散发型克雅氏病的MRI诊断价值

李惠明，曹慧芳，黄 琛，刘 璐

（深圳武警医院磁共振室，广东 深圳 518000）

散发型克雅氏病的MRI诊断价值

李惠明，曹慧芳，黄 琛，刘 璐

（深圳武警医院磁共振室，广东 深圳 518000）

目的 探讨散发型克雅氏病(sCJD)的磁共振表现及诊断价值。方法回顾性分析经临床诊断sCJD患者2例的MRI表现并结合文献复习。结果2例患者MRI表现FLAIR序列以及DWI序列出现高信号，而T1WI序列信号改变不明显，病灶范围以大脑皮层、尾状核、海马为主，对称或不对称，并可见彩带样高信号，MRI表现与文献描述相符合。结论MRI表现出特定的病变范围以及特征性影像表现有助于早期发现sCJD，对临床治疗有重要意义。

核磁共振；磁共振弥散成像；散发型克雅氏病

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是一种罕见的、可传染的、致命性神经系统退行性病变，其没有非常明显特征性的临床症状并且罕见，在临床工作中容易造成误诊。MRI检查对CJD具有特征性诊断价值，本文回顾性分析我院2009-2013年2例经临床确诊的散发型克雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease，sCJD)患者的MRI检查结果，并结合文献进行复习，旨在提高医务工作者对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 病例资料 (1)患者一：女，70岁，汉族，农民，因“易遗忘、行为怪异1个月”于2009年5月11日入院，1个月前家人发现其注意力、记忆力下降，说话莫明其妙，行为怪异；家族史无特殊；专科检查：双眼视物模糊,偶有双上肢不自主抽动，Romberg征(+)。EEG检查示：高幅(Bouy)1.5～3 Hz波节律为主，额、枕区显著。给予脱水、激素、改善脑功能药物及高压氧治疗两周无效，症状加重出现阵发性不自主运动，言语减少，表情淡漠，生活不能自理；后转入上级医院治疗，经随访腰穿脑脊液检查14-3-3蛋白阳性，复查EEG发现典型尖波，确诊sCJD，提出脑组织活检要求被患者家属拒绝，给予改善脑功能、脑代谢及高压氧手段治疗，病情逐渐恶化于入院2个月后死亡。(2)患者二：女，59岁，汉族，已退休，出现了记忆减退，双上肢出现僵硬两周于2013年3月14日入院；神经系统体检：四肢肌力Ⅳ级，双上肢僵硬。父母已去世，既往史无特殊。EEG检查无明显异常；临床初步以脑梗塞治疗1周后患者要求出院；出院后1个月症状加重，出现四肢阵发性痉挛，言语不流畅、定向力减退；经随访腰穿脑脊液检查出现14-3-3蛋白阳性，确诊sCJD，经治疗无效后要求出院。

1.2 磁共振检查 使用Siemens 1.5 T超导磁共振扫描仪，头线圈，矩阵168 mm×256 mm～320 mm× 216 mm，视野187 mm×230 mm～230 mm×230 mm，层厚5 mm，层间隔0.5 mm，平扫横断面T1WI：SE序列，TR 500 ms，TE 9.4 ms；横断面T2WI：SE序列，TR 4 200 ms，TE 109 ms；FLAIR：TR 8 340 ms，TE 126 ms；DWI扫描b=1 000 s/mm2；均同时行动态增强扫描，造影剂为钆喷酸葡胺注射液(剂量0.2 ml/kg)经肘静脉手推快速注射。

2 结果

2.1 患者一 MRI检查发现大脑皮质及海马区多发对称性高信号(图1)，增强检查无明显异常强化灶(图2)，T1WI序列信号改变不明显(图3)，DWI高信号区域，于ADC图像中未见信号明显减低(图4)，排除急性脑梗死可能。

2.2 患者二 MRI扫描示DWI序列以及FLAIR序列双侧基底节区多发高信号以及右侧顶枕叶脑皮质高信号，增强检查无明显异常强化灶；复查MRI发现双侧大脑皮质及基底节区高信号影范围扩大，并有成对称趋势。

图1 大脑皮质及海马区多发对称性高信号

图2 增强扫描未见明显强化；图3 T1WI未见明显异常；图4 DWI高信号区域，于ADC图像中未见信号明显减低

3 讨论

目前认为CJD是由具有传染性的朊病毒感染引起，病理表现为神经元以及其突出海绵样变性，伴随广泛反应性星型细胞增生、淀粉样斑块形成，发病部位主要为大脑皮层、基底节区、丘脑以及海马；临床上具有潜伏期隐蔽、快速进行性痴呆等特点，容易误诊为椎体外系病变。CJD又分为散发型、遗传型、医源性以及变异型四种，其中以sCJD最常见，有文献报道我国sCJD发病率占所有CJD发病人群约90%，无季节差异，以60岁左右老年人及女性多见[1]。

目前对于sCJD的诊断标准沿用1998年世界卫生组织提出的诊断标准，定性诊断依赖于脑组织活检或尸体解剖，而临床诊断主要依靠临床症状、脑电图表现以及脑脊液中14-3-3蛋白检测三项依据[2]。sCJD患者脑电图出现周期性尖波和脑脊液14-3-3蛋白呈阳性反应具有特征性，但病程早期脑电图特异性不高，脑脊液14-3-3蛋白检测对于诊断有重要价值。本组2例患者脑脊液14-3-3蛋白检测均呈阳性反应，但需要特殊的检测试剂。脑组织活检为有创性检查，临床应用不多，病变早期临床症状不具特征性时容易造成误诊，笔者报道2例病例早期临床表现均不典型，而MRI可在病灶早期就具有相应表现。

