MSCTA在儿童先天性门静脉及下腔静脉病变中的研究进展

侯志彬 王春祥

MSCTA在儿童先天性门静脉及下腔静脉病变中的研究进展

侯志彬 王春祥*

传统影像检查对儿童先天性门静脉及下腔静脉病变的显示困难。随着多层螺旋CT血管成像（MSCTA）技术的发展，实现了真正意义的容积扫描，对于儿童门静脉、下腔静脉及其分支的显示具有连续性和完整性，并能准确测量病变血管的内径。因此，该技术有可能逐渐取代传统血管造影而成为诊断儿童血管病变的“金标准”。针对MSCTA在儿童先天性门静脉及下腔静脉病变中的临床应用及前景作一综述。

儿童；门静脉；下腔静脉；多层螺旋CT血管成像；超声

Int J Med Radiol，2015，38（3）：246-248

传统影像检查对于儿童门静脉及下腔静脉成像一直存在困难,以往多采用间接法门静脉造影显示门静脉及下腔静脉病变。随着多层螺旋CT血管成像（multislice spiral CT angiography，MSCTA）技术的出现和不断发展，该技术已广泛应用于成人各主要系统血管病变的检查，但在儿童中的应用尚处于起步阶段。目前MSCTA技术用于儿童先天性门静脉及下腔静脉病变的诊断尚无统一标准，国内外有关的报道尚少，多为病例报道或短篇介绍[1-2]。因此，该技术在儿童血管病变诊断中的应用和普及亟待提高。

1 MSCTA在先天性门静脉病变的应用

正常门静脉系统起源于妊娠第4～10周胚胎外的卵黄静脉和脐静脉，并分别引流卵黄囊和胎盘的静脉血。胚胎期门静脉在卵黄囊前表面呈一对血管走行，最后汇入原始静脉窦。出生后门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉在胰头后方汇合，沿着胆总管及肝动脉后方经肝十二指肠韧带进入肝门，分为左、右两支[3]。门静脉不同于其他静脉，其两端均与毛细血管网相沟通，且门静脉系统缺乏瓣膜，容易形成逆流或双向血流。先天性门静脉病变大体分为畸形和变异两大类，前者如门静脉海绵样变、门静脉与体静脉异常分流（即Abernethy畸形）；后者如门静脉左右干反位、门静脉无分叉变异等。儿童以先天性门静脉畸形更常见，主要可分为两大类型[4]：肝外型门静脉畸形和门静脉与体静脉异常分流。

1.1 肝外型门静脉畸形 可分为5型：Ⅰ型，十二指肠前横跨畸形(又称胰腺前门静脉)，可出现十二指肠受压致排空障碍甚至梗阻；Ⅱ型，门静脉与胆道倒位畸形；Ⅲ型，分支畸形(双门静脉型)；Ⅳ型，主干丛状畸形 [门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein,CTPV）]；Ⅴ型，先天性狭窄畸形。肝外型门静脉畸形典型MSCTA表现为肝门区门静脉正常结构消失，呈迂曲走行，分支结构紊乱、变细，同时能清楚显示可能伴发的动静脉瘘及侧支循环情况。

CTPV是以上分型中最常见类型，是由于门静脉部分或完全闭塞后血流受阻导致门静脉高压，从而使正常关闭的门静脉旁小静脉或毛细血管丛压力增高而开放形成侧支循环。根据病因可分为原发性和继发性。超声检查是该病首选筛查方法，彩色多普勒在观察血流方向上敏感性更高，但儿童病人受肠管含气量及运动伪影的影响较大。MSCTA典型表现为门静脉走行区结构紊乱，正常结构部分或全部消失，沿病变门静脉走行区可见多条迂曲扩张、形态各异的侧支血管。此外，动脉期一过性团片状异常灌注亦为CTPV特征性改变。各种后处理重组影像能清楚、直观地显示门静脉及其分支走行，能定量测量病变部位的狭窄程度和范围，且受腹部其他脏器影响很小，其对血管的呈现可媲美血管造影，同时还能观察肝脏灌注情况及血流改变后肝脏各叶萎缩或肥大程度[5]。

