非创伤性横纹肌溶解症实验室诊断1例
2015-03-19李军民曾宪飞
李军民,曾宪飞
临床病例讨论
非创伤性横纹肌溶解症实验室诊断1例
李军民,曾宪飞
横纹肌溶解症;实验室诊断;非创伤性
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM) 是由各种原因引起的横纹肌细胞损伤致细胞膜完整性改变,细胞内物质崩解后释放入细胞外液所引起的临床综合征,根据病因可分为创伤性和非创伤性[1]。非创伤性横纹肌溶解症(nontraumatic rhabdomyolysis,NRM)致病因素复杂,疾病进展快,临床表现缺乏特异性,早期诊断与治疗较为困难,易引起急性肾功能衰竭( acute renal failure,ARF)[2]。近年来,随着检验医学的快速发展,实验室检查为该病的早期诊断提供了强有力的检测依据。我院收治1例NRM患者。
1 病例报告
患者,男,44岁,因“咳嗽、发热3 d”,于2014-06-02的11:45入我院。入院时体温最高39.6 ℃,RBC 4.2×1012/L,HCT 39.84%,HBG 139.2 g/L,PLT 166×109/L,WBC 5.0×109/L,N 69.5%,L 17.3%,ALT 139 U/L,AST 196 U/L,ALP 251 U/L,LDH 282 U/L。乙肝系列、丙肝抗体、梅毒抗体、HIV抗体、肾功能、电解质、血糖、CK-MB、cTnI 正常,血清降钙素原(PCT)>50 ng/ml(参考值<0.5 ng/ml)、 D-Dimer >10 mg/L(参考值<0.3 mg/L)、MYO 292.2 ng/ml(参考值<107 ng/ml)。胸部CT可见左肺上叶后段炎性病变,给予抗感染、化痰、对症支持等治疗。当日18:00,在静脉滴注能量合剂过程中突发寒战、全身发抖,立即停止输液,给予吸氧、抗过敏治疗,症状缓解不明显。10 min后体温升高至42.0 ℃,意识不清,烦躁不安,全身肌肉抽搐,心率160次/min,律齐,腹部阴性,四肢肌张力增高,生理反射存在,病理反射阴性,血气分析示代谢性酸中毒。给予降温、抗过敏、纠正酸中毒等处理后仍烦躁不安、抽搐,体温40.5 ℃,血压下降至60/40 mmHg。继续给予扩容、纠正酸中毒及物理降温等治疗后血压逐渐恢复正常。 6月3日零时,体温逐渐下降至38.8 ℃,但肝肾功能指标异常。RBC 3.79×1012/L,HCT 33.8%,HBG 119 g/L,PLT 88×109/L,WBC 6.99×109/L,N 90.7%,L 4.1%。尿蛋白2+,尿微量白蛋白>200 μg/mL,K+3.07 mmol/L,Na+143 mmol/L,Cl-104.4 mmol/L,Ca2+1.27 mmol/L。BUN 9.5 mmol/L,SCr 215 μmol/L。血糖8.05 mmol/L。ALT 412 U/L,AST 900 U/L,TBIL 17.9 μmol/L,DBIL 9.2 μmol/L,IBIL 8.7 μmol/L,ALP 164 U/L。降钙素原>50 ng/ml,血沉95 mm/h。 6月4日8:00出现肝肾功能衰竭的实验室表现,ALT 2 300 U/L,AST 3 429 U/L,LDH 1 937 U/L,CK 16 039 U/L, BUN 29.9 mmol/L,SCr 539 μmol/L,UA 672 μmol/L。根据患者临床表现、影像资料及实验室检查结果考虑为NRM、ARF。腹部CT示腰大肌肿胀,腰大肌活检示非特异性炎性反应并出血。于2014-06-04进行连续性血液滤过(continuous renl replacement therapy,CRRT)及保肝治疗,疗效显著,肝、肾功能指标逐渐恢复正常,2周后出院。
