内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉能力分析

陈秀兰秦兆冰张玉玲付凯辉

·听力康复·

内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉能力分析

陈秀兰1秦兆冰1张玉玲2付凯辉2

目的 评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉能力康复结果。方法 选择内耳畸形语前聋人工耳蜗植入患儿21例，其中大前庭水管综合征9例、Mondini畸形7例（其中1例前庭发育不全，蜗管仅1.5周）、共同腔畸形5例；另筛选临床资料相匹配的21例耳蜗正常语前聋人工耳蜗植入患儿作为对照组。人工耳蜗植入术后1年对所有患者行0.5～4 k Hz声场听阈测试和听觉能力评估，听觉能力评估内容包括自然环境声响识别、韵母识别、声母识别、数字识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别和选择性听取10项。结果 9例前庭水管扩大患者和6例Mondini畸形患者各频率声场听阈和听觉能力评估结果与耳蜗正常者无明显差别；1例畸形比较严重的Mondini畸形患者的各频率声场听阈在50～75 dB HL之间，其10项听觉能力评估结果平均为70.5%，明显低于对照组；5例共同腔畸形患者平均声场听阈为65.26±5.13 dB HL，听觉能力评估结果明显低于对照组（P＜0.05）。结论 前庭水管扩大患者人工耳蜗植入术后康复效果与耳蜗发育正常者相似，但严重的Mondini畸形和共同腔等内耳畸形者人工耳蜗植入后听觉康复效果较差，术前应准确评估内耳畸形的程度。

人工耳蜗植入； 畸形； 声场测试； 听觉能力

研究发现耳蜗畸形在先天感音神经性聋患者中大约占20%［1］。早期，重度感音神经性聋伴内耳畸形患者是人工耳蜗植入手术的禁忌症。随着人工耳蜗植入技术的提高和人们对人工耳蜗相关认识的逐步深入，使得一些伴有内耳畸形的重度和极重度聋的患者也能够接受人工耳蜗植入，且听觉康复效果显著。本文分析21例伴有内耳畸形的语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉能力康复结果，报告如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 研究对象为21例内耳发育畸形的语前聋人工耳蜗植入患者，其中男14例，女7例；年龄3～6岁，平均36.12±12.35月；右耳植入12例，左耳植入9例；所有患者均为足月出生，其中，大前庭水管综合征9例，Mondini畸形7例（其中1例患者影像检查结果显示前庭发育不全，耳蜗蜗管1.5周，畸形较严重），共同腔畸形5例。11例术前曾配戴助听器并接受语训。以同期进行人工耳蜗植入手术的耳蜗发育正常的患儿21例为对照组，其中，男12例，女9例；平均年龄34.21±13.57月；右耳植入13例，左耳植入8例；15例术前佩戴助听器并接受语训。两组性别、植入耳、植入年龄、听力损失程度及术前配戴助听器情况均相匹配。均植入澳大利亚Cochlear多通道人工耳蜗。所有患儿均行ABR检测，100 d B n HL声刺激能引出波Ⅴ者6例，所有患儿均未同时引出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ，40 Hz听觉相关电位均无反应；DPOAE双侧未引出；鼓室导抗图均为A型；常规行颞骨CT和MRI检查，均排除听神经瘤、脑发育不良等疾病，智力及行为反应均正常。

1.2 人工耳蜗植入术后听觉能力评估 所有患儿术后均在专门的听力言语康复培训机构进行1年的训练，术后1年，用美国智听公司Smart测听仪在本底噪声小于30 d B A的隔声室内进行声场听阈测试。用游戏测听法测试时，受试者面向扬声器端坐于隔声室参考点处，距扬声器1米，测试音为啭音，测试频率0.5～4 k Hz，单侧扬声器给声，采用听障儿童听觉言语康复评估词表及标准评估程序［2～4］对患儿进行听觉能力评估。听觉能力评估内容包括自然环境声响识别、韵母识别、声母识别、数字识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别和选择性听取10项。

1.3 统计学方法 用SPSS17.0统计软件进行统计分析。用Mann-Whitney U方法对两组结果进行分析，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