1.2 门静脉与体静脉异常分流 分为2型:Ⅰ型，完全分流型；Ⅱ型，部分分流型。Ⅰ型中门静脉所有血流经肝脏侧支循环回流至体循环，如门静脉缺失、胃肠静脉血完全向腔静脉分流[6]。本型多发生于女性，最常见的异常是肠系膜上静脉与下腔静脉或左肾静脉的交通，该型常合并其他脏器的先天畸形(如心脏的畸形、胆管闭锁和多脾)、肝脏结节样增生等，临床表现复杂多样。典型MSCTA表现为门静脉走行区未见正常门静脉影像，胃、肠静脉汇合后在肝脏外与下腔静脉合流后汇入右心房；部分分流型则表现为门静脉主干不显影，代之以多发细小、迂曲血管影，其余胃、肠静脉血流则通过脾静脉或其他分流通道回流至下腔静脉[7]。Ⅱ型通常为门静脉的单一畸形，常见于男性，胃肠道静脉血通过异常的侧-侧吻合支向腔静脉分流。临床主要表现为肝功能不全、门静脉高压和胃肠道出血等症状[8-10]。MSCTA典型表现为门静脉主干不显影，代之以多发细小、迂曲血管影，其余胃、肠静脉血流则通过脾静脉或其他分流通道回流至下腔静脉[7]。

2 MSCTA在先天性下腔静脉病变的应用

下腔静脉位于腹膜后，为人体最大的静脉回流通道。下腔静脉的胚胎发生是一个复杂的过程，腹膜后静脉系统主要由3对胚胎期静脉系统发育而成，包括后主静脉、下主静脉及上主静脉。胚胎期第6～8周时这3对静脉逐渐发育，而后逐步出现退化,最终形成单一、右侧上行的下腔静脉及其主要属支。正常下腔静脉由肝段、肾上段、肾段及肾下段4部分组成[4]。先天性下腔静脉病变主要包括：布-加综合征、左下腔静脉和双下腔静脉等[11]。

2.1 布-加综合征 指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞性病变，呈膜状或管状狭窄或闭塞，大致分为3型。Ⅰ型为下腔静脉局限狭窄或阻塞型，病变主要在下腔静脉近心端，此型最常见。Ⅱ型为下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型，大多由于广泛血栓形成所致。以上两型侧支循环主要位于肝外。Ⅲ型为肝静脉狭窄或阻塞型，病变仅限于肝静脉，下腔静脉通畅[11-12]。

彩色多普勒检查可以显示病变的部位、形态以及累及的大致范围。MSCTA对于该病不仅能显示以上情况，还能准确地观察和测量病变血管狭窄程度、累及范围以及是否合并血栓，同时对于肝外侧支循环血管的显示明显优于超声[13]。

2.2 左下腔静脉 表现为肾下段下腔静脉在主动脉的左侧上升与左肾静脉汇合，通过主动脉前方汇入右肾静脉，并在此水平上形成正常的右下腔静脉，发生率0．2%～0．5%。肾下段腹主动脉左侧上行的下腔静脉，与左肾静脉汇合后跨过腹主动脉前方与右肾静脉构成肾上段正常走行的下腔静脉[14]。该病影像诊断一般不难，关键要对正常下腔静脉解剖有一定了解。通过MSCTA三维后处理能完整地显示下腔静脉走行，并能观察相关血管及腹腔实质脏器是否存在病变或异常，对于该病诊断一目了然。

2.3 双下腔静脉 表现为左下腔静脉终止于左肾静脉水平，通过主动脉前方汇人右下腔静脉，发生率为1．0%～3．0%。左右下腔静脉的粗细可不对称，左侧优势多见[11]。与左下腔静脉一样，应避免将血管的异常误诊为淋巴结或肾上腺病变。MSCTA中冠状面重组能清晰显示其走行及左右下腔静脉的汇合部位，可见肝静脉回流途径有2种：一是肝左、中、右静脉经第二肝门进入下腔静脉，95．1%的肝右静脉单独汇入下腔静脉，中、左静脉合并后汇入下腔静脉，3支单独汇入下腔静脉占4%～16%；二是肝内一些小静脉，包括引流肝尾叶的静脉经第三肝门汇入下腔静脉，一般称为副肝静脉或肝短静脉，其中右下肝静脉较粗大，引流范围包括第6、7肝段，开口于肝右静脉和肾静脉连线中点附近的下腔静脉右侧壁[14-15]。

