家族性渗出性玻璃体视网膜病变的荧光素眼底血管造影观察

崔月先，周娜磊，安建斌，王佳薇，张 斌，马景学

（河北医科大学第二医院眼科，河北石家庄050000）

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的荧光素眼底血管造影观察

崔月先，周娜磊，安建斌，王佳薇，张 斌，马景学

（河北医科大学第二医院眼科，河北石家庄050000）

目的观察家族性渗出性玻璃体视网膜病变（familial exudative vitreoretinopathy，FEVR）在荧光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA）中的特征性表现，并探讨FEVR患者FFA的诊断标准，以提高该类疾病的早期临床诊断率。方法 将临床检查确诊为FEVR的患者13例、26只眼纳入研究，经过眼前节及眼底的详细检查，并依据Pendergast制定的FEVR分期标准，对13例26只眼进行FEVR分期，应用海德堡眼底血管造影成像系统进行检查，记录并分析其眼底特征。结果13例26只眼中，1期15只眼，表现为周边视网膜出现无血管区，多位于颞侧，视网膜血管变直、分支增多、异常吻合；2期7只眼，表现为视网膜新生血管形成、荧光素渗漏；3期2只眼，表现为周边视网膜浅脱离，脱离范围较局限；4期2只眼，表现为黄斑区视网膜脱离；5期0只眼。结论FFA是诊断FEVR的特异检查指标，对FEVR的分期起到至关重要的作用，有助于指导临床早期诊断及选择最佳治疗方案。

玻璃体视网膜病，增生性；荧光素血管造影术；早期诊断

家族性渗出性玻璃体视网膜病变（familial exudative vitreous retinopathy，FEVR），是一类多基因遗传性眼病，多为常染色体显性遗传，近年来对本病的基因研究表明，常染色体隐性遗传及X染色体隐性遗传也是FEVR的遗传方式［1－3］。该病通常双眼同时或先后发病，表现为周边视网膜无血管区及新生血管的形成，最终出现视网膜脱离，累及黄斑区视网膜，严重影响患者视力。而在病变早期，视力下降不明显，常常被漏诊。本研究应用荧光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA）观察FEVR早期周边部视网膜血管的改变，探讨其在FFA中的特征表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2013年9月—2014年3月就诊于我院眼科FEVR患者13例、26只眼，男性8例、16只眼，女性5例、10只眼，年龄5～42岁，平均（20.3±9.4）岁。均无严重全身疾病，能耐受FFA，屈光间质清楚，能够清晰成像。均否认早产史及吸氧史，家系调查13例患者中2例为父子关系。均告知患者此研究目的，并签署知情同意书，18周岁以下患者则由其监护人签署。

1.2 方法 均应用裂隙灯显微镜仔细观察患者眼前节、间接检眼镜观察患者眼底改变，并记录分期。应用0.5%复方托吡卡胺滴眼液充分散大双侧瞳孔，应用德国产HRA Heidelberg Spectralis眼底血管造影分析系统进行眼底彩色照相及FFA检查，应用美国Alcon公司产10%荧光素钠注射液5 m L经肘静脉快速推注，连续拍摄后极部早期视网膜血管充盈情况图片，而后拍摄周边部视网膜血管图像，共计拍摄15 min造影结束，选择图像清晰的图片保存，与相应位置的眼底彩照对比。造影时，尤其注意周边部视网膜是否存在无灌注区及新生血管情况。

2 结 果

将13例患者26只眼依据Pendergast进行分期［4］，处于1期共15只眼，表现为周边视网膜产生无灌注区，周边视网膜无血管，多位于颞侧，正常视网膜与无血管区之间出现“嵴”样白色条带结构，视网膜血管结构变直、分支增多、异常吻合，甚至形成纤维血管条索（图1，2）；2期7只眼，表现为视网膜新生血管形成，可以观察到新生血管区域荧光素的渗漏，同时伴有视网膜层间的渗出（图3，4）；3期病变2只眼，表现为周边视网膜局限性脱离，脱离范围较小，多为玻璃体牵拉所导致，不会累及黄斑区（图5）；4期表现2只眼，表现为累及黄斑区的视网膜脱离，患者视力严重受损（图6）；本研究未发现FEVR 5期病变表现。

