脊髓血管畸形的诊断和治疗

傅传经，高觉民，段宝奇

(江苏省中医院神经外科，江苏 南京 210029)

脊髓血管畸形的诊断和治疗

傅传经，高觉民，段宝奇

(江苏省中医院神经外科，江苏 南京 210029)

目的 总结脊髓血管畸形的临床分类、临床表现及治疗方法。方法对2008年2月至2012年12月我院收治的38例脊髓血管畸形患者的临床诊治资料进行回顾分析。其中脊髓动静脉畸形17例(44.7%)，髓周动静脉瘘7例(18.4%)，脊髓海绵状血管瘤4例(10.5%)，硬脊膜动静脉瘘8例(21.1%)，Cobb's综合征2例(5.3%)。治疗方法包括栓塞和手术两种手段，所有患者均根据病变情况和治疗条件确定治疗方案，部分患者需要分次治疗。出院前均进行查体和功能评分。手术患者出院前行造影复查，术后3个月行脊髓磁共振复查。所有患者门诊随访，随访时间为术后6个月。采用改良Aminoff&Logue评分标准对患者术前、术后和随访的脊髓功能进行评分。结合脊髓血管畸形的影像和治疗前后功能状况将疗效进行分级。结果术后6个月经临床和影像随访结果显示，治愈8例(21.1%)，改善20例(52.6%)，无变化8例(21.1%)，恶化2例(5.3%)。结论根据脊髓血管畸形的显微解剖特征和对脊髓血管的功能解剖的理解，明确病变的治疗靶点，合理地应用手术和栓塞治疗手段，可以达到较好的解剖治愈率。

脊髓血管畸形；诊断；治疗

脊髓血管畸形的发病率占脊髓疾病的比例虽然不高，但常会导致严重的临床症状，危害较大。本文就我院2008年2月至2012年12月期间收治的38例经影像或病理证实的脊髓血管畸形患者的临床表现、影像特点、治疗及预后结合文献进行分析，报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 38例脊髓血管畸形患者中男性26例，女性12例，平均发病年龄为22岁，平均病程为12个月。突发起病13例(34.2%)，缓慢起病15例(39.5%)，反复发作10例(26.3%)。病灶部位以下胸段和上腰段最为常见，共26例(68.4%)，颈膨大处其次，共7例(18.4%)。首发症状表现为下肢运动障碍者最多，共28例(73.7%)，疼痛次之，共14例(36.8%)，感觉障碍8例(21.1%)。

1.2 辅助检查 所有患者行脊髓MRI平扫和/或增强扫描，表现椎管内低信号血管流空影25例，髓内不均一信号影18例。术前均行选择性脊髓血管造影，发现肋间动脉供血畸形血管26例，腰动脉供血11例，多重供血3例。

1.3 诊断分型 根据脊髓血管造影结果结合磁共振影像分型，其中脊髓动静脉畸形17例(44.7%)，髓周动静脉瘘7例(18.4%)，脊髓海绵状血管瘤4例(10.5%)，硬脊膜动静脉瘘8例(21.1%)，Cobb's综合征2例(5.3%)。

1.4 治疗 治疗方法包括栓塞和手术两种手段，所有患者均根据病变情况和治疗条件确定治疗方案，部分患者需要分次或结合治疗。栓塞是在神经镇痛安定麻醉下应用数字减影血管造影机进行，手术是在全麻下，应用显微神经外科技术进行。术后常规辅助类固醇激素治疗及康复治疗和锻炼。手术患者出院前行造影复查，术后3个月行脊髓磁共振扫描观察脊髓变化情况。所有治疗患者门诊随访时间为6个月。

1.5 疗效评价标准 采用改良的Aminoff& Logue评分标准对患者术前、术后和随访期的脊髓功能进行评分。结合脊髓血管畸形的影像和治疗前后功能状况将疗效进行分级[1]，治愈：指病变完全消失或≥95%，脊髓功能状况为优；改善：评分较术前减少，但脊髓功能状况尚未达到优的标准或残余病变＞5%；无变化：治疗前、后或随访过程中评分无变化；恶化：评分增加。

