Duchenne型肌营养不良患儿营养状况及其影响因素的相关性

李 丽,牟 瑛,孙岩峰,李 卉

Duchenne型肌营养不良患儿营养状况及其影响因素的相关性

李 丽1,牟 瑛2,孙岩峰3,李 卉1

目的 探讨Duchenne型肌营养不良(duchenne muscular dystrophy，DMD)患儿的营养状况与影响因素之间的关系，为该病的营养及综合治疗提供依据。方法 回顾性分析武警总医院神经内科联合门诊就诊的DMD患儿154例为研究对象，分别计算年龄别体重(WAZ)、年龄别身高(HAZ)、身高别体重(WHZ)、年龄别体重(BAZ)指数四项Z评分，将Z评分与影响因素间进行t检验和Spearman 等级相关分析。结果 Z评分中WHZ与BAZ均值均为正值，WAZ与HAZ均值为负值，在行走早期(<9岁)即可表现出发育迟缓，至行走晚期(≥9岁)时，低体重和发育迟缓发生率均较高(P<0.05)。DMD患儿低体重、生长迟缓、消瘦、肥胖的发生率分别为4.6%、20.1%、3.9%、13.0%，其中行走早期的患儿肥胖的发生率较高(16.9%)，而行走晚期的患儿生长迟缓发生率高达30.8%。Z评分与部分影响因素之间存在相关关系,其中WAZ和HAZ与家庭月收入呈正相关(P<0.05)。结论 DMD患儿的低体重及营养不良发生率较高，Z评分处在较低水平，应采取积极措施提高临床医师及患儿家属对DMD营养治疗的认识。

肌营养不良，杜氏；营养状况；Z评分

Duchenne型肌营养不良(duchenne muscular dystrophy，DMD)是一种常见的X连锁隐性遗传的肌肉变性疾病，发病率为1/3500活产男婴[1]。该病常于3～5岁起病，9～12岁不能行走，20～30岁死于心力衰竭或消耗性疾病，目前，尚无有效治愈手段[2]。此类患儿的生长发育状况及营养评估在国内甚至国际均罕有报道。本研究共回顾性分析2013-01-01至2014-06-31共154例较完整的DMD患儿临床资料，进行营养状况评估及相关影响因素的分析，以预防营养不良或肥胖，为DMD患儿的生长发育及疾病进程提供更个体化的营养支持方案。

1 对象与方法

1.1 对象 选择经基因检测或肌肉活检确诊的DMD患儿154例，年龄3～14岁，平均(6.99±1.25)岁，均为男性、汉族。排除标准：不能独立行走者；拒绝合作者。

1.2 研究方法 按照疾病分期[2]，挑选可行走期的患儿分为两组进行回顾性分析，行走早期组(<9岁)89例，年龄(5.61±1.93)岁；行走晚期组(≥9岁)65例，年龄(11.47±1.69)岁。在其就诊时精确测量身高及体重，并根据记录资料分析影响DMD患儿生长发育的因素，包括居住地、激素使用情况、父母最高文化水平、家庭月收入等。Z值评分以2005年九省市儿童体格发育调查数据中推荐的各年龄组身高、体重作为参考标准，以低于标准中位数减2个标准差(SD)作为营养不良的诊断标准，即Z评分小于-2为营养不良。

1.3 计算公式 Z评分的计算公式为：Z评分=[儿童测量(身高或体重)值—参考标准(身高或体重)中位数]/参考标准(身高或体重)的标准差，包括年龄别体重Z评分(WAZ)、年龄别身高Z评分(HAZ)、身高别体重Z评分(WHZ)、年龄别体重指数Z评分(BAZ)。判定标准：WAZ≤-2为低体重，HAZ≤-2为生长迟缓，提示慢性营养不良，WAZ≤-2为消瘦；提示急性营养不良，BAZ≥2为肥胖。

2 结 果

2.1 DMD患儿生长发育Z评分及评价 WAZ值、HAZ值两组间平均水平差异有统计学意义，WAZ值行走早期高于行走晚期，HAZ值行走早期低于行走晚期；而WHZ、BAZ均为正值，组间差异则无统计学意义(表1)。DMD患儿低体重与消瘦发病率均较低(4.6%、3.9%)，生长迟缓发生率在行走晚期最高(30.8%)，而肥胖发生率在行走早期较高(16.9%，表2)。

2.2 生长发育Z评分与影响因素的分析 DMD患儿家庭居住地不论在城市还是在乡村，对于两组间WAZ、HAZ、WHZ、BAZ均无明显差异。激素使用组的患儿WHZ值明显高于非激素使用组，差异有统计学意义(P<0.05，表3)。另外，相关性分析结果显示，DMD患儿WAZ、HAZ、WHZ、BAZ与父母最高文化水平之间相关性无统计学意义，即不存在线性关系，而家庭月收入与WHZ值、HAZ值存在线性关系，为正相关关系(表4)。

表1 DMD患儿生长发育Z评分

表2 DMD患儿生长发育评价 (n;%)

表3 DMD患儿生长发育Z评分与影响因素分析 ±s)

