多层螺旋CT对腹膜后纤维化的诊断价值

谢小春，曾俊杰，刘　君，董翊聪

(1.株洲市中心医院CT/MRI室，湖南 株洲 412000； 2.中南大学湘雅医院放射科，长沙 410000)

多层螺旋CT对腹膜后纤维化的诊断价值

谢小春1，曾俊杰2，刘君1，董翊聪1

(1.株洲市中心医院CT/MRI室，湖南 株洲 412000； 2.中南大学湘雅医院放射科，长沙 410000)

摘要：目的总结腹膜后纤维化(RPF)的多层螺旋CT(MSCT)影像学征象，提高对此罕见病的认识和诊断水平。方法对11例RPF病例的MSCT图像资料进行回顾性分析，其中男7例，女4例，平均年龄49.6岁。11例患者均行平扫及增强扫描，并结合多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)和CT尿路造影(CTU)后处理图像进行分析。结果11例患者CT平扫均表现为腹膜后不规则肿块或弥漫型软组织病变，其中肿块型4例，弥漫型7例，呈等密度或稍低密度；增强扫描有8例轻-中度强化，3例无明显强化；11例患者均不同程度包绕腹膜后大血管、一侧或双侧输尿管。结论MSCT检查结合MPR、CPR和CTU后处理技术，可以清晰显示RPF的影像学征象及病变范围，对于提高RPF早期诊断正确率、指导临床治疗及预后有重要价值。

关键词：腹膜后纤维化； 体层摄影术，X线计算机； 图像重建

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种罕见疾病，病理上以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织进行性广泛增生为特点，病因复杂，发病率约1/20万[1]。RPF早期症状隐匿，病变进展严重时常存在肾积水和严重肾功能损害，以及腹膜后大血管受压和相应的一系列临床症状，由于临床症状和实验室检查缺乏特异性，常致误诊及漏诊，延误治疗时机，所以提高RPF早期诊断正确率具有重要意义。多层螺旋CT(MSCT)结合多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)和CT尿路造影(CTU)等后处理方式为RPF提供了有效的诊断和鉴别诊断依据，有利于提高RPF的诊断正确率。本文回顾性分析11例经手术、穿刺活检病理证实的RPF患者的CT影像资料，总结其影像特征，以增加对此罕见病影像征象的认识，提高其早期诊断水平，指导临床干预措施的制定。

1资料与方法

1.1病例资料

搜集株洲市中心医院2005年1月至2014年3月经手术及穿刺活检病理证实的RPF患者11例，其中男7例，女4例，年龄31～77岁，平均49.6岁。临床表现为腰背部、腹部不适或疼痛9例，腹部盆腔包块并下肢浮肿2例，尿路梗阻3例，以其他疾病来医院就诊于体检时发现者2例。11例有蛋白尿5例，血沉加快8例，碱性磷酸酶升高7例。

1.2检查方法

使用飞利浦Brilliance 16螺旋CT及西门子Somatom Definition AS螺旋CT。常规行平扫及双期增强扫描，门脉期扫描时间为65 s，延迟期扫描时间为120 s。对比剂采用碘海醇(300 mg·mL-1)100 mL，注射速率2.5 mL·s-1。扫描参数：管电压120 kV，管电流160 mA，准直0.625 mm，螺距1，矩阵512×512，重建层厚1 mm，重建间隔0.5 mm。CT原始扫描数据传至工作站进行MPR、CPR和CTU后处理，通过轴位图像结合MPR、CPR和CTU后处理图像进行分析。

2结果

11例CT平扫均表现为腹膜后及(或)盆腔间隙不规则软组织密度影，近似或稍低于肌肉密度，CT值约30～55 HU，边缘清楚或不清楚，根据病变形态可以分为弥漫型7例，肿块型4例。

