儿童血友病综合关怀团队中专业护士的工作实践
2015-03-18吴心怡王春立甄英姿
吴心怡，王春立，甄英姿
（首都医科大学附属北京儿童医院 血液肿瘤中心，北京 100045）
儿童血友病综合关怀团队中专业护士的工作实践
吴心怡，王春立，甄英姿
（首都医科大学附属北京儿童医院 血液肿瘤中心，北京 100045）
综合关怀模式是血友病患儿最为有效的一种管理方式，2006年我院成立血友病综合关怀团队，对北京地区血友病患儿进行管理，血友病专业护士在综合关怀团队中主要负责患儿及家长就诊、治疗；病例登记、管理；健康教育；为患儿和家长搭建交流平台；做好过渡期间的护理；协调团队成员之间工作及各项会议的组织安排和协调。由于血友病专业护士细心周到的服务，极大地方便了患儿就诊；由于血友病专业护士全面的健康教育以及定期举办各种培训班，促进了预防性注射和家庭治疗的开展，北京地区血友病患儿的入托率和入学率明显上升，参加体育活动的情况有所好转；已经帮助研究团队中20例患儿成功获得援助。
血友病；综合关怀模式；团队管理；专业护士
血友病是由于遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，发病率为5~10/10万，包括血友病甲、乙、丙，血友病甲最为常见，血友病乙次之，血友病丙罕见[1]。临床上以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征，长期反复出血可导致关节畸形、肌肉萎缩、终生残疾，给血友病患者本人、家庭及社会带来较大的负担[2]。作为罕见病，血友病的精确诊断、综合治疗、护理管理、康复锻炼均具有较强的专业性，需要多学科的专业医护人员为患者提供全面的医疗服务和疾病管理。因此，一种新型的针对血友病的管理模式——血友病综合关怀团队和综合关怀中心应运而生，其使血友病患者的住院率、死亡率及并发症的发生率明显下降，提高了患者的生存质量。国外血友病患者的平均寿命已经接近或达到正常人平均预期寿命[3-5]，然而，国内血友病患者综合关怀模式起步较晚，患者的生存质量较低，并发症发生率较高。因此，2006年我院逐步成立了儿童血友病综合关怀团队，建立了血友病综合关怀模式，承担北京地区血友病患儿的管理。近年来，就诊患儿数量逐渐增多，生存质量明显提高，其中血友病专业护士起到了非常重要的作用。
1 血友病综合关怀团队的组成及工作内容
团队成员共13人，包括血友病专业医生、血友病专业护士、实验诊断人员、理疗科、放射科、口腔科、整形外科、药剂师和心理科医生，以血友病专业医生和护士为主导，协调组织其他团队成员共同开展工作。服务对象主要为居住在北京及周边地区的血友病患儿。我院将血友病专业门诊定在每周二，团队成员全部在岗，以协助患儿的诊断和治疗；团队成员每月对就诊患儿进行1次病例讨论；每季度开展1次血友病患儿及家长健康教育讲座；患儿每半年进行1次全面的身体评估，包括生长发育情况、输血前检查、关节影像评估、心理评估等。每年开展1次血友病患儿夏令营、冬令营和患儿家长联谊活动。血友病专业医生负责患儿诊断、治疗及专业指导，血友病专业护士负责患儿及家长就诊指导、健康宣教、定期随访、协调团队成员之间工作及各项会议的组织安排和协调。截至2014年12月31日，北京地区共有114例患儿接受血友病综合关怀。
2 专业护士的工作方法
2.1 根据患儿的年龄阶段，做好“过渡”护理 “过渡”是事物由一个阶段逐渐发展进入另一个阶段的改变和进化过程。对血友病患儿而言，过渡不仅是描述学习和适应不同生命阶段的过程，还涉及到持续学习血友病知识和如何进行血友病健康管理。从血友病患儿出生到青春期可以分为3个过渡阶段，每个阶段护理工作重点不同[6]。
2.1.1 第1阶段：出生到8岁 该阶段是认识和学习血友病治疗和护理管理等基础知识阶段，在这个阶段血友病患儿无条件服从家长的安排，家长是患儿真正的守护者，家长掌握了血友病出血的预防和处理知识，及时有效地采取措施并及时就医，可减少并发症的发生，对血友病患儿的成长至关重要。因此，在此阶段以患儿和父母为中心，护理团队的工作对象是整个家庭。专业护士主要对家长进行相关知识及技能的培训，提供资讯，促进并协助家长为患儿提供安全的生活学习环境和医疗保障，如指导口腔保健、预防鼻出血的方法、讲解预防注射的注意事项、如何营造安全的居家环境、选择什么样的幼儿园、如何和班主任谈孩子的病情等。对于血友病患儿，该阶段主要让他们逐步了解自己的健康状况与他人不同，最终认识血友病治疗、护理及康复的基础知识，并能与儿童血友病综合治疗团队建立融洽的关系，对静脉注射凝血因子不再产生恐惧感。