3 讨 论

FEVR多为双眼发病，以周边部视网膜血管发育不全、分支增多、拉伸变直以及无灌注区形成，新生血管长入，玻璃体积血，牵拉性视网膜脱离为最终结果。目前尚不能做到基因诊断［5－7］，而临床表现常常忽略了早期眼底的细微病变，以致延误病情，FFA在FEVR的早期诊断中起到非常重要的作用。

本研究结果表明，FEVR在FFA中的表现总结为：Pendergast 1期，周边视网膜无灌注区形成，正常视网膜与无血管区之间出现“嵴”样白色条带结构，视网膜血管结构变直、分支增多，形成纤维血管条索；Pendergast 2期，表现为视网膜新生血管形成，新生血管区域荧光素的渗漏；Pendergast 3期，可见周边视网膜局限性脱离，多为玻璃体牵拉所导致，尚未累及黄斑区视网膜；Pendergast 4期，表现为累及黄斑区的视网膜脱离，患者视力严重受损；Pendergast 5期表现为视网膜漏斗状脱离。其中，周边视网膜血管异常吻合、分支增多，“嵴”样分界结构，纤维血管条索都是FEVR在FFA中的特征表现，其他疾病在FFA中很少出现这些典型改变，因此可以说FFA是临床诊断FEVR的特异检查。

FEVR常常需要与早产儿视网膜病变及Coats病等相鉴别。对于早产儿视网膜病变，两者眼底表现都可以出现周边视网膜血管发育不良，未覆盖至锯齿缘，而早产儿视网膜病变的患儿多有早产和吸氧史，FEVR没有明确的吸氧史［8］；而Coats病则多为男童，单眼发病，眼底胆固醇样黄白色结晶为主要表现，也可伴有视网膜血管的迂曲扩张，行FFA检查可予以鉴别［9］。FFA也能对FEVR的治疗起到指导性的作用［10］，早期病变可先观察，定期随访；对于出现周边部视网膜的无灌注区及新生血管的病例，则应选择光凝或冷冻疗法；周边部视网膜存在限局性视网膜脱离的患者，可以选择巩膜扣带术使视网膜复位；而累及黄斑区的视网膜脱离患者，则应选择玻璃体切割术，阻断玻璃体对视网膜的牵拉作用，促使视网膜复位。

总之，FFA是诊断FEVR的特异、重要的检查，对FEVR的早期诊断和治疗意义重大。（本文图见封二）

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（本文编辑：许卓文）

Observation of fundus fluorescein angiography in diagnosis of familial exudative vitreoretinopathy

CUI Yue-xian，ZHOU Na-lei，AN Jian-bin，WANG Jia-wei，ZHANG Bin，MA Jing-xue
（Department of Ophthalmology，the Secon d Hospital of Hebei Medical University，Shijiazhuang 050000，China）

ObjectiveTo observe the characteristics of familial exudative vitreoretinopathy（FEVR）on fluorescein fundus angiography（FFA），to discuss the FFA diagnostic criteria in patients who suffered from FEVR，and to improve the clinical diagnostic rate of this disease.MethodsThirteen patients（26 eyes）were diagnosed of FEVR by clinical examination in the Second Hospital of Hebei Medical University.After detailed check in anterior segment and fundus，we classified the eyes according to the criteria of Pendergast for familial exudative vitreoretinopathy.Heidelberg fundus angiography imaging system was applied to inspect 13 patients，and then we recorded and analyzed the characteristics.ResultsIn 13 patients（26 eyes），15 eyes were at stage 1 with uncompleted vascularization of the periphery，especially in the temporal quadrant，very straight retinal vessels，and more branches of peripheral vessels on FFA；seven eyes were at stage 2 with neovascularization and fluorescein leakage on FFA；two eyes were at stage 3 with limited retinal detachement；two eyes with retinal detachement involving macula were classified as stage 4；no total retinal detachement（stage 5）were observed.ConclusionFFA，as a the specific diagnostic measurement of FEVR，plays an important role in the stage classification of FEVR，and FFA can guide the early diagnosis of FEVR and be of great help inchoosing the appropriate treatment.

vitreoretinopathy，proliferative；fluorescein angiography；early diagnosis

R735.7

A

1007-3205（2015）01-0027-03

2014－10－15；

2014－10－27

崔月先（1978－），女，河北保定人，河北医科大学第二医院主管护师，医学学士，从事眼科疾病护理研究。

10.3969／j.issn.1007-3205.2015.01.010