7例弥漫型病例中：病变累及腹膜后间隙及盆腔间隙的有4例，仅累及腹膜后间隙2例，CT表现为腹主动脉及(或)双侧髂总动脉周围弥漫性片状或块片状软组织病变，呈稍低密度，匍匐性生长，以动脉为中心呈对称性或非对称性分布，与周围软组织分界不清，均不同程度包绕腹主动脉及(或)双侧髂总动脉及其分支(封四图1A—B)，5例同时部分包绕下腔静脉及(或)双侧髂总静脉，被包绕动、静脉未见明显狭窄，腹主动脉与下腔静脉间隙及其与脊椎间隙未见明显增大；6例病变中累及范围最大的1例自肾上腺水平至盆腔底部，上下距离约26 cm，左右最大宽度约18 cm。另1例表现为盆腔后部及双侧部间隙弧形片状、条索状软组织密度影，包绕髂内动、静脉，与周围组织分界不清(封四图1C)。

4例肿块型病例，均位于肾门水平以下，下缘位于髂总动脉分叉水平以上，呈等密度或稍低密度，密度均匀，边界清楚或不清楚，浸润性累及相邻脏器组织，推移征象不明显，最大的1例位于左肾下方(封四图1D)，大小为10.2 cm×6.6 cm×7.3 cm，与肾脏下极分界不清。

11例患者中累及一侧或双侧输尿管9例，表现为受累部位输尿管管腔狭窄，病变以上输尿管及肾盂扩张积水，其中6例为双侧性，3例为单侧性。单侧或双侧腰大肌受累、增粗致边界不清6例(封四图1B、D)。11例均行CT门脉期及延迟期双期增强扫描。门脉期：7例弥漫型病例中，2例无明显强化，5例呈轻-中度强化(封四图1A—B)，强化值约15～30 HU；4例肿块型病例中，1例无明显强化，3例呈中度强化(封四图1D)，强化值约30 HU。延迟扫描：11例均未见明显进一步延迟强化。应用MPR、CPR及CTU后处理技术清楚显示软组织病变与受累血管及输尿管之间的关系，显示受累血管未见明显狭窄及受压移位(封四图1E)，受累输尿管部分或完全被粘连、包绕，输尿管未见移位，管腔狭窄，病变以上输尿管及肾盂扩张积水(封四图1F—G)。

3讨论

3.1病因病理

3.1.1病因

RPF是一种少见疾病，病因复杂，分为原发性和继发性2种。原发性RPF也称为特发性RPF，病因仍不明，约占本病的70%，与许多免疫介导结缔组织疾病有关，如硬皮病、红斑性狼疮、动脉炎等，是一种自身免疫性疾病[2]；继发性RPF约占本病的30%，可由其他原因引起，常继发于围绕腹主动脉发生的恶性肿瘤、手术、炎症、外伤及放射性治疗、尿液外渗、腹膜后出血、某些药物(如麦角胺类药物)的使用等[3]。有文献[4]报道，从事石棉纤维职业及过量吸烟都是继发RPF的重要危险因素。约有8%的RPF继发于恶性肿瘤而呈恶性[5-6]。常见的引起RPF的恶性肿瘤包括原发性腹膜后肉瘤或淋巴瘤，从肺、乳腺及其他部位转移至腹膜后的肿瘤[7]。本组4例为继发性(1例有卵巢囊腺癌并手术史，1例有宫外孕并手术史，2例有输尿管结石伴积水并发感染史)；11例病例中6例有10年以上长期吸烟史，1例有血吸虫疫区长期生活史。

3.1.2病理

RPF是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，引起腹膜后广泛纤维化。病理学上，RPF与硬化性胆管炎、葡萄膜炎、眶后炎性假瘤、Riedel甲状腺炎和纵膈纤维化等表现近似，属于纤维化综合征[8]。主要的病理过程为：早期炎症阶段，主要为多灶性脂肪变性、坏死，大量不成熟的胶原纤维形成胶原纤维网，内见炎性细胞(主要包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞等)及成纤维细胞浸润；中期炎性细胞减少，成纤维细胞大量增多，毛细血管增生及胶原纤维形成；晚期胶原纤维呈玻璃样变性，炎性细胞、新生血管、成纤维细胞消失，出现大量致密纤维硬化组织，水含量减少[9-10]，纤维组织包绕腹膜后血管和输尿管等器官。恶性者在早期炎性细胞间可见散在的恶性细胞分布[11]。