注：与未使用激素相比，①P<0.05

表4 DMD患儿生长发育Z评分与影响因素的相关性分析

3 讨 论

Duchenne型肌营养不良目前尚缺乏有效的治愈手段，临床治疗主要以糖皮质激素(glucocorticoid,GC)为主，综合辅以营养、呼吸、康复、心理等治疗，可改善患儿肌力和肌肉功能，减轻肌肉萎缩，延长行走能力3～5年，增强心肺功能，延长生命，提高生存质量[3-8]。而DMD患儿营养状况的相关报道却极为罕见。儿童营养不良是目前临床常见问题，可影响儿童体格和智力发育，降低机体机能，DMD患儿本身随着病情进展，就可能出现热能、蛋白质、维生素、矿物质、水分的摄入量不均衡，加之家长对患儿的格外溺爱，极易导致出现营养不良或肥胖，营养不良会对器官和系统造成负面影响，肥胖会影响患儿的活动能力[9], 而活动减少会加速肌无力和肌肉萎缩的发展[10]。因此，营养不良或肥胖的管理应贯穿DMD患儿的整个生命周期，只有了解该类儿童的营养状况，及时发现存在的营养问题，对于改善DMD患儿的营养状况，积极预防因营养缺乏或过盛导致的潜在问题有着重要的意义。目前，国际上通用Z值法作为评价儿童生长发育的指标，本研究结果发现，DMD患儿四项Z评分，WHZ与BAZ均值均为正值， WAZ与HAZ均值为负值，虽未达到临床指标，但仍具有不可忽视的意义，能够说明DMD 患儿的营养状况不容乐观，WAZ代表的低体重在行走晚期，即年龄较大患儿中较明显(P<0.05)；而HAZ代表的生长发育迟缓，在行走早期，即年龄较小的患儿就已有表现，随病情进展到行走晚期时表现就更为突出。DMD患儿低体重、生长迟缓、消瘦、肥胖的发生率分别为4.6%、20.1%、3.9%、13.0%，其中行走早期的患儿肥胖的发生率较高(16.9%)，而行走晚期的患儿生长迟缓发生率高达30.8%，由此可看出DMD患儿发生生长迟缓和肥胖的问题较为突出。Rodriguez等[11]认为父母的养育观念是儿童体质的主要影响因素，本研究对154例患儿资料进行整理归类，发现家庭居住地、父母最高文化水平与患儿营养状况无直接关系，无论居住在城市还是乡村，父母是何文化程度，都有可能发生营养不良和肥胖。根据患儿激素使用情况进行分组后发现，使用激素的患儿不易发生消瘦，可能与激素对食欲的促进作用有关；另外，激素本身对生长发育有抑制作用，但在本研究中，无论使用激素与否，患儿均存在生长发育迟缓。家庭月收入与患儿低体重及生长迟缓呈正相关关系，即收入越低，WAZ与HAZ值越低，低体重及生长迟缓发生率越高，患儿的营养状况越差。

综上所述，DMD患儿普遍存在以生长发育迟缓及肥胖为主的营养不良，综合性的营养治疗虽不能逆转病情，但对改善患儿生活质量，延缓病情进展至关重要，是DMD综合治疗中不可或缺的一部分，但我国临床医师和患者家属对此并不十分重视。希望本研究能提高临床医师及患儿家属对DMD营养治疗的认识，并为该病的综合调理提供参考。

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(2014-12-11收稿 2015-02-20修回)

(责任编辑 郭 青)

Nutritional assessment and influencing factors in children with Duchenne muscular dystrophy:a relevant study

LI Li1，MU Ying2, SUN Yanfeng3, and LI Hui1.

1. Department of Nutrition, 3. Department of Paediatrics, General Hospital of Armed Police Forces, Beijing 100039, China; 2. Department of Nutrition, 302 Military Hospital of China，Beijing 100032, China

Objective To investigate the relationship between nutritional status and influencing factors of children with Duchenne muscular dystrophy (DMD), providing the basis for nutritional and integrated caring of this disease. Methods The study included 154 children with DMD who received treatments at the Department of Neurology of the General Hospital of the Chinese People’s Armed Police Force along with outpatient clinics from 2013 through 2014. Z-scores (WAZ, HAZ, WHZ and BAZ) were calculated, ttest and Spearman rank correlation analysis were conducted between Z-scores and influencing factors. Results In Z-scores, means of both WHZ and BAZ were positive, while those of both WAZ and HAZ were negative. Growth retardation was present at the early stage of walking (<9 year-old); there was a high incidence of low body weight and growth retardation (P<0.05) till the late stage of walking (≥9 year-old). For children with DMD, incidence rates of low body weight, growth retardation, emaciation and obesity were 4.6%, 20.1%, 3.9% and 13.0%, respectively. Especially, children at the early stage of walking had a high incidence of obesity (16.9%), while the incidence of growth retardation was up to 30.8% in those at the late stage of walking. Z-scores correlated with some influencing factors, WAZ and HAZ and family monthly income was positively related among them (P<0.05). Conclusions The nutritional status in children with DMD is unoptimistic with Z-scores at a low level; positive measures should be taken to allow clinicians and children’s parents to improve the knowledge of the nutritional therapy for DMD, providing a good basis for sequential treatment of this disease.

Duchenne; muscular dystrophy; nutritional status; Z score

武警总医院重点课题项目(WZ201210)

李 丽，硕士，主治医师，E-mail:smanll1981@sina.com

100039 北京,武警总医院：1.营养科，3. 儿科；2.100032 北京，解放军302医院营养科

李 卉，E-mail:m15801419265@163.com

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