表现为下肢深静脉血栓的盆腔肿瘤四例报告

刘铖 李鼎锋 郭钧 崔秋



表现为下肢深静脉血栓的盆腔肿瘤四例报告

刘铖 李鼎锋 郭钧 崔秋

作者单位：100071 北京，解放军 307 医院

【关键词】盆腔肿瘤；静脉血栓形成；神经纤维瘤；肿瘤，鳞状细胞；脂肪肉瘤，黏液样；肉瘤，滑膜；误诊

合并深静脉血栓(deep venous thrombosis，DVT)的盆腔肿瘤比较罕见，由于临床表现不典型，有时临床医生误诊和误治为 DVT，而延误了盆腔肿瘤的诊治。2006 年3 月至 2011 年 12 月，我科收治了 4 例盆腔肿瘤并误诊DVT 的患者，现报道如下。

临床资料

例 1，男，57 岁，患者因发现左腹壁下部肿物于1996 年在外院行肿物切除术，病理报告为左盆腔神经纤维瘤，术后给予放射治疗。于 2007 年春季因左下肢反复肿胀 1 年合并左下肢疼痛 2 个月，行下肢血管超声示：(1)左侧股浅静脉血栓形成；(2)左侧动脉硬化。行低分子肝素、华法林抗凝、溶栓、扩容等治疗 20 天。因症状无明显缓解，遂来我院进一步诊治，行盆腔 CT 示：髂窝左侧壁见大小约 8 cm×6.5 cm×5 cm 肿块影，形态不规则，密度不均匀，髂部血管受压向内侧推移，膀胱受压向右前方推移。查体：于左下腹壁可见一纵行手术瘢痕长约8 cm，皮下深层可触及大小约 9 cm×5 cm×5 cm 肿物，肿物质韧，有深压痛，左髋关节屈曲受限，左下肢均匀肿胀，皮温略低(图1)。

例 2，女，38 岁，2006 年 3 月无明显诱因出现左下肢肿胀，于 2007 年 1 月在外院行彩超检查示左下肢 DVT，给予低分子肝素抗凝、溶栓治疗后 2 周左下肢肿胀减轻，2 周后继续给予口服华法林治疗，但患者出现疼痛症状进行性加重，夜间痛较明显，自服止痛药效果不佳。2007 年3 月初入我院，查体示：跛行，行走时左手扶左臀部，左侧髂窝深部可触及一大小约 9 cm×6 cm×5 cm 肿物，肿物质中，压痛明显，左臀部沿坐骨神经走行区压痛明显，左下肢外侧及左足背感觉减退，左髋部屈曲、外展受限明显，左大腿膝上 10 cm 处周径较右侧粗 5 cm。B 超提示：左髂血管下段至腹股沟上方，向后至盆腔深方见一巨大低回声实性占位，大小 8.6 cm×5.6 cm×5.7 cm，边界欠清，形态欠规则，内部回声欠均。CDV 示：丰富的血流信号，左侧肾盂、输尿管扩张，左侧输尿管下段与肿物关系密切，界不清，子宫及附件、膀胱受挤压右移位。CT 提示：肿物中有不明显强化区，肿物包绕左侧髂外动、静脉(图2)。

例 3，女，52 岁，2007 年初因右大腿上段疼痛肿胀3 个月余就医，外院行 B 超提示右下肢 DVT，给予低分子肝素抗凝、溶栓治疗等，效果不明显。2 个月后来我院就诊，查体：右侧髂窝、右大腿上段可触及一肿物，大小约20 cm×12 cm×12 cm，活动度差，边界不清，皮温增高，皮肤发红，压痛(+)，双侧股骨粗隆下 5 cm 右大腿周径较左侧长 20 cm。血管 B 超：下肢静脉血栓，髂窝内肿物，与血管关系密切(图3)。