2 结果

术后6个月经临床和影像随访结果显示，治愈8例(21.1%)，改善20例(52.6%)，无变化8例(21.1%)，恶化2例(5.3%)，见图1。

图1 脊髓磁共振扫描

3 讨论

3.1 脊髓血管畸形的诊断和鉴别诊断 脊髓血管畸形是一种少见病。迄今为止，已提出多种脊髓血管畸形的分类方法。有根据瘘的类型将绝大多数畸形归为两类：动静脉瘘(AVFs)或者动静脉畸形(AVMs)；根据发病部位可归类为：①硬膜下髓内型；②硬膜下髓周型；③硬脊膜型；④硬膜外型(位于硬膜外和脊柱旁)。但有时鉴别动静脉瘘和动静脉畸形是困难的，对影像资料的解读也带有主观性。目前正需要一种公认的分类方法，能够让临床医师方便交流。根据多数学者接受的分类方法，分别讨论不同类型的脊髓血管畸形的特点。(1)髓内动静脉畸形(IM-AVM)，它包括供血动脉、引流静脉和畸形团三个部分。患者通常在20～30岁年龄段发病，女性的发病率高于男性，病变多位于颈胸段，确诊时大约半数已发生过出血蛛网膜下腔出血或脊髓血肿。出血导致患者急性神经功能缺陷，其余表现有背痛、性功能障碍等。脊髓MRI上可见髓内的病灶和扩张的引流静脉，脊髓血管造影可见脊髓前(后)动脉供血于一畸形血管团，可能伴发脊髓动脉瘤。(2)髓周动静脉瘘(PM-AVFs)是脊髓的动脉和静脉间的异常交通，没有实在的畸形团，从儿童到青年均有发病，很多患者有数月到数年的神经根或脊髓症状，有或者无进行性加重；发生出血或者静脉血栓形成是发生急性症状或进行性症状加重的原因，在脊髓MRI上表现有髓周的流空影伴脊髓异常信号；脊髓血管造影很容易识别脊髓表面蜿蜒扩张的引流静脉。(3)硬脊膜动静脉瘘(dAVFs)是一种病因不明的后天获得性疾病，有人认为感染、外伤和手术操作等都与该病相关。动静脉分流位于硬膜近脊神经根处，来自根脊膜动脉的血流流入根静脉，根静脉血流再逆流入脊髓冠状静脉丛引起可逆或不可逆的充血性脊髓缺血[2]。以中老年人多见，男女发病率无明显差异，病变部位以胸、腰段多见，通常表现为慢性进行性脊髓病变，首发症状有疼痛、下肢乏力和感觉异常。括约肌功能障碍多见于晚期患者。出血并不常见，但颈段dAVFs常表现自发性蛛网膜下腔出血。脊髓MRI上见脊髓背侧流空影及脊髓轻度肿胀。脊髓血管造影可发现根脊膜动脉与神经根静脉间的瘘口。目前诊断脊髓血管畸形首选脊髓血管造影，它是脊髓血管畸形诊断和分型的金标准。它的缺点是有创性，且对脊髓的损伤程度和出血无法显示。本组4例患者DSA检查无阳性发现，而脊髓MRI显示为髓内出血性病变，术后病理提示为海绵状血管瘤。MRI诊断脊髓血管畸形的优势是敏感而且无创。它可显示畸形血管的流空现象、髓内信号的改变以及有无合并出血等，尤其对隐匿性血管畸形的诊断优于DSA。本组有4例术后病理为海绵状血管瘤患者，DSA检查无阳性发现，但脊髓MRI显示为髓内有出血性病变。

3.2 脊髓血管畸形的治疗 脊髓血管畸形的自然转归不良。Aminoff等[3]观察认为自发病以来的3年内仅9%的患者无严重脊髓功能障碍，而50%以上有肢体运动和感觉障碍及括约肌功能障碍。因此脊髓血管畸形一旦确诊，进行及时有效的治疗很关键。如果脊髓缺血时间长，神经组织受损严重，虽经手术或栓塞治疗，症状亦难以明显缓解[4-5]。显微镜下全切除畸形血管团或者切除瘘口是脊髓血管畸形的理想治疗，特别是畸形团位于脊髓背侧髓外或髓内近中央区。血管内栓塞治疗是一种创伤小、并发症相对较少的治疗方法。它通过微导管超选畸形血管供血动脉，注射胶体样物质堵塞瘘口或畸形血管团。改变血流状态而达到治疗目的。血管内治疗原则：(1)优先栓塞动脉瘤或静脉瘤，减少出血风险；(2)优先栓塞动静脉瘘口；(3)避免栓塞与根髓大动脉和脊髓前动脉共干的血管[6-7]。术前行丙泊酚功能试验[5 mg(0.5 ml)丙泊酚稀释至1 ml，从微导管中推注]，确认患者无感觉和运动功能障碍后进行栓塞[8-9]，这样可显著减少栓塞后脊髓功能障碍的发生率。栓塞治疗后可因静脉血流的淤滞而出现继发血栓，出现脊髓水肿的症状。本组发生3例髓内AVM患者栓塞后下肢肌力下降、感觉障碍加重，MRI发现髓内新的高信号影像。后手术探查证实引流静脉内有血栓形成。这一现象启示术后需抗凝和扩容治疗，以防止脊髓血管急性血栓形成等并发症[10]，必要时给予激素和脱水治疗以缓解脊髓水肿。

由于每一种脊髓血管畸形有不同的血管构筑方式，治疗方案常常需要显微手术和介入栓塞结合使用。(1)髓内动静脉畸形(IM-AVM)，当供血血管主要是脊髓后动脉时应首先考虑对其进行栓塞，这样的操作危险性小，是相对安全的。因为脊髓后动脉是放射状分布供应脊髓后侧面，之间交织的血管网相连；当要进行脊髓前动脉的栓塞时，需要越过或避开主干，确保正常分支免受伤害；供血动脉上有动脉瘤时可先尝试栓塞动脉瘤而减少再出血的风险，即使不能完全栓塞畸形团，也能使手术切除病灶变得相对容易；病灶位于脊髓背侧或髓内近中央区可通过显微手术完全切除。(2)髓周动静脉瘘(PM-AVFs)，对于I型的患者首先考虑显微外科手术切除瘘口，因为其瘘口供血动脉细长而且距瘘口较远。Ⅲ型的髓周瘘有多支大的供血动脉，静脉高度扩张，首选介入栓塞。Ⅱ型瘘常常需要栓塞结合手术的方法。(3)硬脊膜动静脉瘘(dAVFs)，因栓塞治疗的复发几率偏高，而手术切除瘘口的疗效确切，所以更多的学者主张手术治疗。手术仅需要切除瘘口，而要注意保护脊髓表面的引流静脉，因为该静脉同时也是正常脊髓的回流静脉[11-12]。Hanel等[13]于2010年首先报道了吲哚菁绿血管造影在脊髓硬脊膜动静脉瘘手术中的应用。国内牛胤等[14]在2013也报道术中吲哚菁绿血管造影通过血流的变化能够帮助外科医生准确判断瘘口位置，明确引流静脉及供血动脉。(4)脊髓海绵状血管瘤，DSA检查常常阴性，不能发现明确供血血管，MRI检查确定病变存在，手术切除是其主要治疗方法。

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1003—6350（2015）24—3703—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.24.1336

2015-05-20)

段宝奇。E-mail：forgreen@163.com