以全身疼痛为突出表现的格林巴利综合征1例报告

刘广琴，曹成波，许海东，党玉坤，张丽丽，周红青，李德洋

(济宁医学院附属滕州市中心人民医院，山东滕州277500)

患者男，49岁。因“腹部刺痛20余天，四肢刺痛10 d”于2014年8月16日入院。患者主诉20天前在外院进行肠道息肉切除术，术后夜间感到腹部、胸背部疼痛不适，以针刺样疼痛为主，无皮疹、发热等，皮肤科会诊考虑为“带状疱疹”，并给予“阿昔洛韦”等药物治疗，效果欠佳。10天前患者开始出现四肢疼痛不适，以四肢末端为主，表现为针刺样疼痛，有时为烧灼样疼痛，接触物体后更为明显，伴有瘙痒、肢体活动不灵，以左侧为著，无麻木，无排尿困难，无言语不清、声音嘶哑、吞咽困难等其他不适症状。患者自发病以来，精神一般，饮食差，睡眠差，体质量下降，有时便秘，小便无异常。既往左眼“葡萄膜炎”病史5月余，长期服用“强的松”等药物。吸烟史:60～90支/d，共20余年。饮酒史:150 mL/d，共20余年。入院查体:体温36.2 ℃，脉搏80次/min，呼吸20/min，血压190/130 mmHg，神志清，精神一般，言语清楚，高级智能正常，颈部无抵抗，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，光反射灵敏，左眼视物模糊，向颞侧偏盲，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧深浅感觉对称存在，左侧肢体肌力5-级，双上肢腱反射+，双下肢腱反射-，双侧病理征未引出。辅助检查:四肢肌电图示周围神经病变。胸部CT平扫未见明显异常。ECT未见异常。腹部彩超显示肝、胆、胰、脾未见明显异常，双肾、输尿管、前列腺未见明显异常。颅脑MR平扫未见明显异常。血常规:白细胞10.67×109/L，抗核抗体呈弱阳性。生化全套无明显异常。男性肿瘤标志物无异常。脑脊液常规示无色透明，细胞计数0.020 × 109/L，脑 脊 液 蛋 白 1 350 mg/L，血 糖3.3 mmol/L，氯化物121 mmol/L，未找到抗酸杆菌、细菌及隐球菌。诊断:格林巴利综合征(GBS)。给予人免疫球蛋白治疗及营养神经、止疼等对症治疗。患者住院26 d，临床症状缓解，全身疼痛症状消失，血压水平恢复正常，四肢肌力正常，双上肢腱反射+，双下肢腱反射-，双侧病理征未引出，临床好转出院。

讨论:GBS又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脊神经根、脊神经和脑神经，病因尚未明确，绝大多数患者有前驱感染史，其中空肠弯曲菌感染最多见，可达30%，另外还可能与CMV病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、艾滋病等感染有关［1］。本病例在肠道息肉切除术后发病，可能与肠道病毒感染有关。

GBS患者伴发疼痛症状临床较常见，疼痛性质以肌肉痛、放射性痛、烧灼痛等为主。Ruts等［2］对156例GBS患者进行研究，发现疼痛症状可见于所有类型患者，有的作为首发症状，而有的可持续至少1 a，不同疼痛类型GBS患者具体发生机制亦不相同。国内研究［3，4］对不同疼痛类型GBS患者进行总结，具体如下:①肌痛:由于运动神经轴索变性引起肌肉大面积失神经支配，导致肌肉兴奋性增高，最终引起反复肌肉痉挛并释放肌酸激酶所致。②神经根痛:考虑神经根疼痛可能与神经根炎症水肿有关。③关节疼痛:GBS患者在恢复期可出现髋、膝等关节疼痛，可能是由于肌痛患者肢体功能锻炼缺乏，关节挛缩，而致关节痛;目前多认为其与恢复期主动或被动活动过度有关。④感觉倒错所致疼痛:可能是由于细纤维受到刺激后异常放电，而同时粗纤维不能抑制痛觉传入所致。Ruts等［5］在另一项32例GBS患者神经皮肤活检研究中发现，在急性期60%患者远端肢体和61.9%患者腰部的表皮神经纤维密度降低，但其降低与是否出现迟发性神经病理性疼痛及疼痛程度并没有相关性。本例患者表现为全身(躯干、四肢)针刺样疼痛，考虑为神经根痛，可能与脊神经根广泛受累有关。本例患者另外一项突出的临床表现是植物神经功能障碍。植物神经功能障碍作为GBS患者的合并症状，其发病率为12.5%～65.0%，常见皮肤潮红、出汗增多、心动过速、低血压、肠梗阻、手足肿胀及营养障碍等，主要由于患者的交感、副交感神经系统广泛受损所致，不同部位的病变导致患者出现一系列交感、副交感神经功能障碍，本例患者血压增高考虑与交感性活动过度有关，具体原因不明。

GBS应与以下疾病相鉴别:①亚急性感觉神经元病:是一类特殊的副肿瘤综合征，主要是由小细胞肺癌所致，为肿瘤的远隔效应，亚急性起病，病程多于6个月之内呈进行性加重，大多先于原发肿瘤出现，其特征性临床表现是所有的感觉均严重受损，自主神经功能障碍较常见，电生理的典型改变为远端感觉诱发电位消失，运动诱发电位不受损，临床治疗效果差，预后不良。结合本例急性起病过程，胸部CT、腹部彩超、ECT、男性肿瘤标志物均未提示肿瘤迹象，脑脊液改变亦不支持此病，故暂不考虑此病。②糖尿病性周围神经病:该病是一种由高血糖导致的神经病变，主要累及脑神经、脊髓周围神经及自主神经，是糖尿病的常见并发症，其中以远端对称性感觉型多见。本例患者无糖尿病病史，并且血糖水平正常，故不支持此病。③慢性酒中毒性多发性神经病:是慢性酒中毒较常见的并发症，缓慢起病，运动、感觉和自主神经均可受累，感觉异常表现为末梢对称性麻木、疼痛及感觉迟钝，大量B族维生素可改善临床症状。本例患者虽有长期饮酒史，但结合起病形式及辅助检查结果，可排除此病。

［1］郭玉璞，王维治.神经病学［M］.北京:人民卫生出版社，2006:364-378，612-614.

［2］Ruts L，Erasmus MC.Pain in guillain-barré syndrome:a long-term follow-up study［J］.Neurology，2010，75(9):1439-1447.

［3］刘险峰.伴有疼痛的吉兰巴雷综合征的诊断及治疗［J］.中国医药，2006，12(1):734-735.

［4］谢琰臣，李海峰，孙兆林，等.格林巴利综合征的疼痛［J］.中国疼痛医学杂志，2003，9(4):233-234.

［5］Ruts L，van Doorn PA，Lombardi R，et al.Unmyelinated and myelinanted skin nerve damage in guillain-barré syndrome:correlation with pain recovery［J］.Pain，2012，153(2):399-409.