1例僵人综合征合变异的护理

雷雨　黄志玉

僵人综合征（stiff-person syndrome，SPS；stiff-man syn-Drome，SMS）是一种以肌肉波动性强直痉挛为特点的临床综合征，1956年由Moersch和Woltman MAYO医院门诊部的资深医生首先提出，又称Moersch-Woltman综合征。临床主要表现为以躯体中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬性疼痛或无痛性痉挛，受外界灯光、声响或情绪刺激，易诱发肌痉挛，多伴有失眠、抑郁、躁动、幻觉、妄想等。其临床特征为波动性、阵发性肌肉痉挛，板样僵直、肌肉酸痛、肌硬如石，拮抗肌同时收缩，主动运动受限，活动减少，翻身困难，起床困难，步态不稳，排尿困难，多汗，等等，智能均正常。突发的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失[1]。国外认为本病女性多见、多数隐袭起病、慢性波动性进展的特点。我国SMS以男性青壮年多见，急性、亚急性型较多，病程进展较快。诊断主要依据临床表现，肌电图检查静息时肌肉出现异常放电，血液和脑脊液中可测出谷氨酸脱羧酶抗体[2]。目前，国内一直认为此病为一种自身免疫性疾病，误诊率高。又因病例少见，尸检样本数少，导致确切的病变部位和病因病理变化尚未明了[3]。因此，SMS在治疗过程中对护理要求高，难度大，除按常规护理外，还得针对本病特点、并发症及用药过程中出现的特殊症状进行针对性护理。我科于2011年收治1例的SMS变异型伴有丹毒的患者，因采取积极的治疗，精心的护理，取得了良好的效果，现将患者的情况及护理体会报告如下。

1临床资料

患者男性，62岁，因双下肢无力，疼痛5 d门诊以双下疼痛待诊收入院。轮椅推入病房，查体：神志清楚，双下肢屈伸肌均强直性肌张力增高，左下肢肌力近端4级， 远端1级，左下肢胫骨部皮肤皮温较高，肌肉压痛明显，双下肢机械刺激可明显诱发疼痛及痉挛发生，并有阳性激惹现象，考虑上运动神经元损害。询问病史可得：5 d前突然出现双下肢无力，程度较轻，不伴有麻木不适等，但无力迅速、进展，在外院治疗后未见好转，并出现双下肢疼痛不适，以左下肢较重，并伴有功能障碍，感觉肢端有烧灼、疼痛不适感。患者既往有糖尿病，考发病前有前驱感染症状，诊断考虑为僵人综合征变异性，病变主要在下肢，也可诊断为僵腿综合征。自身抗体所致，抽血查自身抗体可见GAD抗体。患者左下肢红、肿，可诊断为丹毒。治疗上予补液、抗感染、保护胃黏膜、激素冲击治疗、巴氯芬缓解肌肉痉挛等。患者予1个月后治愈出院。6个月后患者随访，见患者能自行行走，生活自理。

2护理

2.1症状护理 SMS患者由于情绪变化和外界刺激，可明显诱发蜡样屈曲发作惊恐状态[4] ，出现面瘫、咀嚼肌痉挛，吞咽、呼吸、伸舌困难，牙关紧闭或磨牙，咬破舌头[5]等神经精神症状。本例患者虽然病变在左下肢，考虑为变异型，但为了安全起见，床旁备有心电、血氧饱和度监测，面罩氧气、吸痰器、开口器等，随时保持呼吸道的通畅。由于患者与刺激后，双下肢会出现抽搐，我们将患者安排在安静的病房，保证充足的睡眠，避免强声、光刺激。合理安排治疗时间，操作轻柔娴熟，患者后期因丹毒发展较快，全身红肿明显，手臂血管不易显现，为了减轻患者每天穿刺的痛苦，故我们采取PICC技术，保护好患者的血管，也能更有效的帮助治疗的进行。由于患者双下肢乏力，我们应协助患者取舒适体位，患者肌强直发作时不强行搬动、不弯曲其关节以免发生骨折。