2.1.2 第2阶段：9~13岁 是血友病患儿快速成长和发展的阶段。专业护士开始对患儿本人进行培训，目的是让此阶段的患儿能够主动配合家长和医疗团队完成治疗、护理以及功能训练，在学校内、单独行动时能够初步处理出血等意外情况，初步掌握血友病管理的相关技能，如求救、冰敷、制动、包扎和注射凝血因子。因此，专业护士对此年龄段患儿开始安排静脉注射的培训，鼓励他们给自己注射凝血因子，根据患儿年龄特点举办包扎竞赛、血友病知识抢答等多种健康教育活动，帮助他们掌握自己疾病相关知识。
2.1.3 第3阶段：14~18岁 在这个阶段患儿要逐渐适应新的、独立的成人角色和责任，为过渡到独立的成年血友患者做思想上、能力上的准备。专业护士逐步将服务重点转移到患儿身上，更直接地与患儿本人进行沟通与互动，指导患儿承担照顾自己的责任，鼓励他们与家长、医疗护理团队及朋友们分享治疗与护理的感受，并及时解决他们的困惑。定期评估其知识、技能掌握情况并给予指导。同时指导家长，逐步放手让患儿承担照顾自己的任务。对独自就诊的患儿给予更多的协助，鼓励他们的行为。在寒暑假安排有意愿的患儿到医院做义工，协助分诊、导医，让他们熟悉医院工作流程、锻炼能力、培养他们怀有感恩之心，通过自己的劳动，回报社会。
做好患儿的病例管理，和成人治疗中心顺利完成交接。为使过渡能顺利进行，研究团队开通了热线咨询电话，随时帮助患儿及家长减轻心理压力，协助他们与成人血友病治疗中心联络，共同度过难关。每年举办祝贺仪式，欢送离开研究团队的患儿。截至2014年12月31日，已经有5例患儿顺利过渡到成人血友病关怀团队。
2.2 根据患儿的病程，提供个性化护理 初诊家长由于患儿疾病诊断的打击太大，处于拒绝否认期，专业护士理解家长的反应，尽量帮助父母尽早接受事实,积极配合治疗,详细告知家长血友病门诊的时间，向家长介绍血友病相关知识，告知一旦发生出血，采取就诊的途径与方法，发放自行编制的血友病宣教手册，告知血友病网站地址，让家长从书中、网络中学习相关内容。复诊患儿及家长大多已经掌握部分血友病相关知识，但仍有一些具体问题需要解决，血友病专业护士会根据患儿的年龄特点、家长的需求以及存在问题对其进行个性化的一对一指导、示教，如关节出血的判断、绷带包扎方法、自我注射、如何预防龋齿、口腔保健[7]等知识。
2.3 根据患儿的就诊方式，给予相应护理 血友病专业门诊日，由专业医生和专业护士共同出诊，护士负责就诊患儿及家长管理，收集与登记患儿基本资料信息，需要其他专业就诊时，由专业护士协调，及时安排就诊。一旦血友病患儿需要急诊就诊，专业护士及时与急救中心医务人员进行沟通协调，以保证血友病患儿能得到迅速、准确的治疗，同时给予患儿和家长以安慰和鼓励，从而减轻其心理压力和负担。
2.4 定期举办培训班 血友病家庭治疗是指患者本人或家属，在家庭或工作场所等地，自己静脉注射血液制剂的一种治疗方法[8]。在医疗机构指导下进行自我注射是实现这一治疗方法的最好途径[9]。因此，血友病专业护士每年举办3～4次大型培训班，5～6次小型培训班，向患儿及家长讲解家庭治疗理念、自我注射的方法和技巧、出血的判断和紧急处理、冰敷、抬高患肢、制动、包扎绷带的方法以及紧急情况下如何求救等知识。采取课堂讲解、操作演示、反示教、知识竞赛、包扎行动大赛、健康操表演等多种形式进行讲授以调动患儿及家长的积极性。每次讲授结束，通过逐一考核的方法确定患儿及家长掌握的程度，并给予进一步指导。
2.5 为患儿、家长搭建交流平台 血友病为罕见病，发病率较低，患儿之间、家长之间的交流更能引起共鸣[10]。专业护士积极创造条件帮助他们建立了QQ群、微信群，便于他们之间沟通交流，支持鼓励；此外，和北京血友之家儿童组取得联系，儿童组的热心家长在血友病专业门诊日，会在候诊区和新患儿及其家长交朋友、传授经验，使其能够了解血友病患儿的生活、学习方式及态度，克服紧张焦虑情绪，度过最初没有护理经验的难关。
2.6 协助血友病综合关怀团队组织活动 我院血友病综合关怀团队每年定期举办北京儿童血友病冬令营、夏令营及血友病新老家长联谊活动，血友病专业护士对于活动举办发挥着重要作用，主要负责活动的筹划、经费预算、部门协调、主题确定，在开营前实地考察营地的设施，在夏令营举行期间还要随时监控孩子们的健康状况，进行现场组织安排等具体工作。此外，为了扩大社会及政府对血友病的关注和了解，为血友病患儿争取更多的救助机会，血友病专业护士积极参与开展各项慈善救助活动。