Kim等[3]认为MRI扫描对sCJD具有重要的诊断价值，典型表现为DWI及FLAIR序列中出现高信号，具体表现为大脑皮质脑组织出现对称性或不对称性彩带样高信号影，以及尾状核或壳核高信号，病灶累及范围主要以大脑皮层、基底节区、丘脑、海马及小脑为主，DWI可见在病变早期就出现高信号。本组病例中2例患者MRI扫描DWI序列及FLAIR序列均表现出高信号影，可见彩带样高信号，病灶范围以大脑皮层、尾状核、海马为主，而T1WI信号改变则不明显，DWI高信号区域，于ADC图像中未见信号明显减低，与文献报道相符。Ukisu等[4]认为sCJD影像学变化与朊病毒沉积、脑组织空泡形成和星型胶质细胞增生密切相关，并且认为病变累及脑实质的部位以及是否对称性出现是依病程进展出现的，病变累及脑实质依次为基底节区、大脑皮质、丘脑后侧，并且随着病变进展，逐渐由非对称性发展呈对称性。而本组病理1例病变为对称性并且范围较广，另一例病变初期为非对称性、较局限，并范围有逐渐扩大并对称的趋势；对称性病变患者病程进展快，出现症状至死亡时间短，表现与文献报道[4]相符。

DWI可以在病变早期就可以出现特征性高信号，比脑电图异常变化出现更早，何况脑电图在病变早期特异性较差，而脑脊液14-3-3蛋白在发病初期可能为阴性，因此有学者认为应该修正现行的sCJD诊断标准，将MRI检查作为诊断标准之一[5]。甚至有文献研究发现脑电图以及MRI检查对不同基因分型的朊病毒具有不同的敏感性，比如MRI对MV2、VV1、VV2、VV1/2分型的sCJD敏感性较脑电图高[6]，其临床应用价值有待进一步验证。

sCJD需与阿尔茨海默病、血管性痴呆、线粒体脑肌病、卒中样发作、皮层静脉血栓形成及病毒性脑炎鉴别。阿尔茨海默病、血管性痴呆、线粒体脑肌病DWI序列没有高信号表现；脑卒中DWI可以表现为高信号，但同时ADC图可见病变区信号减低；静脉血栓形成可以行磁共振静脉血管成像鉴别，血栓形成时看见充盈缺损征象，而sCJD则无充盈缺损征象；病毒性脑炎有发热病史，以及脑脊液检查可有特异性改变。

早期诊断sCJD对临床治疗策略的影响非常大，脑电图在病程早期没有特异性表现，脑脊液14-3-3蛋白检测尚未在大多数医疗单位推广应用而未能发挥其应有的临床诊断价值，MRI检查对于sCJD早期诊断及鉴别诊断有重要意义。

[1]石 琦,高 晨,陈 操,等.2009年中国克雅氏病监测病例特征分析[J].疾病监测,2010,25(10):766-769.

[2]World Health Organization.Global surveillance,diagnosis and therapy of human transmissible spongiform encephalopathies:report of a WHO consultation[S].Geneva.Switzerlanol.WHO:1998.

[3]Kim JH,Choi BS,Jung C,et al.Diffusion-weighted imaging and magnetic resonance spectroscopy of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease:correlation with clinical course[J].Neuroradiology,2011,53: 939-945.

[4]Ukisu R,Kushihashi T,Kitanosono T,et al.Serial diffusion-weighted MRI of Creutzfeldt-Jakob disease[J].AJR Am J Roentgenol, 2005,184:560-566.

[5]Zerr K,Kallenberg DM,Summers C,et al.Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease[J].Brain,2009, 132:2659-2668.

[6]Collins SJ,Sanchez-Juan P,Masters CL,et al.Determinants of diagnostic investigation sensitivities across the clinical spectrum of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease[J].Brain,2006,129:2278-2287.

Value of MRI in the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.

LI Hui-ming,CAO Hui-fang,HUANG Chen, LIU Lu.Department of MRI,Shenzhen Armed Police Hospital,Shenzhen 518000,Guangdong,CHINA

ObjectiveTo discuss magnetic resonance imaging(MRI)manifestations of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease(sCJD)and the diagnostic value of MRI in sCJD.MethodsA retrospective analysis was conducted in MRI manifestations of 2 patients with sCJD,and the related literatures were reviewed.ResultsThe hyperintensities appeared in FLAIR and DWI of the 2 patients,while there was no abnormal imaging in T1WI.Colored ribbon-like hyperintensities appeared in cerebral cortical regions,hippocampus and basal ganglia with symmetric or asymmetric,and it was consistent with the description of literature.ConclusionThe specific damaged area of brain and characteristic hyperintensities of MRI is helpful to diagnose sCJD earlier,and it is important for clinical treatment.

Magnetic resonance imaging(MRI);Diffusion weighted imaging(DWI);Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease

R741.04

A

1003—6350（2015）07—0992—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.07.0354

2014-08-21)

曹慧芳。E-mail：hgnh130@163.com