胡桃夹综合征合并肾脏器质性病变的超声诊断与临床研究

卜凡文，陈慧霞，姜 莉

（内蒙古医科大学第三附属医院超声科，内蒙古 包头 014010）

胡桃夹综合征合并肾脏器质性病变的超声诊断与临床研究

卜凡文，陈慧霞，姜 莉

（内蒙古医科大学第三附属医院超声科，内蒙古 包头 014010）

目的：探讨胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）合并肾脏器质性病变的超声诊断价值，提高对NCS及合并症的诊断水平。方法：收集16例NCS，应用二维超声、CDFI、频谱多普勒、能量多普勒血流显像探查腹主动脉、肠系膜上动脉与左肾静脉的位置关系。平卧位及脊柱后伸位分别测量肠系膜上动脉和腹主动脉夹角、左肾静脉受压段管腔前后径（a）和血流速度Va；扩张段管腔前后径（b）和血流速度Vb。以DSA检查结果作为对照，分析超声诊断NCS的灵敏度和漏诊率。结果：超声诊断NCS的灵敏度为87.50%，漏诊率为12.50%。16例NCS中单纯NCS 3例（18.75%）；合并肾脏器质性病变13例（81.25%），其中，IgA肾病6例（37.50%），慢性肾小球肾炎3例（18.75%），微小病变肾病2例（12.50%），膜性肾病1例（6.25%），胡桃夹现象（nut cracker phenomenom，NCP）1例（6.25%）。结论：超声是诊断NCS的首选影像学检查方法。临床医师应密切关注NCS患者24 h蛋白尿指标，及时行肾穿刺活检，准确诊断NCS合并肾脏器质性病变。

超声检查，多普勒，彩色；肾静脉；肾淤血；胡桃夹综合征

胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）即左肾静脉压迫综合征，指左肾静脉受压引起血尿、蛋白尿为主要临床症状的综合征，分为前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前胡桃夹综合征是由于左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角内受压而引起的；后胡桃夹综合征是由于左肾静脉在汇入下腔静脉行程中走行于腹主动脉与脊柱之间并受两者挤压而形成［1-2］，临床较罕见［3］。近几年前胡桃夹综合征文献报道较多，但大多探讨其超声表现。本文主要探讨前胡桃夹综合征解剖学方面的发生因素、超声表现、漏误诊原因、并发症和临床诊断思路。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取我院2012年3月至2014年3月经DSA确诊的NCS患者16例，其中男9例，女7例；年龄8～37岁，平均27.6岁。8例成年人体形为瘦长型，3例未成年人身高生长迅速。患者多以发作性或持续性肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、腰背部不适、精索静脉曲张等表现就诊，排除结石、感染、外伤和肿瘤等疾病，临床疑似NCS，逐行超声和DSA检查［1］。

1.2 仪器与方法 采用Siemens 512彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5～5.5 MHz。患者空腹8～12 h，以晨起空腹检查为宜，休息20 min，取平卧位，充分暴露上腹部。探头置于上腹部不均匀加压，纵横多角度扫查肠系膜上动脉、腹主动脉和左肾静脉，患者屏气时测量受压段和扩张段管径a和b及肠系膜上动脉和腹主动脉夹角。应用CDFI、能量多普勒血流显像显示肠系膜上动脉、腹主动脉、左肾静脉的血流和走行情况。应用频谱多普勒测量受压段和扩张段峰值流速Va和Vb。脊柱后伸位重复测量夹角、a、b、Va、Vb。应用伯努利方程计算左肾静脉受压段和扩张段的压力差（△P）：△P=4（Vb-Va）2。

1.3 实验室检查 16例NCS均行尿常规、尿红细胞位相、肝肾功能、电解质、凝血功能检查及2次24 h尿蛋白定量检查（静息状态和运动状态各1次）。

1.4 NCS诊断标准［4-6］①二维超声：平卧位，b/a＞3；脊柱后伸位，b/a＞4。测量夹角≤15°。②频谱多普勒：平卧位，Vb/Va＞4；脊柱后伸位，Vb/Va＞6。③CDFI：左肾静脉受压段血流束变细，色彩明亮，局部出现混叠，显像呈现五彩血流信号，扩张段血流色彩暗淡。④能量多普勒显像：肠系膜上动脉、腹主动脉和左肾静脉紧密相邻，左肾静脉受压段和扩张段管径变化显著。⑤△P：5.3～7.9 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。以上5条同时具备可诊断为NCS。

金标准［7］：应用DSA检查左肾静脉。测量左肾静脉远端与下腔静脉的△P＞0.49 kPa。

1.5 统计学方法 应用SPSS 13.0统计软件。计量资料用±s表示，不同体位测量数据比较采用t检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

