易被忽略的先天性与后天性肺静脉病变

袁 涛 全冠民 薄世伟

易被忽略的先天性与后天性肺静脉病变

袁 涛 全冠民*薄世伟

肺静脉病变容易被忽略，其临床及影像表现均不如肺动脉疾病明显。肺静脉发育的关键时期是胚胎第28～32天。肺静脉先天性异常包括单一肺静脉、肺静脉狭窄与闭锁、肺静脉曲张、肺静脉异位引流、肺静脉畸形、环状肺静脉。房颤病人肺静脉先天性异常的发生率高于无房颤者。多种后天性疾病可累及肺静脉，包括狭窄、闭塞、血栓、钙化、肿瘤等。MSCT为目前显示上述疾病最有效的成像方法。

肺静脉；诊断；体层摄影术，X线计算机；CT血管成像；磁共振血管成像

Int J Med Radiol，2015，38（3）：228-232

肺静脉是肺循环不可缺少的组成部分，具有重要的生理与病理生理功能。但肺静脉病变无论在临床上还是影像表现上常不如肺动脉病变突出，因此易被忽略[1]。对肺静脉解剖及胚胎学的理解是准确诊断与评价肺静脉的基础。影像检查可鉴别临床表现类似的肺静脉疾病并有助于确定是否需要治疗，还能为介入治疗提供有用信息[2-3]。目前可采用多种成像技术观察肺静脉，其中MSCT常用且最有效，而其他检查技术均存在不同程度的缺点，如经食管超声难以观察下肺静脉；MRI虽可观察肺静脉，但不适于幽闭恐惧症及植入心脏起搏器或除颤器的病人。而MSCT可三维显示肺静脉口、肺静脉狭窄（pulmonary vein stenosis,PVS）及未预料到的相关心脏及血管病变，具有检查时间短、解剖分辨力高、可多方位成像等优点[2]。

1 肺静脉胚胎发育

胚胎早期，肺芽形成肺静脉丛，并向体静脉引流。28 d时，左心房壁向肺静脉丛处膨出，形成肺总静脉；30 d时，肺静脉丛大部分与内脏丛分离，肺静脉与左心房沟通；32 d时，肺静脉丛分化为4支肺静脉。原始左心房后壁形成原始肺总静脉后，肺向体静脉的回流通道闭塞。若胚胎时期静脉结构异常吸收则导致肺静脉管径、数目改变或肺静脉引流异常[2,4]。胚胎期形成典型肺静脉结构者占60%～70%，即左右各有2支肺静脉，并分别注入左心房。不典型的肺静脉解剖变异发生率约38%。左侧肺静脉变异通常为左肺静脉汇合为一共同干，然后注入左心房，共同干可较长或较短。右肺静脉变异较少，但较复杂，包括：①1支右中副肺静脉；②2支右中副肺静脉；③右中及右上肺各1支副肺静脉；④右下叶上段肺静脉、基底段肺静脉、右肺尖静脉独立汇入左心房。正常情况下肺静脉近心段被左心房延伸出的心肌袖包被，平均长达9．3 mm，左上肺静脉的心肌袖最长，心肌袖包被的部位易产生房颤。肺静脉先天性异常与其胚胎发育障碍出现的早晚有关，早期发生可出现肺静脉完全性异常回流，晚期发生可出现三房心及肺总静脉闭锁，更晚期者则出现单一肺静脉闭锁[3]。

2 肺静脉先天性疾病

2.1 一侧单一肺静脉 本病罕见。因肺静脉引流正常，无需治疗[2]。影像上可表现为镰刀征，迄今文献共报道32例单一肺静脉，其中14例表现为镰刀征。但与肺静脉异位引流所致镰刀征不同的是，一侧单一肺静脉无左向右分流，故也称镰刀综合征变异、假性镰刀综合征及肺静脉曲张等。本病右侧多见，也可为双侧性；可伴随肺及血管等其他异常，如肺发育不良、右侧两叶肺、肺囊性畸形。临床症状无特异性，包括呼吸困难、咯血或痰中带血。CTA可清楚显示单一肺静脉的部位及形态，伴随疾病包括肺发育不良、完全性肺静脉异位引流[2,4-5]。鉴别诊断包括镰刀综合征、肺动静脉瘘、肺结节等。