3 MSCTA与其他影像检查技术的比较

3.1 其他影像检查方法应用优势与不足 超声检查目前是此类病变首选筛查方式，它可直观显示门静脉及下腔静脉主干的病变，并能动态观察血流的方向是否存在异常，由于其无辐射、操作简单对于病人的随诊复查具有一定优势。但超声检查对操作者的经验要求较高，对于肥胖者或肠腔含气较多患儿的门静脉分支及下腔静脉肝内段显示效果不佳，如门静脉与体静脉异常分流、布-加综合征疾病等。MRI技术也已经广泛应用于成人门静脉及下腔静脉病变的显示，尤其对于碘对比剂过敏的病人，MRI可能成为最佳的检查方法，但MR血管成像对血流信号依赖性大，血管狭窄及分叉部位由于受涡流影响易产生夸大效应，且金属物可干扰信号而影响诊断。由于MRI固有的缺陷造成成像速度慢、检查时间长，儿童病人应用易产生呼吸运动伪影。门静脉DSA为诊断本病的“金标准”，可清楚显示肝门区迂曲走行的静脉团以及侧支循环情况，但因其为有创检查不易为患儿家属接受，且射线辐射量和对比剂用量也较MSCTA大[9,16]。

3.2 MSCTA的诊断优势与限度 MSCTA检查相对于其他影像检查具有扫描时间短、分辨力高，并能完整显示病变部位血管全程形态。由于其具有容积扫描的特点，能保证血管的显示具有连续性和完整性，在工作站能动态、立体、直观地观察病变，尤其是对一些细小的分支血管和侧支循环血管的显示明显优于超声和MRI检查[12]。儿童由于尚处于生长发育阶段，门静脉、下腔静脉及其分支血管均较成人细小，MSCTA以上特点及优势对于检查儿童腹部血管病变尤其重要，可作为儿童腹部血管病变的首选检查方式。门静脉期MSCTA可显示4级以上门静脉分支血管，5级和6级以上分支显示率分别为90.7%和54.6%。后处理方式中最大密度投影和容积再现对门静脉及下腔静脉分支的显示最佳[17]。对胃左静脉、脾周静脉、食管-胃底静脉的曲张程度及侧支循环的情况MIP显示更清晰，但是多平面重组对一些细小侧支的显示具有很大优越性[18]。

4 小结

综上所述，MSCTA可直观、准确地显示儿童门静脉及下腔静脉的走行和形态，并可清晰显示由于门静脉高压引起的侧支循环如胃左静脉、食管静脉、脐旁静脉等，对诊断儿童先天性门静脉及下腔静脉病变具有重要意义。MSCTA后处理功能强大，能多方位重组观察门静脉、下腔静脉及其分支血管的改变以及扩张的血管内是否合并血栓，并能准确测量病变血管的内径及累及范围[17]。MSCTA这种既能定性诊断，还能进一步定量测量的特点对临床治疗手段的选择具有重要参考价值。随着该技术的不断完善和发展，MSCTA在儿童血管病变诊断方面将具有广阔的应用前景。

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（收稿2014－10－15）

Research progress of MSCTA in children with congenital disease of portal vein and inferior vena cava

HOU Zhibin,WANG Chunxiang.Department of Medical Imaging of Tianjin Children Hospital,Tianjin 300074,China

It is difficult to display the disease of congenital portal vein and inferior vena cava in children with traditional radiography.However,with the development of multislice spiral CT angiography(MSCTA)the problem has been resolved.The MSCTA allows a volume scan,and can accurately display the internal diameter of the lesion.It enable not only qualitative diagnosis but also quantitative measurement.The MSCTA has great potential to replace the DSA as the“Golden standard”in diagnosing the vascular lesion in children.The review highlights the clinical application and perspective of the MSCTA in children with congenital disease of portal vein and inferior vena cava.

Children；Portal vein;Inferior vena cava;Multislice spiral CT angiography;Ultrasound

10.3874/j.issn.1674-1897.2015.03.Z0308

天津市儿童医院影像科，天津 300074

王春祥，E-mail：tjchct@163.com

*审校者