肝肺综合征一例并文献复习

吴克林，吴天英，桂 心，李洪忠，黄晓霞

(长江大学附属第一医院老年医学科，湖北 荆州434000)

·短篇报道·

肝肺综合征一例并文献复习

吴克林，吴天英，桂 心，李洪忠，黄晓霞

(长江大学附属第一医院老年医学科，湖北 荆州434000)

肝肺综合征；肝硬化；低氧血症

肝肺综合征(Hepatopulmonary syndrome，HPS)是发生于晚期肝病的严重并发症，通常表现为慢性肝病或门静脉高压症、低氧血症以及肺血管扩张的临床三联征[1]。患者常因气短或呼吸困难就诊，临床工作中易误诊，现报道本院收治的1例HPS并结合文献复习如下：

1 病例简介

患者，女，71岁。因“颜面部、双手发绀伴气短3年”拟诊为“间质性肺病”于2013年11月18日入院。患者3年前开始无明显诱因出现颜面部、双手皮肤发绀，气短，呼吸困难，以活动后明显，卧位休息后可减轻，曾多次在外院就诊，诊断为慢性阻塞性肺病、间质性肺病等，予茶碱类、糖皮质激素等治疗，症状逐年加重，今来我院就诊。既往有慢性乙型肝炎病史，有肝炎后肝硬化病史12年，有脾功能亢进行脾切除病史，有肝硬化食道胃底静脉曲张破裂出血并行内镜下食道胃底静脉套扎治疗病史。入院查体：体温(T)36℃，心率(P)76次/min，呼吸(R)22次/min，血压(BP)140/80mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，颜面部、口唇紫绀，皮肤巩膜无黄染；颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音；心律齐，未闻及明显杂音；腹软，腹壁皮肤蜘蛛痣，左上腹陈旧手术疤痕，肝肋下未及，全腹无压痛反跳痛，双肾区无叩击痛，双手指杵状指，双下肢无浮肿。辅助检查：血常规：白细胞总数2.99×109/L，红细胞计数3.92×1012/L，血红蛋白128 g/L，血小板计数132×109/L；肝功能：白蛋白33.7g/L，总胆红素25.8 μmol/L，直接胆红素9.1 μmol/L，间接胆红素16.7 μmol/L，丙氨酸转氨酶32 IU/L，天冬氨酸转氨酶35 IU/L；凝血功能：凝血酶原时间13.60 s；乙肝三系：乙肝表面抗原(HbsAg)、乙肝e抗原(HbeAg)、乙肝核心抗原(HbcAb)阳性；多次动脉血气分析动脉血氧分压(PaO2)＜60mmHg，鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)卧位及立位血气分析PaO2分别为64mmHg、51mmHg。腹部彩色多普勒超声检查提示肝脏实质呈不均匀改变，肝外门静脉管径16mm；胸部薄层CT示双肺外周血管影及伴行的细支气管影增多。肺功能检查示肺通气功能正常。诊断：(1)HPS；(2)肝炎后肝硬化，肝功能失代偿期，脾切除术后。予卧床休息、吸氧、护肝等治疗，患者症状减轻出院。建议多卧床休息、持续低流量吸氧(氧浓度25%～33%，持续时间≥8 h/d)、口服护肝药物及硝酸异山梨醇酯片治疗。

2 讨 论

肝肺综合征(HPS)是指慢性肝病或者急性肝衰竭患者因肺内血管扩张，气体交换障碍，导致通气和灌注不相适应所致的低氧血症，是各种慢性肝脏疾病终末期的一种严重并发症[2]，特征性表现为呼吸困难和发绀，直立性缺氧和仰卧呼吸。病因以肝硬化最常见。慢性肝病患者中HPS发生率为5.7%～34%[3-4]，且与肝脏疾病严重程度(Child-Pugh分级)相关，门静脉直径是其独立预后因子，肝功能损害轻微者少见[5]。HPS发病机制尚不明确，目前主要集中在肺通气/血流比例失调导致低氧血症及肺内扩血管物质与缩血管物质比例失衡引起的肺血管扩张两方面。HPS目前尚无疗效确切的治疗药物，治疗原则是改善肝功能、降低门脉压力及氧疗，虽有亚甲蓝、奥曲肽、大蒜胶囊、麻黄素等治疗HPS的报道，但疗效尚待证实。此外，原位肝移植是目前治疗HPS确切有效的方法，HPS合并进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。

本例患者患肝炎后肝硬化多年，近3年出现紫绀，逐渐加重的气短及呼吸困难，动脉血气分析PaO2＜60mmHg，立、卧位PaO2差值13mmHg，且已出现食道胃底静脉曲张、腹壁蜘蛛痣、杵状指等表现，而皮下蜘蛛痣虽非特异但可作为肺内血管扩张的体外标志[1]，HPS诊断成立。患者近3年多次就诊，曾误诊为慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病等疾病。晚期肝病患者出现紫绀、气短、呼吸困难时应警惕HPS可能，及时行动脉血气分析、胸部高分辨率CT、肺功能、对比增强超声心动描记术(CEE)等检查明确诊断，以便早期干预及改善患者预后。

[1]吴 斌,沈中阳.肝肺综合征诊治新进展[J].实用器官移植电子杂志,2013,1(5):315-320.

[2]李 明,谭诗云.肝肺综合征的诊断与治疗[J].医学新知杂志,2013,23(1):5-8.

[3]Mohammad Alizadeh AH,Fatemi SR,Mirzaee V,et al.Clinical features of hepatopulmonary syndrome in cirrhotic patient[J].World J Gastroenterol,2006,12(12):1954-1956.

[4]El Makarem MA,Elakad A,Ali A,et al.Hepatopulmonary syndrome prevalence and predictors in Egyptian cirrhotic patients[J]. Trop Gastroenterol,2011,32(1):25-30.

[5]刘韶华,杨小东,王妍亭.肝肺综合征合并腺垂体功能减退症1例的报道及文献复习[J].重庆医学,2013,42(1):114-115.

[6]Zhang ZJ,Yang CQ.Progress in investigating the pathogenesis of hepatopulmonary syndrome[J].Hepatobiliary Pancreat Dis Int,2010,9(4):355-360.

R442.8

D

1003—6350（2015）22—3414—02

2015-03-31)

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.22.1237

黄晓霞。E-mail：HXX110888@163.com