5例先天性乳糜腹患儿的护理

盛 玉，郭岚峰，周建峰

（南京医科大学附属南京儿童医院 a.普外科；b.护理部，江苏 南京 210008）

※儿科护理

5例先天性乳糜腹患儿的护理

盛 玉a，郭岚峰b，周建峰a

（南京医科大学附属南京儿童医院 a.普外科；b.护理部，江苏 南京 210008）

报道5例先天性乳糜腹患儿的护理经验。先天性乳糜腹患儿主要临床特征为腹胀、低蛋白血症、呼吸困难，要密切观察患儿病情变化；严格执行无菌操作原则排放腹水，适当补充液体防止排放腹水过多致虚脱；及时评估患儿营养状况，给予营养支持，经口喂养时给予富含中链甘油三酯奶粉；遵医嘱给予生长抑素治疗，做好药物护理。本组5例患儿住院时间为15～42（35.0±8.6）d，腹围减少了（12.3±4.7）cm，4例患儿治愈出院，1例因经济困难病情好转后自动出院。

先天性乳糜腹；患儿；护理

先天性乳糜腹 （congenital chylous ascites,CCA）是婴儿期罕见的一种腹水，其原因是腹腔内淋巴系统发育畸形造成的淋巴回流障碍，致富含乳糜微粒的液体积聚腹腔的一种淋巴系统疾病[1]，主要表现为出生后或数月起腹部逐渐膨隆，腹壁浅静脉怒张、气促、阴囊及下肢水肿等症状。有研究报道先天性乳糜腹发病率很低，约占住院患儿的 1/（5～10）万[2]，病因复杂，其治疗及护理相关文献报道较少。我院2008—2015年共收治先天性乳糜腹患儿5例，经积极治疗和精心护理，取得满意效果，现将护理经验报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 先天性乳糜腹患儿5例,男4例，女1例。年龄最小为出生后3 d，最大为出生后11个月，平均3.1个月，其中4例是出生后3个月以内患儿。本组患儿临床表现为出生后或数月起腹部胀大且逐渐加重，腹壁浅静脉怒张，腹水征，2例伴阴囊肿大。腹部B超均有大量腹水,行腹腔穿刺抽出乳白色腹水，乳糜定性实验（+），淋巴细胞占62%～84%，腹水苏丹红染色可见脂肪球。

1.2 治疗方法及转归 本组5例均予以禁食及全胃肠外营养 （2～4周）并联合应用生长抑素3.5 μg/（kg·h）微量泵持续静脉滴注，连续使用 1～2周。随着腹水甘油三酯水平下降，腹围减少，逐步喂养富含中链甘油三酯奶粉，并根据肠内喂养量相应减少肠外营养量，直至喂养富含中链甘油三酯奶粉。2例手术治疗患儿，1例患儿为出生后1个月以腹胀待查入院,CT提示肠系膜囊肿可能,在全麻下行肠系膜囊肿切除术；另1例患儿为出生后11个月，出生后8个月时曾因腹围逐渐增大就诊，诊断为先天性乳糜腹，予以富含中链甘油三酯奶粉喂养3个月，后因并发急性呼吸道感染腹水突然增多而住院，保守治疗无效改行手术探查，术中发现肠旋转不良，行肠旋转复位+Ladd，s韧带松解术。4例患儿治愈出院，1例因经济困难病情好转后自动出院。本组5例患儿住院时间为 15～42（35.0±8.6）d,腹围减少（12.3±4.7）cm。 5例患儿出院后继续予富含中链甘油三酯奶粉喂养2～3个月。出院随访时间3个月至2年，其中3例患儿体质量增长良好，与同龄儿相同，1例低于正常体质量10%，复查B超均无明显腹水；1例低于正常体质量20%，B超仍提示腹部盆腔积液，建议患儿手术探查，患儿家长未同意，后失访。

2 护理

2.1 密切观察患儿腹部情况，及时确诊 先天性乳糜腹患儿临床表现为腹胀、低蛋白血症、呼吸困难，通过腹水穿刺抽出乳糜液进行实验室检查可诊断[3]。护士每日晨定时予以患儿经脐绕腹部1周，监测腹围并记录。大量乳糜腹水可使患儿膈肌上升，肺扩张受限，潮气量降低，进而引起一系列的低氧血症。密切观察患儿呼吸情况，口唇及皮肤黏膜有无紫绀，予以抬高床头15°～30°，腹胀气促明显者予以心电监护及低流量吸氧。由于淋巴液中含有大量的淋巴细胞，随着大量淋巴液的丢失，可引起体内淋巴细胞功能明显低下[4]，常导致感染，甚至威胁生命；患儿大量腹水还可导致心脏负担加重致心力衰竭,密切观察患儿意识、哭声情况、体温、吸吮能力、有无合并心力衰竭及病理性黄疸等。本组患儿均未发生心力衰竭,1例出现病理性黄疸，蓝光治疗效果较差，经腹腔置管引流出大量乳黄色液,2 d后全身皮肤黄染明显消退。

2.2 及时排放腹水并做好记录 当患儿腹部如鼓、呼吸窘迫时，腹部穿刺是诊断和处理腹水最重要的手段[1]。在给患儿排放腹水的过程当中，取半卧位，既利于减轻呼吸困难，又利于腹水顺利排放。操作者严格执行无菌操作原则，取麦氏点或反麦氏点为穿刺点，在充分消毒穿刺部位后，以单腔静脉留置针行腹腔穿刺减压。放腹水过程中，密切观察患儿生命体征，患儿出现心率呼吸加快、血压降低，则先暂时停止排放腹水，报告医生予以适当补充液体，每次排放腹水量为300～500 mL，防止排放腹水过多致虚脱。术后用干棉签按压穿刺部位1～2 min后，用无菌敷料覆盖穿刺处，防止溢液及继发感染。记录排放腹水量及腹围，及时复查电解质，并根据结果调整补液量，以维持水电解质平衡。本组有4例患儿实施排放腹水治疗，住院期间共排放腹水次数为1～3次，300～500 mL/次，均顺利排放，排放腹水过程中及排放腹水后患儿未发生不良反应。