本组16例中，超声检查阳性14例，诊断灵敏度87.50%；漏诊2例，漏诊率12.50%。左肾静脉局部均有不同程度狭窄（图1～3）。平卧位夹角（13.4± 2.3）°、a（1.8±0.6）mm、b（14.3±5.2）mm、Va（1.8±0.6）m/s、Vb（0.47±0.24）m/s。

脊柱后伸位夹角（9.9±2.4）°、a（1.0±0.3）mm、b（16.4±5.4）mm、Va（2.3±0.7）m/s、Vb（0.42±0.27）m/s。平卧位与脊柱后伸位夹角及a值比较差异均有统计学意义（t=9.29，P＜0.01；t=11.72，P＜0.01）。

16例均行超声引导下肾脏穿刺活检术，81.25%（13/16）的患者合并肾脏器质性病变，其中IgA肾病6例（37.50%），静息状态下24 h尿蛋白＞1.0 g，4例血尿，1例单纯性蛋白尿；慢性肾小球肾炎 3例（18.75%），静息状态下24 h尿蛋白在0.2～1.0 g之间；微小病变肾病2例（12.50%），有大量蛋白尿和阳性家族史；膜性肾病1例（6.25%），表现为蛋白尿；胡桃夹现象1例（6.25%）。NCS中单纯性NCS 3例（18.75%），其中，单纯血尿1例，24 h尿蛋白定量在正常范围内；血尿和尿蛋白1例，尿红细胞位相检查为非肾小球源性血尿。

图1 女，29岁，左腰部钝痛1个月余，无其他不适。血常规镜下血尿，满视野 图1a 左肾肾盂无积液，左侧输尿管无扩张，膀胱黏膜未见异常。左肾静脉走行于肠系膜上动脉与腹主动脉之间段受压变细，受压段内径1.4 mm，扩张段内径6.7 mm（箭头） 图1b CDFI示受压段呈现五彩血流信号，血流束变细 图1c 腹主动脉长轴显示肠系膜上动脉与腹主动脉夹角（α）狭小，挤压左肾静脉。（AO：腹主动脉；IVC：下腔静脉；SMA：肠系膜上动脉；left renal vein：左肾静脉）

3 讨论

肠系膜上动脉起始于腹主动脉，并与之形成80°～100°夹角。当夹角小于16°时则可见NCS表现［8］。肠系膜上动脉与腹主动脉正常间距10～20 mm，当间距缩短至2～8 mm时可见NCS表现。肠系膜上动脉正常时在相当于L1平面，由腹主动脉分出，当起源位置低于L1平面时，夹角变小，导致左肾静脉受压。十二指肠横部穿行于肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被Treitz韧带固定，当Treitz韧带过短、悬吊位置过高时，夹角内器官相互挤压，造成左肾静脉压迫。身材消瘦、内脏下垂、腰椎过度前突、躯体过度后伸均可使夹角变小、左肾静脉受压。以上均是发生NCS的解剖学因素。当超声诊断左肾静脉受压而无相应临床症状和尿常规异常时称为胡桃夹现象，影像学检查异常与相应的临床症状体征同时出现称为NCS［1］。本研究仅见1例胡桃夹现象。目前超声检查被认为是NCS的常规检查项目［9］。超声医师应全面了解胡桃夹现象与NCS的诊断区别，结合临床症状和实验室检查结果作出准确诊断。左肾静脉压升高导致左肾淤血、体积增大、左侧腰背部酸胀不适，当患者腰背部酸胀时，超声应测量肾脏大小，评价肾脏是否增大饱满。肾脏长期淤血，出血形成血块，经过输尿管时引起输尿管痉挛，类似肾绞痛发作。当尿常规检测出血尿，同时左肾绞痛急腹症，超声医师在未探及泌尿系统结石的情况下，应考虑NCS引发的急腹症可能，随即探查是否存在“胡桃夹”结构。NCS患者肾脏淤血时，肾内静脉均有不同程度的扩张，类似肾积水，应用CDFI和能量多普勒可显示肾内静脉血流分布情况，鉴别诊断肾内静脉扩张与肾积水。据报道［10］，NCS可继发盆腔充血综合征，女性患者出现下腹部坠痛、腰背疼痛、月经量多等症状时，应考虑NCS继发盆腔充血综合征。

田静等［6］发现，NCS患者△P在5.3～7.9 mmHg，与正常对照组比较差异有统计学意义。徐涛等［11］认为，左肾静脉内径变化是形态学指标，而狭窄处两端存在的压力阶差是NCS及其临床症状等的病理生理基础。本研究中，△P值在5.5～8.2 mmHg，与田静等［6］报道的数据相差不大。笔者认为准确测量Va、Vb是获得准确△P的关键环节，也是超声检查诊断NCS的技术难点之一。李俊来等［12］报道站立位检查对NCS诊断的敏感性较高。本研究同样发现站立位检查时肠系膜上动脉与腹主动脉夹角更小，考虑为重力作用牵拉肠系膜上动脉所致。

