肝脏原发性淋巴瘤1例报告

宿贝贝，董景辉，王华明，余强

(中国人民解放军第三〇二医院，北京100039)

患者女，59岁。因“间断右季肋部胀痛不适伴发热1个月”于2009年8月4日入院。患者自2009年7月初无明显诱因间断出现右季肋部胀痛不适伴发热，同时伴有咳嗽、咳痰、纳差、乏力等。2009年7月27日再次出现上述症状，当地医院怀疑肝脓肿可能性大。为求进一步诊治转入我院。入院查体:全腹软，未触及包块，肝右肋下、剑突下未触及，肝区轻度叩痛，双下肢轻度凹陷性水肿。肝功能检查:ALT 40 U/L，AST 50 U/L，白蛋白23 g/L，球蛋白26 g/L，总胆红素 13.3 μmol/L，直接胆红素 6.6 μmol/L，胆碱酯酶2 352 U/L。肿瘤标记物:CA125 11.60 U/mL，CA199 39.64 U/mL，CEA 0.27 ng/mL，CA72-4 2.23 U/mL。腹部CT检查:肝内多发低密度团块影，边界清晰。MRI检查:肝内多发肿块伴肝实质肿胀，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。入院诊断:肝脓肿?肝肿瘤?2009年8月10日行剖腹探查术、肝脓肿切开引流术。手术探查可见腹腔少量腹水，胆囊床和大网膜粘连;肝右叶内脓肿，未突出肝表面，触之质稍软;肝左叶Ⅱ段、部分Ⅲ段类似脓肿样肿物突出肝表面，触之质软。肝左叶脓肿样肿物切开，见鱼肉坏死样组织，清除鱼肉坏死样组织约15 mL，冰冻病理检查结果为肝肉瘤待排除。肝右叶脓肿切开，清除鱼肉坏死样组织约50 mL。术后病理回报:肝脏原发性淋巴瘤(PHL)，成熟B细胞来源，小B淋巴细胞;免疫组化:CD20多数细胞阳性，CD3/CD8少数细胞阳性，CK19胆管阳性，CK10阴性，Ki67增值指数＞80%，NSE阴性，S-100阴性，CD34血管阳性。告知患者及家属需专科化疗，患者放弃治疗，自动出院。

讨论:PHL是一种临床极其罕见疾病［1］，临床症状主要为肝脏受侵，无其他组织或器官侵犯，无外周血白细胞浸润且骨髓象正常。目前，PHL确诊主要依据病理组织学检查，病理可见异型的淋巴细胞弥漫浸润肝脏，汇管区、胆管及肝小叶结构破坏，瘤细胞主要沿肝脏的窦间隙浸润性生长，破坏肝细胞索。免疫组化显示B细胞来源LCA、CD20、CD79a阳性，滤泡中心性 bcl-2阳性;T细胞来源 LCA、CD45RO、CD3阳性，大细胞间变 CD30、ALK、EMA阳性。

PHL的CT及MR特征常表现为类似转移结节的单发或多发病灶，CT检查病灶呈低密度，通常体积较大，呈分叶状，密度均匀，边缘常较清晰。在MRI上PHL具有T1WI低信号、T2WI高信号的特征，肿块边界清晰，信号均匀且与脾脏信号相当。De Fino等［2］研究发现，PHL在 T2WI上信号多样，为等或高信号，包膜不常见，DWI呈稍高或高信号。增强扫描在CT及MRI均可见肿块边缘轻度不均匀强化，门静脉期肿块环形强化明显，中心常呈现不强化的斑片状低密度/低信号区，延迟期扫描病灶无造影剂向心性充填，肿块边界更清晰，周围血管呈受压改变［3］。本例由于病灶多发，肝实质呈弥漫性肿胀表现，T2WI肝实质信号明显增高，对诊断PHL具有重要的诊断价值。

总之，当CT检查发现肝内病变表现为分叶状边界清晰肿块、增强扫描为乏血供特征，MRI显示肝实质肿胀，同时患者伴有发热、AFP及CEA阴性时，应考虑到PHL的可能。

［1］Steller EJ，van Leeuwen MS，van Hillegersberg R，et al.Primary lymphoma of the liver-A complex diagnosis［J］.World J Radiol，2012，4(2):53-57.

［2］De Fino C，Arena V，Hohaus S，et al.Intravascular large B-cell lymphoma presenting as slowly progressive paraparesis with normal MRI features［J］.J Neurol Sci，2012，314(1-2):171-174.

［3］Pan B，Wang CS，Han JK，et al.18F-fluorodeoxyglucose PET/CT findings of a solitary primary hepatic lymphoma:a case report［J］.World J Gastroenterol，2012，18(48):7409-7412.