2 讨 论
2.1 讨论要点 NRM因高热、抽搐、药物、感染、免疫等因素所致横纹肌破坏和溶解,导致 CK、MYO、ALP、LDH等由肌细胞进入细胞外液及血液循环,引起内环境紊乱、急性肾损伤等组织器官损伤的临床综合征[3],既往报道较少,同时伴有肝、肾功能衰竭者鲜有报道。细菌感染引起的NRM主要以肺炎球菌和军团菌感染为主,其中军团菌占 50%,年轻男性为主,具有军团菌肺炎、急性 RM 和 ARF三联征的患者病死率高达40%;由肺炎球菌引起的 RM 的病死率为 25%[4-7]。病毒感染引起的NRM主要以流感病毒最常见,单纯疱疹病毒、EB 病毒、柯萨奇病毒、艾滋病病毒引起NRM 也有报道,其确切的发病机制尚不明确[8-10 ]。本例影像学提示:左肺上叶后段炎性病变,虽血液细菌培养阴性,但PCT异常增高,支持由细菌感染引起的NRM的诊断。由于该病早期仅表现为高热抽搐症状,病程进展快,诊断较为困难,早期实验室检查指标如MYO、CK、ALT、AST、LDH等显得尤为重要。
NRM常用的诊断方法有血清酶(ALT、AST、LDH、CK)、MYO、血肌酐、尿素、尿酸、尿蛋白、尿微量白蛋白等检测,各数值均有不同程度的升高,影像检查肌肉肿胀、出血等[11-13]。目前,NRM并发ARF尚无特效的临床防治措施,只要早期正确诊断、及时处理并发症,防止多器官衰竭,才能取得较好的疗效。该病例咳嗽、高热、抽搐、左肺上叶后段炎性反应,以肺炎诊断入院。入院当天检查:体温42.0 ℃,意识不清,全身肌肉抽搐,血清酶类、MYO 、D-Dimer等轻度升高,血气分析代谢性酸中毒,对症处理后效果不佳。6月3日8:00出现肝、肾功能不全,临床检验多项指标严重异常。6月4日出现肝、肾功能衰竭。经临床连续进行CRRT及保肝治疗后,肝、肾功能指标逐渐恢复正常。
综上所述,NRM应尽早进行实验室检查,特别是连续观察血清酶学、肌红蛋白、肾功能等指标的变化,有利早期诊断;同时积极进行CRRT及保肝等治疗,及时处理并发症,可取得较好疗效。
2.2 专家点评 第四军医大学唐都医院神经内科李红征教授(主任医师):医学界将非外伤因素引发的肌红蛋白尿导致的ARF称之为非创伤性横纹肌溶解性肾功能衰竭,其发病机制尚未完全明了。结合多年临床观察,损伤主要分为肌损伤和肾损伤。本例肌肉损伤主要由于高热、全身抽搐致肌肉过量运动,能量代谢的底物利用障碍或缺乏,造成肌肉缺血和缺血再灌注损伤,肌肉经过高强度反复牵拉收缩,导致横纹肌结构受损。肌肉缺血时氧自由基及脂质过氧化物产生增多,损害了细胞膜正常的流动性和渗透性,自由基与巨噬细胞作用加剧了对脂质膜的损害,导致细胞水肿。肌肉的缺血损伤使Ca2+内流增多,细胞内Ca2+超载继发细胞功能失调,磷酸化酶、蛋白酶、核酸酶被激活,细胞膜被降解,细胞呼吸抑制 ATP生成减少。酶的激活需要更多的能量,加剧缺血细胞能量危机,最终导致细胞死亡。本例肾损伤主要是高热脱水直接导致循环血量减少,有效循环血量不足,直接导致肾缺血。一方面肌损伤后大量液体积聚在损伤的肌肉组织中,可进一步导致肾缺血;肌损伤后细胞坏死释放内容物经静脉回流入血液循环,可造成酸中毒等;另一方面肌红蛋白管形可造成肾小管堵塞也可导致肾损伤。本例临床表现及辅助检查符合NRM。
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(2014-10-23收稿 2014-12-20修回)
(责任编辑 岳建华)
李军民,本科学历,主任技师,E-mail: ljm82252557@126.com
710054西安,武警陕西总队医院检验科
R730.43