例 4，男，42 岁，2011 年 9 月始无明显诱因出现左下肢肿胀疼痛，因疼痛进行性加重于 2011 年 11 月在当地医院行血管超声示左股静脉血栓形成，同样给予抗凝、溶栓等对症治疗，当时症状略缓解。此后 2 周因再次反复并加重来我院就诊，查体：做侧髂窝近腹股沟处可触及一大小约5 cm×6 cm 肿物，肿物质中，活动度差，边界不清，深压痛(+)，双侧股骨粗隆下 5 cm 左大腿周径较右侧粗 7 cm。行骨盆 CT 示于左侧盆腔近腹股沟区可见一大小约 7 cm× 6 cm×5.5 cm 软组织肿物，肿物与髂血管比邻(图4)。

诊断与治疗：例 1 在全麻下行左髂窝肿瘤切除术，病理报告为神经纤维瘤。另外 3 例根据病史、临床表现及影像学分析，考虑恶性病变的可能性大，均给予 B 超引导下穿刺活检明确病变性质。病理诊断如下：例 2 为中分化鳞状细胞癌，例 3 为黏液性脂肪肉瘤，例 4 为滑膜肉瘤，以上恶性盆腔肿物均先行股动脉至髂总动脉插管化疗泵埋置术，术前介入化疗 3 次。化疗药物为：表阿霉素50 mg/m2、顺铂 120 mg/m2，经化疗泵维持 3 天，同时全身给予保肝、支持及水化治疗，此为 1 个周期。间隔 2～3 周重复下 1 个周期化疗。每次化疗前通过影像进行评估，术后继续给予顺铂、阿霉素为主的动脉介入化疗[1]。患者化疗后均表现疼痛减轻、肿瘤体积减小、与周围组织边界相对清晰(图1～2)。因肿物缩小，对局部血管压迫减轻，血栓导致的肢体肿胀化疗后有所减轻，化疗后将肿物肉眼下完全切除，术后继续化疗防止复发，逐渐延长化疗间隔时间至术后 2 年。随访至今，所有患者均无局部复发及远处转移。

讨 论

盆腔部疾病种类繁多，但基本上可归为两类：炎症性疾病和肿瘤性疾病。而肿瘤性疾病特别是恶性肿瘤易合并DVT。文献报道在恶性肿瘤的患者中，同时罹患 DVT 的病例，其发生率根据不同肿瘤类型、部位、诊断时间及个体差异而不同，最高可超过 10%，DVT 也是恶性肿瘤的主要并发症和主要致死原因之一[2]。DVT 的存在不仅使恶性肿瘤患者的治疗复杂化，降低了患者的生活质量，且预示预后不良[3]。

图1　例 1，盆腔内神经纤维瘤，明确诊断后手术切除图2 例 2，中分化鳞状细胞癌，3 次化疗后肿瘤明显缩小a：化疗前影像；b：化疗后影像Fig.1 Case 1, surgical resection was decided after the diagnosis of neurofibroma in the pelvic cavity Fig.2 Case 2, moderately differentiated squamous-cell carcinoma was significantly shrinked after 3 cycles of chemotherapy a: An image beforechemotherapy; b: An image after chemotherapy

图3　例 3，盆腔内巨大黏液样脂肪肉瘤，3 次化疗后肿瘤明显缩小，与周围组织边界清晰 a：化疗前影像；b：化疗后影像；c：化疗前病理；d：化疗后影像图4 例 4，盆腔内巨大滑膜肉瘤，经 3 次介入化疗后肿物明显缩小 a：化疗前影像；b：化疗后影像Fig.3 Case 3, massive myxoid liposarcoma in the pelvic cavitywas significantly shrinked after 3 cycles of chemotherapy with aclear boundary a: An image before chemotherapy; b: An image afterchemotherapy; c: Pathology before chemotherapy; d: An image after chemotherapy Fig.4 Case 4, massive synovial sarcoma in the pelvic cavity was significantly shrinked after 3 cycles of interventional chemotherapy a: An imagebefore chemotherapy; b: An image after chemotherapy

