛。经直肠、阴道、腹部联合检查，发现直肠黏膜光滑，宫旁未见异常。

实验室检查结果：糖类抗原125（carbohydrate antigen 125，CA 125）：1 9.6 7 U/m L；神经元特异性烯醇化酶（neuron-specif i c enolase，NSE）：20.44 ng/mL；人附睾蛋白4（human epididymis protein 4，HE4）：253.15 pmol/L。

MRI检查结果：宫腔、宫颈至阴道见较大范围异常信号，T1WI等信号，T2WI高信号，增强后呈不均匀强化，宫颈管增粗，表面基本光整。子宫肌壁间多发T2WI混杂信号，大小不一结节灶，呈不均匀强化（图1）。

讨论

患者行根治性子宫切除+双附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴结清扫，子宫右后壁见肿瘤突破浆膜累及直肠前壁浅肌层，右侧骶韧带增粗，双侧宫旁未见肿瘤累及。肠系膜根部、膀胱反折腹膜表面及子宫直肠反折腹膜表面见数枚肿瘤结节。病理证实为宫颈及子宫内膜恶性中胚叶混合瘤，上皮成分为子宫内膜样腺癌及高级别浆液性腺癌，间叶成分为分化差的肉瘤。宫颈肿瘤大小为6 cm×1.8 cm×1.5 cm，子宫内膜肿瘤为3 cm×2 cm×2 cm。宫旁、两侧卵巢、大网膜及肠系膜根部见肿瘤累及。子宫表面另可见3个肿瘤突起，病理证实为子宫肌瘤。

图1 子宫恶性中胚叶混合瘤MRI表现

恶性中胚叶混合瘤（malignant mixed meso-dermal tumor，MMMT），又称恶性苗勒管混合瘤或癌肉瘤，是一种少见的混合性恶性肿瘤，既有上皮性的恶性成分也有间质性的恶性成分，以高复发率、高转移率、高致死率为特点，约占子宫肉瘤的3%～7%［1］。MMMT可起源于生殖道任何位置，包括子宫、宫颈卵巢、输卵管，最常累及子宫，也可发生于腹膜［2］。主要发生于绝经后妇女，也可发生于少女［3］。孕产史分析提示，多产、早育可能增加该病的危险性。该病临床表现不典型，主要为不正常阴道流血、盆腹疼痛、腹部不适，偶有肠道症状和可触及盆腔肿块。外周血肿瘤标记具有一定的提示意义，CA 125升高提示盆腹腔隐匿病变，可能为病变累及腹膜引起反应。病理显示，肿瘤上皮部分90%为腺癌，大多为内膜样腺癌，其次为透明腺细胞癌、浆液性腺癌、鳞状细胞癌和未分化癌等间质，即肉瘤部分包括同源性和异源性分化。癌与肉瘤成分的混合在组织分布上有两种形式：①恶性上皮与间叶成分混杂在一起，此种类型占87.5%；②恶性上皮癌与间叶肉瘤成分各自形成相对独立或相邻的瘤结，交界处仅见到少许混合，这种类型占12.5%，且均发生于子宫体，主要由子宫内膜腺癌和子宫间质肉瘤构成。

MRI在MMMT的诊断中有较大的意义，可较准确地区分病变的良恶性、评价肿瘤大小及累及范围、确定肿瘤分期。MMMT的MRI表现多样，肿瘤位于宫颈与宫体MRI表现不同［4］：①形态特点及生长方式：位于宫体的肿瘤体积较大，呈膨胀或浸润性生长，伴宫腔不同程度扩张；而位于宫颈的肿瘤呈息肉状，外生性生长。②T2WI信号：位于宫体的肿瘤以混杂信号为主，肿瘤内部可见出血及囊变、坏死。由于肿瘤体积较大，易出现血供障碍发生出血坏死，导致肿瘤信号不均匀；而位于宫颈的肿瘤T2WI为稍高信号，内可见条索样或树枝样低信号，内部未见明显出血，可能由于肿瘤位于宫颈，相对乏血供有关，条索样或树枝样低信号代表肿瘤上皮及间质成分形成的纤维性条索。③增强扫描特点：以子宫肌层的强化作为参照，宫体肿瘤强化较宫颈强化明显且不均匀，表现为动脉期明显强化，静脉期、延迟期强化程度均未见明显减低。宫颈肿瘤动脉期呈中等程度强化，内可见索条样强化影，静脉期、延迟期强化程度未见明显增加。两者强化程度、方式存在差异。发生于子宫体的MMMT易与子宫内膜癌、子宫平滑肌肉瘤、子宫间质肉瘤混淆。发生于宫颈的肿瘤由于其生长方式特殊，呈外生性息肉状生长，故易与腺纤维瘤、息肉相混淆。

MMMT须与以下疾病相鉴别：

①子宫内膜癌：MMMT体积更大，不均质，呈浸润性生长，往往伴宫颈侵犯、淋巴结增大。增强扫描有鉴别诊断意义，MMMT强化等同或强于子宫肌层，比内膜癌强化明显。②子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤：三者体积均较大，呈浸润性生长，较难从影像学上鉴别。③子宫内膜息肉：MMMT体积更大，在T2WI呈稍高信号；息肉内部在T2WI可见低信号纤维核心，同时可见边界清晰、光滑、大小不等的囊肿，呈明显高信号。

综上所述，子宫的MMMT体积往往巨大，膨胀并浸润生长，增强扫描强化较子宫肌层强化明显，且持续强化。宫颈发生MMMT时，子宫颈常突向阴道内，呈“倒置松塔”状，故当绝经后妇女MRI上出现宫体和（或）宫颈大范围异常信号病变，并有上述影像学表现者，需考虑MMMT的可能。

［1］ RUIZ T J， REGUEM CAUEJAS M E， ARANO BERMEJO J I， et a1. Malignant mixed Mullerian tumors ［J］. Clin Transl Oncol， 2006， 8（2）: 129-132.

［2］ TEO S Y， BABAGBEMI K T， PETERS H E， et a1. Primary malignant mixed mullerian tumor of the uterus: findings on sonography， CT， and gadolinium-enhanced MRI ［J］. AJR， 2008， 191（1）: 278-283.

［3］ CHO S B， PARK C M， PARK S W， et a1. Malignant mixed mullerian tumor of the ovary: imaging findings ［J］. Eur Radiol， 2001， 11（7）: 1147-1150.

［4］ 张立华， 李帅， 刘剑羽， 等. 子宫恶性中胚叶混合瘤的MRI表现 ［J］. 中华放射学杂志， 2012， 2（5）: 139-142.

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1008-617X（2015）01-0028-02

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