本组超声诊断NCS假阴性2例。分析原因：测量左肾静脉受压段的血流速度时θ角度调整过小，与血流方向不平行，使得Vb/Va比值减小，出现假阴性。黄猛等［13］认为，探头先加压推开肠管后压力再逐渐减小，达到二维图像左肾静脉清晰显示；彩色血流充盈良好，无外溢，达到最佳状态测量各项参数。笔者认为先加压再减轻一定压力显示左肾静脉的方法可有效避免因为探头压力过大导致的假阳性。虽然超声诊断NCS的灵敏度和特异度较高，但并不能替代DSA检查。超声检查左肾静脉存在一定局限性：腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉易受成像角度及腹主动脉、肠系膜上动脉和左肾动脉搏动与呼吸的影响，不易显示左肾静脉完整血流信号，影响诊断准确性［14］；检查结果受仪器、体位和操作医师技术水平限制，较难显示NCS患者的左肾静脉受压后形成的侧支循环。

白继琼等［15］以54例NCS为研究对象，仅9例是单纯性NCS，发生率16.7%，其余均合并有肾脏器质性病变。本研究中仅3例单纯性NCS，发生率18.75%，说明NCS常合并有肾脏器质性病变。NCS是先天性血管变异，长期存在左肾静脉高压现象，形成左肾淤血，血管活性物质和细胞因子分泌，肾小球系膜细胞收缩、增殖，导致肾小球疾病的发生；长期肾脏淤血得不到改善，局部组织缺氧，组织中氧化不全产物堆积，肾动脉痉挛、收缩，肾小球、肾小管上皮细胞变性、坏死［16］。单纯性NCS诊断：①通过彩色多普勒超声、CT、MRI、DSA检查证实存在“胡桃夹”结构。②尿中红细胞形态正常＞60%。③尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）。④膀胱镜检查左侧输尿管喷血（肉眼血尿患者应用膀胱镜）。⑤排除其他引起血尿的病因：结石、感染和肿瘤等。影像学诊断为NCS后如出现以下情况须行肾脏穿刺活检术，明确有无合并肾脏器质性病变：①尿中红细胞正常形态＜60%。②静息状态下24 h尿蛋白＞1.0 g或活动状态下与静息状态下24 h尿蛋白差值＞1.0 g。③持续性蛋白尿。

总之，超声是诊断NCS的首选影像学检查方法，可为临床医师提供较全面的诊断依据。临床医师应密切关注NCS患者24 h蛋白尿指标，及时行超声引导下肾穿刺活检术，准确诊断NCS合并肾脏器质性病变。

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Research of clinical and ultrasound diagnosis in nutcracker syndrome combining renal organic disease

BU Fanwen，CHEN Huixia，JIANG Li.Department of Ultrasound，the Third Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical College，Baotou，014010，China.

Objective：To evaluate the diagnostic value of color Doppler ultrasound in nutcracker syndrome，to analyze the CDFI of the combining renal organic disease，and improve the diagnostic level of NCS and the complication.Methods：By Two-dimensional，color Doppler flow imaging，pulsed wave Doppler，power Doppler ultrasonography，to ascertain position relation of abdominal aorta，superior mesenteric artery and left renal vein，then inner-diameter of the narrow （a）and blood flow velocity（Va），dilated（b）and blood flow velocity（Vb）portion of the compressed left renal vein was measured.To repeat measuring a，Va and b，Vb after extending back on standing position.As a gold standard with result of DSA，sensitivity and false negative rate of nutcracker syndrome were calculated by transabdominal ultrasound.The incidence rate of combining renal organic disease and△P was calculated too.very well laboratory examination and renal puncture biopsy and DSA.Results：the diagnostic value of color Doppler ultrasound in NCS：Sensitivity was 87.5%，false negative rate was 12.5%.Among nutcracker syndrome cases，simple nutcracker syndrome accounted for 18.8% （3/16）；combined IgA nephropathy accounted for 37.5% （6/16）；combined chronic glomerulonephritis accounted for 18.8% （3/16）；combined minimal change nephropathy accounted for 12.5% （2/16）；combined membranous nephropathy accounted for 6.3% （1/16）；nut cracker phenomenom accounted for 6.3% （1/16）.combined renal organic disease accounted for 81.2% （13/16）.Conclusion：Transabdominal ultrasound can be used as the preferred method for clinical diagnosis of nutcracker syndrome.Clinician should show solicitude for urine protein quantity in 24 hour of patient with nutcracker syndrome，perform renal puncture biopsy on time，and diagnose nutcracker syndrome accurately with combining renal organic disease.

Ultrasonography，Doppler，color；Renal vein；Renal hematocele；Nutcracker Syndrome

2015-01-08）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.05.015

姜莉，E-mail：wgy19681014@sohu.com。