1.盆腔肿瘤的诊断：盆腔空间较大，特别是软组织恶性肿瘤易发的髂窝部位，该处的肿瘤早期无明显症状，长大后挤压周围组织产生相应临床表现。既往研究表明：静脉壁损伤、血流缓慢和血液高凝状态是造成 DVT 形成的三大因素。盆腔静脉也较身体其它部位的静脉壁薄，缺乏由筋膜组成的外鞘，没有瓣膜，缺乏弹性，穿行于盆腔疏松的结缔组织之中，因此容易扩张和形成众多弯曲的静脉丛，这些特点容易造成静脉血流淤滞。实体性肿瘤对盆腔静脉的压迫进一步影响下肢静脉的回流。外源性压迫机制引起 DVT 的其它盆腔问题还包括子宫肌瘤、子宫内膜异位症、怀孕及扩张性膀胱等[4]。

盆腔恶性肿瘤除有压迫髂静脉因素外，恶性肿瘤存在一些自身因素。研究表明，恶性肿瘤患者易伴发 DVT 的原因主要有两个方面：(1)血液流变学的改变。绝大部分恶性肿瘤患者存在血液流变学的变化。研究表明，恶性肿瘤患者的多项相关指标均明显高于健康成人，包括全血黏度比、血浆黏度比、纤维蛋白原、红细胞比容及血沉等[5]；(2)高凝状态肿瘤可以通过多种途径激活机体的凝血过程。一方面，肿瘤细胞可以直接分泌凝血因子，活化凝血酶原，通过级联反应，启动凝血过程，而其分泌的血管生长因子又促进了这一过程；另一方面，肿瘤细胞表面可产生丰富的纤溶系统调节蛋白和凝血酶，进而促使红细胞及血小板的聚集。肿瘤细胞坏死崩解后，又产生了大量的内源性凝血活酶，这些变化都促使了血栓的形成[6]。所以恶性肿瘤患者是 DVT 形成的危险人群。本组 3 例血栓的形成也与恶性肿瘤有关。因此，在临床工作中对恶性肿瘤患者应警惕其形成静脉血栓的可能。

软组织恶性肿瘤是一种高度恶性肿瘤疾病，具有局部增长和远处转移的特性。文献报道，下肢软组织肉瘤有时会以 DVT 形式表现，在疼痛性下肢肿胀，尤其是复发性或难治性 DVT 时应考虑[7]。与其它骨科疾病一样，骨与软组织肿瘤易并发 DVT，许多因以血栓为首发症状而导致误诊，髋部周围的肿瘤因与髂血管解剖关系密切，尤其易发生下肢静脉血栓[8]。

2.误诊原因及预防：下肢 DVT 形成是临床常见病，此类患者就诊后，医生的注意力主要放在了治疗上，而对其病因通常研究不够，从而可能漏诊一些重要疾患，恶性肿瘤就是其中之一。引起误诊的可能原因主要有：(1)对髂窝恶性肿瘤的认识不足，因其发病率极低，病史询问不细或未重视，对盆腔尤其是髂窝部恶性肿瘤的诊断与鉴别诊断认识不足；(2)盆腔空间较大，肿瘤早期无明显症状，长大后挤压周围组织产生相应临床表现，而且临床表现多无特异性，实验室检验及辅助检查大多缺乏特异性；(3)满足于对血栓性疾病的诊治，而忽略了原发病的诊断。

本组 3 例均先以下肢肿胀来就诊，临床明确诊断为下肢 DVT 形成，而进一步查出系盆腔肿瘤，提示下肢 DVT形成可能是肿瘤的首发症状，也就是说，DVT 形成可作为恶性肿瘤的合并症在临床上的首发症状。本组 4 例误诊DVT 者都是经腹部和盆腔的超声、CT 检查发现盆腔髂窝部肿瘤的。认为从自发性 DVT 患者中发现隐匿性肿瘤，影像学检查是必要的，特别是那些没有明显促成 DVT 形成因素的中老年患者，要进行详细的体格检查及常规的化验、X 线胸片检查，再据此决定是否行进一步的 B 超、CT、MRI 等检查 。

3.治疗：由于盆腔解剖关系复杂，恶性肿瘤的完全切除并非一件易事，因此很多恶性肿瘤切除后的局部复发率较高。基于以上原因，对于恶性肿瘤确诊后，采用先化疗再进行手术的治疗方案，且为了使肿瘤周围，维持较高的血药浓度，采用皮下埋植式动脉插管给予化疗药，进行动脉介入化疗，一般化疗 3～4 个疗程，化疗后肿瘤体积缩小，边界变清，血运减少，从而为肿瘤整块切除奠定基础[9]。术后根据肿瘤组织病理报告坏死率来判断化疗效果，并指导术后化疗方案。

参考文献

[1]Li D, Cui Q, Liu Y, et al.Chemotherapy response analysis for osteosarcom with intra-arterial chemotherapy by subcutaneous implantable delivery system.Pathol Oncol Res, 2011, 17(4): 947-953.

