1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗和护理

张带带，张 丽，冯妍妍，崔振珠

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性克隆性恶性疾病，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血及恶性转化危险性高，其临床特征是三系血细胞减少伴形态学异常［1］。小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia，IL）是一种罕见的疾病，是由各种原因引起的小肠淋巴管回流障碍造成的小肠黏膜渗漏或淋巴瘘产生的水肿、腹泻、低蛋白血症以及外周淋巴细胞减少等的一组症候群［2］。骨髓增生异常综合征合并小肠淋巴管扩张症病人极为罕见，目前关于此病的治疗和护理尚未见报道。我院于2013年11月收治了1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人，入院时该病人不仅存在难治性血细胞减少、血小板输注无效等问题，还伴有难以纠正的持续低蛋白血症及多浆膜腔积液等多重并发症，经过精心的治疗和护理，病人未发生生命危险，病情趋于平稳，现将治疗及护理经验报道如下。

1 病例介绍

病人，女，37岁，主因“乏力，下肢浮肿伴胸闷1年”就诊于北京协和医院，血象检查显示全血细胞减少，拟诊为“免疫相关性全血细胞减少症”，消化内镜活检证实有小肠淋巴管扩张症，予以间断性输入血小板对症支持治疗，效果不佳，考虑血小板无效输入，于2013年11月11日为求进一步诊治收入我科。病人临床表现为全身水肿、大量胸腹腔积液、腹胀、脂肪泻；血常规结果显示：白细胞2.85×109／L，血红蛋白71 g／L，血小板5×109／L；骨髓涂片结果显示：增生活跃，粒细胞系62%，红细胞系24%，粒细胞系和红细胞系比例显示病态造血，见巨核细胞4个；骨髓活检结果显示：骨髓增生低下（40%），幼稚细胞增多；肿瘤基因重排：TcRr／δ阳性；小组化：环形铁幼红细胞计数28%；诊断为骨髓增生异常综合征－难治性血细胞减少伴有多系增生异常（MDS－RCMD）。病人入院时血小板输注无效，最低仅为2×109／L，同时患有小肠淋巴管扩张症，持续蛋白渗漏，白蛋白低达12.6g／L，球蛋白低达8.5g／L，多浆膜腔积液，包括心包积液、胸腔积液、腹腔积液，入院后医嘱下病危通知。经过精心的治疗与护理，病人住院期间未出现重要脏器出血，肢体肿胀较前明显好转，血小板维持在11×109／L以上，于2014年1月20日带药出院。

2 治疗

入院后立即给予酚磺乙胺预防出血，急输血小板防止病人发生重要脏器的出血，嘱病人绝对卧床休息。密切监测病人血常规、电解质及凝血变化，及时输入红细胞、血小板、富含血小板白膜及血浆；使用重组人血小板生成素（TPO）15 000U每日皮下注射1次。病人逐渐脱离血小板输注，输血间期延长，血小板稳定在11×109／L以上，未发生重要脏器的出血。每日予以白蛋白输入纠正低蛋白血症，给予呋塞米减轻水肿，并间断予以丙种球蛋白输入提高免疫力。同时给予甲泼尼龙、环孢、左旋咪唑、维生素B6治疗 MDS原发病，指导病人坚持低脂、高蛋白、中链甘油脂肪酸饮食（MCT），并间断给予病人静脉输入脂肪乳及氨基酸，保证每日营养的供给。

3 护理

3.1 一般护理

3.1.1 出血的预防及护理 指导病人绝对卧床休息，协助病人生活护理，指导病人食用易消化软食，禁止食用过硬、过粗糙食物，保持大便通畅，避免用力排便导致出血等意外，加床档保护病人安全。嘱病人切勿用力揉眼睛、挖鼻孔、搔抓皮肤。医护人员做各项操作动作轻柔。及时监测血常规变化，观察病人意识状态，有无脑出血等内脏出血发生。如病人出现嗜睡、呼之不应、咳血痰、黑便等应立即通知医生，并配合医生积极治疗。遵医嘱正确输入止血类药物，并注意有无输血反应，如有过敏症状应立即停止输入血制品，保持静脉通路，配合医生进行抢救。使用重组人血小板生成素注射液皮下注射每日1次，注意更换注射部位，拔针后嘱病人至少按压针眼处20min。

3.1.2 水肿的护理 采取平卧位，注意多卧床休息。因平卧位有利于增加肝、肾血流量，改善肝细胞营养，提高肾小球滤过率，大量腹腔积液者可采取半卧位，使膈肌下降，减轻呼吸困难。抬高病人下肢，利于血液回流，减轻下肢水肿。使用海绵垫增加床单位柔软度和舒适度，穿宽大的衣服，防止皮肤破溃。巡视病房时注意观察皮肤情况，注意有无破溃；协助病人定时翻身，避免局部长期受压发生压疮；保持床单位整洁干燥，避免食物残渣扎伤皮肤。限制水、钠的摄入，食用清淡饮食，以免加重水钠潴留，加重水肿。准确记录病人24h出入量，每日测体重1次。遵医嘱输入人血白蛋白，减轻低蛋白血症，维持血浆胶体渗透压，减轻水肿。