2.2用药护理 大剂量地西泮类药物可控制该病症状，巴氯芬疗效亦十分显著。遵医嘱给予地西泮静脉推入、巴氯芬联合口服治疗，从小剂量开始，逐步加量。护理上应密切观察意识及生命体征的变化，加强血压及呼吸的监测，警惕药物引起的循环衰竭和呼吸抑制。遵医嘱给予激素冲击治疗，常规给予胃黏膜保护剂，同时补钾补钙。护理上注意观察患者大便颜色，及时发现有无消化道出血等激素引起的药物不良反应发生。患者每日持续使用微泵泵入安定注射液，泵速为2 ml/h，使用静脉用人免疫球蛋白，共4 d。患者诉双下肢抽搐较前减轻，肌紧张明显好转。

2.3皮肤护理 患者喜出汗、强迫体位、营养差，Braden 评分14分，属于压疮发生的高危人群。遵医嘱给予静脉营养保证机体代谢，翻身1次/2 h，使用气垫床，保持床单干燥整洁。由于突然运动肢体会使症状加剧或痛性痉挛 ，因此须待肌强直缓解后轴线翻身。注意动作轻柔并避免拖拉，防止病理性骨折的发生。尽量减少对患者的刺激，避免突然刺激后激惹诱发患者肌肉僵直和肌痉挛。该患者住院期间未发生压疮。

2.4心理护理 SMS患者多伴有不同程度的抑郁、狂躁、幻觉、幻想等症状。患者由于情绪波动和外界刺激，多处于惊恐，焦虑和抑郁状态，大多数很敏感、紧张、焦虑、恐惧、情绪低落、心里忐忑不安。

此患者在整个发病及治疗过程中神志清楚的，对于发病情况显的极度恐惧。因此，我们在与患者接触时要根据患者的病情进行有效的沟通，建立良好的信任关系。使患者能及时的将自己心里的想法告知我们，从而能够及时掌握患者的病情变化，调整治疗方案。我们也应向患者讲解所用药物的作用，使其精神放松，减少抽搐频繁发作，减轻患者痛苦。良好的护患关系利于患者尽快适应治疗环境，便于积极配合治疗，树立起战胜疾病的信心，保持积极乐观的心态。此外调动患者家属的支持，使患者获得情感上的满足，从而促进整体调适功能的充分发挥。

2.5功能锻炼 SMS患者肌肉僵直的程度是波动的，可由轻度肌张力增高到板样僵直，影响主动动作和走路。肌痉挛可自动出现，也可由内外刺激因素，如突发声响，触摸，动作，生气害怕等引起。因此在药物治疗的同时，要积极鼓励患者进行功能锻炼和心理素质锻炼，康复锻炼过程中，要循序渐进，由少到多，逐渐加量。为克服患者心理障碍，锻炼时尽量选安静人少的环境中进行，逐步适应，使其向人多嘈杂的环境过渡，克服恐惧和害怕的心理。因为此病的特殊性，在进行肢体功能锻炼时，要向患者讲解锻炼的重要性，鼓励患者主动锻炼。指导其进行主动运动，开始在床上进行肢体的伸屈活动，特别是肩、肘、踝等关节，10～15 min/次，每日数次，因患者而异。症状好转后，练习坐起，下肢肌痉挛、肌强直症状基本改善后，可扶患者下地活动，练习步行。

SMS是神经内科的一种罕见疾病，临床少见。加强临床护理和观察有助于制定相应的护理计划，能更好的做好护理，缓解患者的疼痛，减轻患者的恐惧。使患者更好的配合医护人员得到最好的疗效。

参考文献：

[1]高平，刘银红，姚平萍.僵人综合征[J].卒中与神经疾病，1997，4（2）：102-103.

[2]石佩琳，陈保健，邓荣昆，等.僵人综合征30例临床分析[J].中华神经精神科杂志，1992，25（6）：363-365.

[3]林晨.僵人综合征[J].中国医师进修杂志，2006，29（1）：69-71.

[4]黄炳忠，陈图农.僵人综合征--附5例报告并文献复习[J].罕少疾病杂志，2002，9（2）：10-11.

[5]范永香.1例僵人综合征的整体护理[J].黑龙江护理杂志，1996，2（8）：54.

编辑/张燕