2.2 先天性PVS和闭锁 PVS发生机制为肺静脉局部结缔组织细胞无节制地过度增生、肺静脉中膜增生及内膜纤维化，胚胎时期肺总静脉未与左心房连接则导致肺静脉闭锁。PVS罕见，该病变随患儿年龄增大而进展[2,7-9]。肺静脉狭窄及闭锁可累及一支或多支肺静脉，为局限性或累及长段肺静脉。临床上常在3岁内出现症状，半数肺静脉闭锁可合并先天性心脏病或完全性肺静脉异位引流。在儿童中约75%的肺静脉狭窄者合并有先天性心脏病[9-10]，症状包括肺水肿、肺部感染反复发作、呼气性呼吸困难、肺动脉高压，偶见咯血。多发肺静脉狭窄与闭锁预后不良，常早期死亡[8]。胸片表现为病变肺体积缩小、网状影及间隔线、磨玻璃密度 （ground glass opacity,GGO）样变及实变、胸腔积液等，肺内病变分布不均为其特点。胸片所见不易与支气管炎或肺炎鉴别，疑难病例应进一步行CTA检查[9,11-12]。超声难以诊断本病，血管造影仍为金标准，但有研究已证明CTA在一定程度上可取代血管造影，因其能清楚显示肺静脉病变的部位、范围及程度[3,13]。如Lee等[13]研究CTA各种后处理技术对PVS的显示能力，研究纳入28例病人的116支肺静脉，以血管造影所见为金标准，其中横断面CT影像上显示84支（72．4%）为狭窄，多平面重组（multiplanar reformation，MPR）显示90支 （77．5%）为狭窄，3D容积再现（volume redering,VR）显示108支（95%）为狭窄。由此可见，VR能更可靠地诊断本病，而MPR并未增加诊断信息。VR显示更好的原因是其影像能从横断面以及MPR影像不能显示的角度展示狭窄。MRI也可诊断本病，但检查时间较长，儿科病人还需要麻醉，故不常用。本病CT特点为肺体积缩小、纵隔向病变肺移位、同侧肺动脉细小或完全闭塞、体循环-肺循环侧支形成的软组织影、小叶间隔增厚、支气管血管束增粗、GGO[2,6-7,11]。鉴别诊断包括肺肿瘤、纤维性纵隔炎。治疗方法包括手术与球囊扩张，重症者可行肺移植。

2.3 肺静脉曲张 为肺静脉局部扩张、不与动脉相连，常见部位为肺静脉进入左心房处。本病先天或后天均可发生，后者见于肺动脉高压及二尖瓣病变。临床上无症状或出现咯血。胸片上呈边缘清楚的结节状影、无钙化，近肺门处者可形似淋巴结。CT能够清楚显示其形态，增强扫描明显强化[2]。

2.4 部分性肺静脉异位引流 即某支肺静脉向体静脉引流，形成左向右分流，发生率为0．4%～0．7%。一般为偶然发现。若分流量超过50%则出现明显症状。右侧部分性肺静脉异位引流者可向上腔静脉、奇静脉、冠状静脉窦、下腔静脉引流，其中向上腔静脉引流者常合并房间隔缺损。左侧型部分性肺静脉异位引流主要累及左上肺静脉，见于成人，心脏正常。引流血管为垂直走行的静脉，汇入左侧头臂静脉或冠状静脉窦。中心静脉导管插管导致左侧头臂静脉血栓时，可出现右向左分流。需与左上腔静脉鉴别诊断。诊断部分性肺静脉异位引流对于拟行肺叶切除者至关重要，手术时可进行矫正以免右向左分流造成心力衰竭。部分性肺静脉异位引流向下腔静脉、肝静脉、门静脉、或其他膈下静脉引流者称镰刀综合征，此病肺动脉发育不良或不发育，右肺为两叶结构，约1/4病人合并先天性心脏病（房间隔缺损最常见），其他包括肺的体循环异常、叶外型肺段隔离症、马蹄肺、肺动静脉瘘、支气管囊肿、副膈等。镰刀综合征的典型表现为心右缘右侧弧形密度增高影，且向下逐渐增粗，可伴右肺体积减小及心脏向右转位。CTA多种后处理技术均可显示异常引流的肺静脉，以及伴随的肺动脉异常、肺循环高压、肺实质及支气管畸形，若已手术，则可显示术后PVS及血栓[2]。