3.1.3 感染的预防及护理 小肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层，经乳糜池、胸导管回流进入血液循环。回流受阻时，导致淋巴液中含有的蛋白质、脂肪及淋巴细胞漏入肠腔或腹腔丢失，淋巴细胞和免疫球蛋白低下，则造成机会感染几率增加［3］。病人又同时患有MDS，粒细胞及白细胞均低下，因此，在平时护理中，嘱病人注意个人及饮食卫生，坚持使用复方氯己定及碳酸氢钠漱口水交替漱口，饭前便后要用消毒凝胶消毒双手。病室每日使用臭氧消毒机消毒至少两次，保持床单位的整洁，及时更换干净的被褥。医护人员严格无菌操作，严格手卫生制度，避免交叉感染。

3.1.4 腹泻护理 病人腹泻次数多，每日4次或5次，注意保持肛周皮肤清洁，避免感染的发生。指导并协助病人及家属大便后将肛周皮肤及时用温水软毛巾擦净，使用碘附坐浴15min～20min，保持肛周皮肤清洁干燥，预防肛周感染。指导病人及家属每次便后要注意观察大便次数有无减少，性状有何异常，及时通知医护人员。

3.2 营养支持

3.2.1 肠内营养的护理 由于长链脂肪酸无法通过小肠淋巴管吸收并增加淋巴管的压力，而中链甘油脂肪酸可通过门静脉吸收，无需通过小肠吸收，且在吸收过程中也不需要胆盐的作用，其吸收率比长链脂肪酸高4倍［4］，可更好地保证营养的摄入。因此在平时的护理工作中要做好病人及家属的健康宣教工作，使病人了解什么是低脂高蛋白、中链甘油脂肪酸饮食。每日3餐坚持该饮食，鼓励病人食用瘦肉、鱼肉、黄豆、鸡蛋等高蛋白食物，所有菜品蒸煮后浇上一定量的中链甘油脂肪酸油，每天10mL～20mL即可，每日服用中链甘油脂肪酸配方奶粉辅助饮食，并要求病人持之以恒。同时要鼓励病人多吃水果和蔬菜，保证维生素和矿物质的摄入［5］。

3.2.2 肠外营养的护理 根据病人的营养状态、饮食情况、体重变化间断给予静脉营养支持，经静脉输入脂肪乳及氨基酸，速度不宜过快，20%脂肪乳注射液250 mL的输注时间不得少于3h。输注速度开始控制在每分钟10滴以内，如病人耐受性好，则20min后增加到每分钟20滴。输入过程中注意监测病人的意识状况，体温变化和血压变化，同时注意监测电解质、肝肾功能及血糖的变化，及时通知医生作出相应处理。使用脂肪乳时，不可将电解质溶液直接加入脂肪乳剂，以防乳剂破坏，而使凝聚脂肪进入血液。

3.2.3 静脉的护理 病人血小板极低，无法留置经外周静脉置入中心静脉导管，因此肠外营养采用外周静脉途径实施，选择粗直的血管交替进行穿刺，静脉留置针穿刺后注明穿刺日期，每3天更换1次。对于既往留置针局部，予以一抹得软膏外涂，保护血管。同时必须严格执行无菌操作，严密观察穿刺部位有无红、肿、热、痛。如有异常要及时拔针，更换注射部位。

3.3 心理护理 病人入院时求生信念强烈，但由于该病人同时患有恶性血液疾病以及难治性的小肠淋巴管扩张症，病程迁延难愈，护理人员应重视病人的心理护理，详细了解病人的心理动态，理解病人的疾苦，耐心与之交谈，倾听其主诉，给予适当的安慰和解释，鼓励病人树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

3.4 出院指导 病人出院时应告知病人及家属坚持低脂高蛋白中链甘油脂肪酸饮食，注意个人及饮食卫生。尽量减少探视，避免交叉感染。如出现腹泻加重或发现新鲜出血点应及时到医院就诊。

［1］ 张之南，郝玉书，赵永强，等.血液病学［M］.北京：人民卫生出版社，2011：882.

［2］ 杨旁明，蔡华聪，陆星华，等.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗［J］.临床消化病杂志，2007，19（2）：80－82.

［3］ Miranda.Recurrent and opportunistic infections in children with primary intestinal Lymphangiectasia［J］.JPGN，2007，44（3）：382－385.

［4］ 何志谦.疾病营养学［M］.北京：人民卫生出版社，1997：119－120.

［5］ 陈年年，郭立宇.小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理［J］.护理研究，2010，24（9A）：2309－2310.