先天性肾盂输尿管狭窄致巨大肾盂积水1例

尹 慈，赵 琳

(昆明医科大学第二附属医院儿科，云南 昆明 650101)

1 病例介绍

患儿，男，18d，因“发现腹部膨隆12d”入院。患儿系孕39 周，于2013 年11 月22 日顺产出生，出生体重4400g，出生史无异常。生后2d 出现进食后腹胀，伴频发呕吐，就诊于当地医院，经过输液等治疗，效果欠佳，遂转入我院新生儿科。母亲25 周孕期产检，B 超发现胎儿左肾重度积水。入院查体:足月儿外貌，皮肤轻度黄染，腹部膨隆，左侧中腹可触及一包块，约15cm ×10cm，质软，光滑，活动度可，边界不清;肝脾未触及;心肺无异常。上中腹部CT 平扫示:①右肾多发小点状高密度影;考虑小结石，髓质海绵肾待排除;②左肾重度积水;③肝、胆、脾、胰平扫未见明显异常。腹部B 超示:左肾大小约10.5cm ×6.8cm，体积增大，形态饱满，包膜尚平整，左肾窦分离，探及无回声区，范围约9.9cm×6.7cm，肾盂处呈“鸟嘴样”，实质受压变薄呈线状，右肾大小正常，包膜平整，实质内未见明显异常回声，肾窦未见分离及其它明显异常回声;左肾重度积水。肾功能示:尿素氮1.73mmol/L，肌酐44μmol/L。明确诊断:肾盂输尿管先天性狭窄致巨大肾盂积水。超声心动图示先心病:房间隔缺损(继发孔多孔型)，房水平左向右分流，少许三尖瓣返流，轻度肺动脉高压。治疗方法:考虑虽肾功能正常，但实属右肾代偿所致，左肾皮质长期受压，势必会损害左肾功能。为挽救左肾，需尽快行输尿管成形术，减轻肾积水，但为避免手术时因腹压急剧降低，血管床开放，回心血量减少导致的血压骤降，故在B 超引导下先行左肾穿刺造瘘术，缓慢放出淡黄色积水约500ml，耗时4h。次日行左肾盂输尿管成形术，手术顺利。肾盂、输尿管(左肾盂输尿管连接部)病检示:组织慢性炎症伴广泛粘液性变性，部分区域平滑肌增生，排列杂乱，考虑肌性狭窄。术后第7d 肾动态+GFR 检查示:GFR(ml/min)左肾23.5，右肾54.29，总77.78;双肾血流灌注差，完全性梗阻伴功能障碍，肾功能示:尿素氮1.93mmol/L，肌酐36μmol/L，好转出院。术后2 月返院拔除双J 管后再次复查肾动态+GFR 检查示:GFR(ml/min)左肾27.27，右肾55.21，总82.48;左肾血流灌注差，完全性梗阻伴重度功能障碍。右肾血流灌注及分泌功能尚正常、排泄迟缓。再次行肾功能检查，结果示:尿素氮2.77mmol/L，肌酐26μmol/L。

2 讨论

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropevie junction obstruction，UPJO)是泌尿生殖系畸形中较常见的一种先天性疾病，男性多于女性，左侧多于右侧。UPJO 最常见的原因是肾盂输尿管连接处狭窄。临床表现:腹部包块、腰腹部疼痛、消化道症状、尿路感染、血尿、高血压、尿毒症等其他症状，并可累及全身各器官。腹部包块是多数病例中的早期表现，尤其是新生儿及婴幼儿，常因发现腹部包块就诊，有时仅表现为全腹部膨隆。包块多呈囊性感，表面光滑，无压痛。由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致，表现为胃肠道功能紊乱，如恶心、呕吐、厌食、体重不增、发育迟缓等。如未及时治疗，晚期可出现肾功能衰竭。超声检查是肾积水诊断的首选检查方法，B 超既可以判断包块的性质(囊性或实性)，也可判断包块的位置和大小，还能观察到肾盂、肾盏扩大的程度及肾实质的厚度，如肾盂扩大，而输尿管不扩张，可初步诊断为肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水。静脉肾盂造影(intravenous pyelography，IVP)为主要的诊断方法，IVP 检查不仅可以了解肾盂、肾盏扩张的程度，还可以了解肾脏的功能及梗阻的部位。CT 可以确定包块的具体解剖位置、范围、形态大小及性质，还可以了解肾实质的厚度，有较高的价值。MRI 为诊断肾积水的无创检查方法之一，尤其适用于婴幼儿等不能配合造影、严重肾功能不全或造影剂过敏者。

虽然该患儿于产前超声检出有肾积水，但如此巨大积水临床罕见，为挽救患肾功能，必须尽快手术，但该患儿合并先心病增加了手术风险。最终患儿于生后21d 完成手术，手术顺利。虽术后复查左肾功能仍存障碍，但较术后7d 检测已有所恢复。我们体会到对有肾盂明显扩张、肾功能损害并发泌尿系统结石的先天性肾盂输尿管连接部梗阻的患儿应积极手术，对改善预后至关重要。