2.5 肺静脉畸形 多见于四肢，肺内者罕见，可能为肺静脉丛发育障碍所致。临床上可无症状，如压迫支气管可导致反复发作的肺炎。胸片显示肺肿块及肺过度透亮，CT见肿块内静脉石及增强扫描明显强化，可继发局部支气管包绕[14]。

2.6 环状肺静脉 本病罕见，术前极易误诊为动静脉瘘，CTA显示肺静脉呈环形，两端均与左心房相连，而无毛细血管。PET/CT显示局部灌注缺损，原因是无肺动脉灌注[15]。

3 房颤射频消融治疗的肺静脉研究

3.1 射频消融术前肺静脉评估 多种肺静脉变异对于房颤病人经导管射频治疗均有重要意义，如单一静脉、肺静脉口径线及形态、肺静脉口之间解剖关系、肺静脉口与食管左心房、主动脉的位置关系。射频消融术前影像检查的目的在于了解有无肺静脉变异及分析肺静脉发育异常导致房颤的机制。研究表明，房颤病人肺静脉变异发生率高达18%～45%[16]，包括单一肺静脉、副肺静脉、肺静脉开口较大。Bittner等[16]对一组166例房颤病人（47．6%急性房颤、52．4%持续性房颤）和无房颤对照组病人的研究发现，房颤组较无房颤对照组的左侧单一肺静脉（肺静脉口距肺静脉一级属支≥10 mm）开口更多（33．7%与19．9%，P=0．004），且房颤组肺静脉开口直径更大（P＜0．001）。多个研究证明肺静脉变异与房颤关系密切，如Woz＇iak-Skowerska等[17]评价82例病人的64层CT资料，其中51例因房颤需行射频消融治疗，31例为无房颤对照组。房颤组左心房径线明显大于无房颤组[分别为（39±6）mm与（35±4）mm，P＜0．005]；68．6%的房颤与83．9%的非房颤病人有典型的上下4支肺静脉；单一肺静脉更常见于房颤组（37．2%与19．3%，P=0．08），且主要位于左侧；除右下肺静脉口外，房颤组的其他肺静脉口上下径均大于非房颤组，房颤组的肺静脉口变异明显多于对照组。

3.2 射频消融术后改变 射频消融治疗可出现多种并发症，其肺静脉并发症以PVS最常见。Rostamian等[18]回顾41篇文献，2004年以前报道PVS发生率平均6．3%，2004年后则下降为平均2%。但上述数据可能有所低估，新的成像技术 （主要是MSCTA）已改善了PVS的检出，近期文献报道PVS发生率为3%～8%。PVS的发生机制尚不明确，动物实验表明，射频消融后14周，局部肺静脉内膜渐进性增厚、心肌纤维化、血管向腔内收缩。降低射频消融能量可减少PVS，但同时也降低了疗效。节段性肺静脉治疗较环形治疗的PVS发生率高，上肺静脉发生率似高于下肺静脉。PVS后肺血流下降20%～25%即可引起症状，多支肺静脉病变者更易出现症状，表现为术后3～6个月出现呼吸困难、胸膜性胸痛、干咳、咯血。早期诊断有重要意义，延误诊断则可能致命。影像诊断方法包括CTA、MRA及灌注成像。PVS于术后逐渐发生，1个月时影像表现常为阴性，因此应在术后3～6个月检查。CTA可清楚显示PVS。增强MRA也是评价PVS的可靠方法，与肺静脉造影的相关性为0．934，并可进行流速测定。同位素扫描对于中重度PVS有一定价值，可显示狭窄50%以上病例的灌注缺损[18]。