3 效果
3.1 方便了患儿就诊 我院血友病综合关怀团队成立以后，尤其是血友病专业护士细心周到的服务，极大地方便了患儿就诊。当血友病专业门诊就诊患儿需要到其他科室就诊时，专业护士会协助其直接到相应科室优先就诊；急诊则开通了血友病患儿绿色通道，专业护士会协助其优先救治。这在患者群体中的影响力不断提升，吸引了来自全国各地的血友病患儿，就诊人数逐年增多，截至2014年12月31日，我院登记的血友病患儿已经超过960例，得到确诊的新发病例也呈逐年上升趋势，2000年全年首诊血友病患儿仅为3例，而2013年已经达到101例。
3.2 促进预防性注射和家庭治疗的开展 由于血友病专业护士全面的健康教育以及定期举办各种培训班，促进了预防性注射和家庭治疗的开展。截至2014年12月，北京地区登记的>6岁的44例血友病患儿中，有23例（52%）患儿家庭已掌握家庭治疗技能，大部分家庭都能对出血做出正确判断及早期基本处理。而2006年1月1日未开展家庭治疗前，6岁以上的18例患儿中仅有2例（11%）患儿家庭掌握家庭治疗的技能。
3.3 提高了血友病患儿的生活质量 预防性注射和家庭治疗的实施，明显减少了血友病患儿出血的次数，提高了生活质量[11]。2014年12月31日，本研究团队对北京地区参加血友病综合关怀的114例患儿进行调查发现，3～6 岁患儿共 23 例,入托率为 80%；6～12岁患儿共34例,入学率为100%；12～18岁患儿10例，入学率100%。66.9%的患儿在校期间参加体育锻炼。而首都医科大学附属北京儿童医院对2003年1月—2007年5月，门诊就诊的145例血友病患儿进行调查分析显示：6～12 岁患儿 45 例，入学率为 74.8%；12～18岁患儿38例,入学率仅为50.0%；只有33.3%患儿在校期间参与活动[12]。综合治疗团队建立后，在专业护士及其他人员的帮助下，北京地区血友病患儿的入托率和入学率明显上升,参加体育活动的情况有所好转。
3.4 促进预防治疗的开展 在中国大陆，血友病的预防治疗仍处于起步阶段，只有10%的患者接受预防性治疗，30%以上的患者不治疗或偶尔治疗[13]。然而，北京地区血友病综合关怀团队成立以后，目前有99例（87.0%）患儿在我院进行长期预防治疗，规律随访，所有患儿均定期进行相关检查和治疗。
3.5 帮助患儿获得更多的援助机会 专业护士积极配合 “中华慈善总会拜科奇血友病儿童援助项目”，帮助2～18周岁的中、重度血友病患儿获得援助，减少关节损伤的发生，提高血友病儿童的生活质量，目前已经帮助我中心20例患儿成功获得援助。
4 体会
多学科人员组成的血友病综合关怀团队是目前世界上最有效的血友病关怀模式，综合管理团队在提高血友病患者生活质量上起到了巨大的作用。血友病专业护士主要负责协调和实施血友病患儿及家庭的诊断治疗、健康教育、临床研究、预防保健以及各项活动的组织管理，在多学科团队中担当着主要角色，起着协调者、沟通者、组织者和管理者的作用。在与患儿和家长的接触中，获得了他们的信任和爱戴，提高了患儿和家长的生存质量，降低了并发症的发生率。然而，随着血友病综合管理的不断发展和进步，以及患儿需求的不断增加，血友病专业护士兼职其他工作在一定程度上限制了血友病专业工作的开展，随着血友病患儿数量的逐渐增多，应逐步设立血友病专职护士岗位。同时，血友病专业护士短缺，国内尚没有统一的资格认证体系及培训标准，今后应该逐步建立规范化的血友病专业护士认证和培训体系，加大血友病专业护士的培养和使用。
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R47；C931.3
B
10.16460/j.issn1008-9969.2015.07.023
2014-12-30
国家自然科学基金（81341018）；首都发展科研专项（首发2014-2-2092）；血友病疾病管理系统项目（IHECC2014HEM04）；北京市医院管理局临床医学发展专项（ZY201404）；北京市卫生系统高层次卫生技术人才（2013-3-027）
吴心怡（1964-），女，北京人，本科学历，副主任护师，科护士长。
王春立（1976-），女，北京人，硕士研究生，主管护师。
江 霞]