3.2临床表现

RPF临床表现无特异性，早期症状隐匿，病程较长，从发病到确诊常常需要较长的时间，因此常被延误诊断。主要表现为与体位无关的腰背部及腹部持续性钝痛或隐痛，并常有疲劳乏力、食欲减退、体质量减轻以及低热等全身症状，可能与炎症、输尿管梗阻或异常痉挛有关。腹主动脉、下腔静脉、髂动静脉和输尿管为最常见的受包绕、压迫及粘连的结构，下腔静脉及其分支和腹膜后淋巴管受累阻塞可致下肢水肿；输尿管受累可致输尿管及肾积水，严重者可出现肾功能不全、肾衰，晚期出现少尿、甚至无尿。实验室检查可表现不同程度红细胞、血红蛋白降低，嗜酸性粒细胞升高，蛋白尿，血沉增快及血肌酐、尿素氮升高。近年来认为碱性磷酸酶是RPF的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断RPF有重要意义[12]，本组亦有7例患者碱性磷酸酶升高。RPF好发于50～60岁，男女比例大约2：1，本组7例为男性，4例为女性，年龄31～77岁，平均年龄49.6岁。

3.3RPF的MSCT及MPR、CPR、CTU后处理图像表现及诊断价值

RPF临床缺乏特异性，因此影像学检查至关重要。MSCT大范围、薄层扫描大大提高了图像的分辨率和清晰度，解剖结构显示清楚，结合MPR、CPR和CTU后处理图像，可以全面、准确、立体、直观地显示病灶形态、密度、范围及血管、输尿管包绕和受压情况，也可以分析病灶与血管、输尿管及其他脏器的三维空间关系，了解输尿管和肾盂肾盏扩张情况，为RPF诊断及治疗、预后提供了更全面的依据。RPF典型MSCT表现为腹膜后及(或)盆腔不规则软组织密度影，分为肿块型及弥漫型，病灶近似或稍低于肌肉密度，边缘清楚或不清楚，病灶范围较局限或较广泛，可累及整个腹膜后间隙及盆腔，甚至向上累及纵膈，本组累及范围最大的1例从肾上腺水平至盆底；病灶常以腹主动脉为中心呈对称性或非对称性分布，可包绕腹膜后血管及输尿管，本组11例均不同程度包绕腹主动脉及(或)下腔静脉、髂动静脉，9例累及一侧或双侧输尿管，受累部位输尿管粘连、包绕、狭窄，导致病变以上输尿管及肾扩张积水。RPF有一公认的特点，即对腹膜后结构无明显推挤移位征象，主要为侵犯、包绕、粘连。增强扫描其强化程度取决于病变病理分期，早、中期病灶多有不同程度强化，晚期几乎无强化，一般认为其强化程度与病变良恶性无关[13]。本组11例病例中，8例增强扫描有不同程度强化。

3.4鉴别诊断

RPF尤其是肿块型RPF应与腹膜后其他肿瘤相鉴别，包括原发性淋巴瘤、转移瘤、来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及神经源性肿瘤等。淋巴瘤或淋巴结转移瘤范围广泛，常见腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结，部分融合，形态呈分叶状改变，腹主动脉常受推挤、移位，与腔静脉及脊椎间隙增大，且淋巴结转移瘤通常符合淋巴引流途径，两者很少引起输尿管狭窄及出现肾积水改变，可资鉴别；腹膜后间质性肿瘤及神经源性肿瘤多以肿块为主，边界清，占位效应明显，对腹膜后结构以推移为主，恶性肿瘤可致相邻骨骼骨质破坏，鉴别不困难。与感染性病变鉴别时常需注意其临床症状，病灶有无坏死、冷脓肿形成，强化以边缘强化为主，而且部分弥漫性感染病变可转归为RPF。

总之， MSCT检查结合MPR、CPR、CTU后处理技术，可以清晰显示RPF的影像学征象，明确RPF的部位、形态、大小、密度、范围及强化特征，全面、准确、立体、直观地显示病变与周围组织结构的关系，了解输尿管和肾盂肾盏扩张情况，为RPF诊断提供了更全面的诊断依据，对于提高RPF早期诊断正确率、指导临床治疗及预后有重要价值。

参考文献：

[1]顾国华，潘锋，沈健，等.多层螺旋CT对腹膜后纤维化的诊断价值[J].医学影像学杂志，2013，23(5)：727-729,733.