2.3 评估患儿营养状况，给予营养护理 先天性乳糜腹患儿由于乳糜瘘造成蛋白大量丢失，引起严重的营养不良[5]。大量腹水还可导致胃容量减少，奶摄入量降低，引起营养素吸收障碍。3例出生后1个月患儿采用儿童营养风险及发育不良筛查工具[6]评估其营养状况，均≥3分，存在中度营养风险。护士及时配合医生做好患儿营养状况评估,检测体质量2次/周，检测血生化指标1次/周。本组2例患儿存在低蛋白血症,遵医嘱予以静脉滴注人血白蛋白10 g/d，治疗3 d。人血白蛋白可以维持营养和减少乳糜产生[5]。遵医嘱给予肠外营养，中长链脂肪乳剂 1～2 g/（kg·d），小儿复方氨基酸注射液 1.5～2.0 g/（kg·d）， 热氮比为（100～200）∶1,确保患儿每天所需热量 331～473 kJ/kg。经肠外营养治疗后，患儿腹围减小，生化指标如血清白蛋白、前白蛋白、视黄醇结合蛋白趋于正常时，遵医嘱停止肠外营养,逐步经口喂养富含中链甘油三酯奶粉，直至出院。患儿出院后，仍严格膳食管理，遵医嘱予以富含中链甘油三酯奶粉喂养2～3个月。因中链甘油三酯经门静脉途径代谢，不参与乳糜微粒形成，是先天性乳糜腹患儿理想的能量来源，而且可以减少乳糜液的漏出[5，7]。

2.4 生长抑素药物护理 生长抑素可有效治疗先天性乳糜腹、乳糜性腹水[8-10]，生长抑素通过减少内脏血流而降低了乳糜的产生，并通过抑制正常肠壁淋巴管内的特异性受体抑制淋巴液的分泌以达到治疗目的。遵医嘱给予思他宁，即十四肽生长抑素，思他宁半衰期为1.2～4.8 min，需24 h连续给药，剂量为 3.5 μg/（kg·h），采用微量泵持续静脉泵入，因给药持续时间长，影响患儿活动，并给家庭护理带来不便，护士要做好家长的宣教，告知家长用药的特殊性以配合治疗。由于思他宁能抑制胰岛素及胰高血糖素的分泌，故在治疗期间可致血糖紊乱，还可出现腹泻、肝功能异常等，因此护士需观察患儿有无血糖异常及药物不良反应，并监测血糖1次/d。本组患儿使用思他宁治疗1～2周，均未发生血糖紊乱、腹泻、肝功能异常。

[1]Olivieri C,Nanni L,Masini L,et al.Successful Management of Congenital Chylous Ascites with Early Octreotide and Total Parenteral Nutrition in a Newborn[J].BMJ Case Rep,2012,pii：bcr2012006196.

[2]王焕新,潘祥坡.静脉营养治愈新生儿乳糜性腹水1例[J].中国新生儿科杂志,2007,22(6)：400.

[3]郭俊斌,李昭铸,韩福友.小儿乳糜腹水：附8例报告[J].中国当代儿科杂志,2009,11(2)：153-154.

[4]Boccardo F,Bellini C,Eretta C,et al.The Lymphatics in the Pathophysiology of Thoracic and Abdominal Surgical Pathology：Immunological Consequences and the Unexpected Role of Microsurgery[J].Microsurgery,2007,27(4)：339-345.

[5]Mouravas V,Dede O,Hatziioannidis H,et al.Diagnosis and Management of Congenital Neonatal Chylous Ascites[J].Hippokratia,2012,16(2)：175-180.

[6]Hulst J M,Zwart H,Hop W C,et al.Duch National Survery to Test the STRONG-kids Nutritional Risk Screening Tool in Hospitalized Children[J].Clin Nutr,2010,29(1)：106-111.

[7]潘莉雅,冯 一,洪 莉,等.儿科乳糜胸及乳糜腹规范化营养治疗15例[J].临床小儿外科杂志,2014,13(4)：346-348.

[8]Huang Y,Zhuang S,Li Y,et al.Successful Management of Congenital Chylous Ascites in a Premature Infant Using Somatostatin Analogue[J].Indian J Pediatr,2011,78(3)：345-347.

[9]Karagol B S,Zenciroglu A,Gokce S,et al.Therapeutic Management of Neonatal Chylous Ascites：Report of a Case and Review of the Literature[J].Acta Paediatr,2010,99(9)：1307-1310.

[10]Bellini C,Ergaz Z,Radicioni M,et al.Congenital Fetal and Neonatal Visceral Chylous Effusions：Neonatal Chylothorax and Chylous Ascites Revisited.A Multicenter Retrospective Study[J].Lymphology,2012,45(3)：91-102.

R473.72

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.20.055

2015-07-14

南京市卫生局医学科技发展项目（YKK14114）

盛 玉（1973-），女，江苏南京人，本科学历，副主任护师，护士长。

郭岚峰（1965-），女，江苏南京人，本科学历，主任护师，护理部副主任。

方玉桂 谢文鸿]