[2]Falanga A, Russo L.Epidemiology, risk and outcomes of venous thromboembolism in cancer.Hamostaseologie, 2012, 32(2):115-125.

[3]Farge D, Debourdeau P, Beckers M, et al.International clinical practice guidelines for the treatment and prophylaxis of venous thromboembolism in patients with cancer.J Thromb Haemost, 2013, 11(1):56-70.

[4]Greenwald U, Newman F, Taneja S.Malignant epithelioid angiosarcoma of the external iliac vein presenting as venous thrombosis.Ann Vasc Surg, 2004, 18(4):493-496.

[5]Kessler CM.The link between cancer and venous thromboembolism: a review.Am J Clin Oncol, 2009, 32(4 Suppl):3-7.

[6]Tagalakis V, Wharin C, Kahn SR.Comprehensive update on the prevention and treatment of venous thromboembolism in cancer patients.Semin Thromb Hemost, 2013, 39(2):127-140.[7]Perisano C, Maffulli N, Colelli P, et al.Misdiagnosis of soft tissue sarcomas of the lower limb associated with deep venous thrombosis: report of two cases and review of the literature.BMC Musculoskelet Disord, 2013, 14:64.

[8]Mitchell SY, Lingard EA, Kesteven P, et al.Venous thromboembolism in patients with primary bone or soft-tissue sarcomas.J Bone Joint Surg Am, 2007, 89(11):2433-2439.

[9]Guo J, Cui Q, Liu C, et al.Clinical report on transarterial neoadjuvant chemotherapy of malignant fibrous histiocytoma in soft tissue.Clin Transl Oncol, 2013, 15(5):370-375.

(本文编辑：代琴 李贵存)

Pelvic tumors misdiagnosed as lower extremity deep venous thrombosis: 4 cases report

LIU Cheng, LI Ding-feng, GUO Jun, CUI Qiu.
Department of Orthopaedics, the Affiliated Hospital of Academy of Military Medical Sciences, PLA 307th Hospital, Beijing, 100071, PRC Corresponding author: LI Ding-feng, Email: 307yygk@sina.com

【Abstract】Objective To explore the reasons for the misdiagnosis of pelvic tumors as lower extremity deep venous thrombosis(DVT), as well as the diagnostic and treatment methods for pelvic tumors.Methods Four patients with pelvic tumors were misdiagnosed as lower extremity DVT.The reasons of misdiagnosis and diagnosis and treatment for pelvic tumors were analyzed based on the relevant literatures.Results There were one case of fibroneuroma, one cases of moderately differentiated squamous-cell carcinoma, one case of myxo-fluidity liposarcoma and one case of synovial sarcoma.Tumors in the patient with fibroneuroma were completely removed.Malignant tumors in the other 3 patients were resected, when the tumor size was shrinked with a clear boundary and the blood supply was decreased after 3 cycles of intra-arterial chemotherapy via an implanted pump from the femoral artery to the common iliac artery.No recurrence or metastasis was found in the follow-up.Conclusions The clinical manifestations are untypical in the patients with pelvic tumors, which are easily misdiagnosed as DVT.Therefore, great attention should be paid in the diagnosis.Resection is preferred for benign tumors, and intra-arterial intervention chemotherapy should be applied first for malignant tumors, followed by surgery.

【Key words】Pelvic neoplasms; Venous thrombosis; Neurofibroma; Neoplasms, squamous cell; Liposarcoma, myxoid; Sarcoma, synovial; Diagnostic errors

(收稿日期：2015-01-04)

通信作者：李鼎锋，Email: 307yygk@sina.com

DOI:10.3969/j.issn.2095-252X.2015.06.019

中图分类号：R738.1