射频消融术后肺静脉血肿罕见。文献中仅见Bessière等[19]报告2例，术后1周咯血，CT显示肺内出血及肺静脉处假性动脉瘤样对比剂聚集。

4 肺静脉后天性疾病

4.1 PVS与闭塞 多种疾病可造成PVS及闭塞，包括结节病、肿瘤、纤维性纵隔炎、医源性损伤等[2,18]。任何胸部恶性肿瘤均有可能向肺静脉延伸，导致PVS或心包内肺静脉和左心房受侵，而左心房肿瘤则可直接蔓延至肺静脉，肺静脉内也可发生原发肉瘤。肿瘤侵犯肺静脉可导致心脏骤停及多发肿瘤性内脏栓塞。在新的TNM分期中，肺与纵隔肿瘤累及心包内段肺静脉时为T4期，明显影响预后。肿瘤侵犯肺静脉可出现肺静脉阻塞、瘤栓、管壁不规则等。CT表现包括肺静脉左心房入口不能显示，增强扫描可见左心房充盈缺损、肺肿瘤直接进入肺静脉。一项对325例原发肺肿瘤病人的研究[2]表明，CT对上肺静脉受侵的显示较对下肺静脉受侵的显示可靠。纤维性纵隔炎也可导致PVS，病理学表现为胶原及纤维组织增生。本病青年人较多见，症状与体征取决于血管、气管及食管受累的程度，肺静脉阻塞时可表现为进行性呼吸困难、咯血（即假性二尖瓣狭窄综合征），最终可导致肺循环高压及肺心病，肺静脉阻塞时形成肺梗死。胸片表现为纵隔增宽、纵隔及肺门钙化（86%）、肺不张及肺炎征象、肺动脉变细及肺纹理减少、肺静脉高压（间隔线及肺水肿）。纤维性纵隔炎的CT表现可为弥漫性 （82%）或局限性，后者常表现为右气管旁、隆突下、肺门区局部软组织块伴钙化[2]。结节病也可导致PVS与闭塞，其病理机制为肉芽肿及血管周围纤维化侵犯肺静脉[2]。结核所致的肺结构破坏也可形成PVS，常见于左侧[2]，胸片表现正常或见肺水肿、肺静脉性肺梗死、有或无胸腔积液；增强CT直接显示PVS及伴随病变，如肺小叶间隔增厚、静脉性肺梗死、邻近纵隔脂肪密度增高等[2]。

4.2 肺静脉阻塞性疾病 （pulmonary veno-occlusive disease,PVOD）该病占不能解释的肺循环高压病因的5%～10%，罕见但严重，诊断与治疗均困难。1934年Höra首次报道，其基本病变为肺静脉纤维化性阻塞。文献报道该病可发生于从9 d的新生儿到67岁老人，以儿童与青年人多见，原因不明，常在诊断2年内死亡。流行病学情况不明，可能的危险因素包括病毒感染、环境中毒、化疗、自身免疫性疾病、放射性损伤、基因异常等。病理特征为弥漫性、偏心性肺静脉内膜增厚，小静脉纤维性闭锁、小静脉动脉化、血栓机化，肺动脉高压，结缔组织中胸膜粘连、纤维及胶原沉积。临床表现为渐进性呼吸困难、急性肺水肿等。正确诊断本病极为重要，如使用扩血管药不当可导致致命性肺水肿[2]。PVOD的CT表现为光滑的小叶间隔增厚、弥漫多灶性GGO、胸腔积液、中央肺动脉增粗、右心室扩大、PVS或闭塞[20]。