[2]孙常胜.特发性腹膜后纤维化的影像诊断价值[J].中国中西医结合影像学杂志，2013，11(3)：285-287.

[3]Vaglio A,Salvarani C,Buzio C.Reroperitoneal fibrosis[J].Lancet,2006,367(9506):241-251.

[4]闫文颖，张在人，王恢，等.多层螺旋CT MPR、CPR和CTU技术对腹膜后纤维化的诊断价值[J].医学影像学杂志，2010，20(2)：198-201.

[5]Cronin C G,Lohan D G,Blake M A,et al.Retroperitoneal fibrosis:a review of clinical features and imaging findings[J].AJR Am J Roentgenol,2008,191(2):423-431.

[6]朱翔，章士正，赵峰.CT诊断腹膜后纤维化[J].中国医学影像技术，2009，25(6)：1047-1049.

[7]Wiesner W,Kocher T,Beglinger C,et al.Pseudotumor of the pancreatic head associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis[J].Dig Surg,2001,18(5):418-421.

[8]潘卫东，赵荣国，秦明伟，等.腹膜后纤维化的临床及影像学表现[J].中华放射学杂志，2005，39(9)：974-977.

[9]王健，崔黎兰，祝墡珠.腹膜后纤维化256例诊治分析[J].中国临床医学，2007，14(5)：738-741.

[10]徐峰，朱蒙蒙，牛磊.腹膜后纤维化的MSCT及MRI诊断[J].同济大学学报:医学版，2011，32(6)：58-62.

[11]官新立，梁恩海.腹膜后纤维化的临床及多层螺旋CT表现[J].中华全科医学，2009，7(5)：533-534.

[12]周伏喜，卢放根，吴小平，等.继发性腹膜后纤维化四例及文献复习[J].中华消化杂志，2006，26(10)：705-706.

[13]伍强，杨春燕，李远保，等.腹膜后纤维化的CT表现[J].临床放射学杂志，2009，28(4)：502-504.

(责任编辑：钟荣梅)

收稿日期：2014-12-15

作者简介：谢小春(1977—)，男，本科，主治医师，主要从事腹部CT/MRI诊断的研究。

中图分类号：R814.42； R656.5

文献标志码：A

文章编号：1009-8194(2015)07-0079-03

DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2015.07.029

Diagnostic Value of MSCT in Retroperitoneal Fibrosis

XIE Xiao-chun1，ZENG Jun-jie2，LIU Jun1，DONG Yi-cong1

(1.DepartmentofCT/MRI，ZhuzhouCentralHospital，Zhuzhou412000，China； 2.Department

ofRadiology，XiangyaHospitalofCentralSouthUniversity，Changsha410000，China)

ABSTRACT：ObjectiveTo summarize the MSCT features of retroperitoneal fibrosis(RPF),and to improve the understanding and diagnosis of this unusual disease.MethodsThe MSCT data of 11 cases of RPF(7 males and 4 females,mean age 49.6 years) were retrospectively analyzed.All patients underwent CT plan and contrast-enhanced scan.Post-processing technologies included multi-planar reconstruction(MPR),curve planar reconstruction(CPR) and CT urography(CTU).ResultsCT scan showed irregular retroperitoneal lumps(4 cases) or dispersive soft tissue lesions(7 cases) of isodensity or hypodensity.Contrast-enhanced scan showed mild-to-moderate enhancement in 8 cases and no obvious enhancement in 3 cases.The large blood vessels and unilateral or bilateral ureters were enveloped in all the 11 patients.ConclusionMSCT combined with MPR,CPR and CTU can clearly display imaging signs and lesion extent of RPF.Therefore,MSCT has important value for improving early diagnosis accuracy and guiding clinical treatment and prognosis in patients with RPF.

KEY WORDS：retroperitoneal fibrosis; tomography,X-ray computed; image reconstruction