4.3 肺静脉血栓 本病罕见，但可致命。原因包括肿瘤、手术后、射频治疗、纤维性纵隔炎、二尖瓣狭窄伴左心房血栓，病理生理学机制类似二尖瓣狭窄，导致肺静脉高压、肺水肿，继而肺动脉高压、右心室舒张末期压力增高、右心室扩大。肺肿瘤导致肺静脉血栓者包括肺癌及转移瘤，机制为血液高凝状态、机械性压迫，肿瘤侵犯肺静脉可导致体循环栓塞。术后肺静脉血栓见于肺叶切除或肺移植术，可在48 h内发生，因此术后随访极其重要。原发性肺静脉栓塞见于血液病，临床表现无特异性，可表现为急性肺栓塞或渐进性及复发性肺水肿，如咳嗽、呼吸困难、胸痛，肺移植术后者可出现肺功能衰竭、脑卒中等。胸片表现为间质与实质性病变、胸腔积液。CT与MRI均可显示本病。增强CT显示肺静脉内充盈缺损，并常延伸至左心房，也可伴肺梗死[2,21-22]，MPR有助于观察栓塞的范围。

4.4 肺静脉钙化 见于风湿性心脏病二尖瓣膜病及慢性肾功能衰竭，前者伴房颤、左心房明显扩张，临床表现为呼吸困难、心律不齐，女性多见。CT表现为肺静脉内高密度影，常为附壁性，有时可从房间隔延伸至肺静脉远端[2]。

4.5 侧支循环 上腔静脉阻塞及PVS时，可出现肺静脉侧支循环。前者可出现体静脉-肺静脉分流，常见于恶性肿瘤，上腔静脉综合征时这种分流的发生率为9%[2]。体静脉-肺静脉侧支循环可为解剖性、先天性或后天性。所谓解剖性侧支，是指支气管静脉与肺静脉通过存在于支气管壁及支气管周围结缔组织中的静脉丛相互沟通。先天性者可能为肺静脉异常回流、胚胎性后副静脉与肺静脉连接、永存上腔静脉所致。后天性则为炎症新生血管（胸膜下肺静脉-肋间静脉）。CT可清楚显示上腔静脉阻塞的原因及部位、侧支循环等信息。因体静脉-肺静脉侧支循环可引起右向左分流，因此任何难以解释的低氧血症均应考虑本病可能。CTA可见肺静脉与体静脉之间异常连接，以MPR及最大密度投影显示最佳[2]。

4.6 肺静脉肿瘤 包括肺与纵隔恶性肿瘤直接侵犯及原发性肺静脉肿瘤，后者罕见，主要是肉瘤。迄今肺静脉肉瘤文献报道仅24例，主要是平滑肌肉瘤，右上肺静脉最常受累，一般向左心房延伸，预后不良，可出现其他部位转移，中位生存期仅13.5个月。最常见症状为呼吸困难、气短、咳嗽、胸痛、咯血。CT与MRI上均形似血栓，增强扫描为充盈缺损，但不侵犯肺实质，提示诊断的征象是抗凝及溶栓治疗后病变无吸收及PET/CT显示肿物摄取FDG[23-24]。

总之，影像检查及临床上肺静脉异常并非罕见，肺静脉各种先天与后天性疾病具有一定影像特点。了解肺静脉的正常解剖及胚胎发育可更好地诊断这些疾病。随着MSCT和CTA的普及，肺静脉疾病将会越来越受关注。

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（收稿2014-09-30）

The congenital and acquired disorders of pulmonary vein which apt to be ignored

YUAN Tao,QUAN Guanmin,BO Shiwei．Department of Medical Imaging,The Second Hospital of Hebei Medical University,Shijiazhuang 050000,China

Pulmonary vein （PV）disorders are apt to be ignored because of less obvious clinical and imaging findings．The critical period for development of PV is from 28thday to 32ndday of the embryo．The congenital anomalies of PV include unilateral single PV,congenital PV stenosis and atresia,PV varicose,anomalous PV return,PV malformation,and meandering PV．The incidence of congenital disorders of atrial fibrillation patients is higher than that of non-atrial fibrillation ones．Various acquired diseases can invade PV,including stenosis and occlusion,thrombus,calcification,and neoplasms．So far,multislice computed tomography is the most effective imaging technique for evaluation of above diseases．

Pulmonary vein;Diagnosis;Tomography,X-ray computed;Computed tomography angiography; Magnetic resonance angiography

10．3874/j．issn．1674-1897．2015．03．Z0304

河北医科大学第二医院影像科，石家庄 050000

全冠民，E-mail:quanguanmin＠163．com

*审校者