表1 人工耳蜗植入术后一年耳蜗畸形组与耳蜗正常组患儿声场测听结果（d B HL，±s）

表1 人工耳蜗植入术后一年耳蜗畸形组与耳蜗正常组患儿声场测听结果（d B HL，±s）

组别例数（例）频率（k Hz）0.5 1 2 4耳蜗正常组21 33.10±5.12 31.90±5.36 33.57±4.23 34.29±3.96耳蜗畸形组前庭水管综合征9 32.00±5.37 33.33±5.59 32.22±5.65 32.22±5.65 Mondini畸形7 37.86±8.59 40.71±8.86 40.00±12.25 43.57±14.06共同腔畸形5 62.00±5.70 66.00±6.52 65.00±5.00 68.00±4.47

表2 人工耳蜗植入术后一年耳蜗畸形组与耳蜗正常组听觉能力评估结果（%，±s）

表2 人工耳蜗植入术后一年耳蜗畸形组与耳蜗正常组听觉能力评估结果（%，±s）

组别自然环境声响识别韵母识别声母识别数字识别声调识别单音节识别双音节识别三音节识别短句识别选择性听取耳蜗正常组77.62±7.69 93.05±3.40 91.37±4.21 96.32±2.78 92.06±4.37 94.52±3.37 91.33±5.75 92.86±6.39 91.27±4.57 92.56±5.86耳蜗畸形组大前庭水管综合征75.45±7.58 90.78±6.12 89.33±7.58 94.46±5.34 91.76±3.85 93.44±4.05 92.13±5.02 91.56±6.12 90.76±4.68 91.36±5.17 Mondini畸形71.43±9.32 89.71±6.82 88.29±8.69 93.86±4.38 89.35±6.51 90.64±5.76 89.55±5.84 88.72±6.32 88.35±6.91 87.68±5.82共同腔畸形53.00±4.06 78.00±0.71 75.80±1.48 81.80±1.48 72.20±2.59 76.20±2.77 72.20±2.28 71.50±2.17 70.60±1.34 70.60±1.95

耳蜗畸形组和耳蜗正常组患者术后一年声场测听结果和听觉能力评估结果见表1、2。可见，9例大前庭水管综合征患儿的各频率声场听阈值达到25～40 d B HL，平均为34.12±5.79 d B HL，与耳蜗结构正常组（32.74±5.21 dB HL）相比，差异无统计学意义（P值分别为0.725、0.688、0.635、0.743）；10项听觉能力评估平均达到92.84%，与耳蜗结构正常组（96.58%）差异无统计学意义（P＝0.523）。7例Mondini畸形中6例患者四个频率声场听阈平均为40.55±10.4 d B HL，与耳蜗结构正常者比较差异无统计学意义（P值分别为0.615、0.704、0.672、0.693），听觉能力也与耳蜗正常者差

异无统计学意义（P＝0.915）。但1例Mondini畸形较严重的患者各频率声场听阈值在50～75 dB HL之间共10项听觉能力评估结果平均约为70.52%，明显低于耳蜗正常组。5例共同腔畸形患者四个频率声场听阈平均为65.26±5.13 dB HL，明显低于耳蜗正常者（P＜0.0001），听觉能力评估结果也明显低于耳蜗正常者（P＜0.001）。

3 讨论

先天性内耳畸形是引起重度感音神经性聋的重要原因之一，大前庭水管综合征、Mondini畸形和共同腔畸形较常见［1］。目前对内耳畸形引起的重度或极重度感音神经性聋患者，人工耳蜗植入术是唯一的治疗方法。人工耳蜗植入的效果很大程度上依赖于螺旋神经节细胞和蜗神经元的残存数目，早期认为内耳畸形患者的螺旋神经节细胞和蜗神经元数目减少，这些患者进行人工耳蜗植入术存在争议。目前研究［5］显示，大约残存5 000个螺旋神经节细胞，人工耳蜗植入术后患者就能获得很好的听觉能力和言语能力；近年内耳畸形患者人工耳蜗植入术后的效果也越来越受到肯定［6～9］。

Bichey［10］研究了植入人工耳蜗的大前庭水管综合征患儿的生活质量，结果发现，人工耳蜗植入对于极重度聋大前庭水管综合征患者，是一种有效而且终身受益的治疗方法。本研究中，9例大前庭水管综合征患儿术后一年0.5～4 k Hz声场听阈达到25～40 dB HL，10项听觉能力评估结果平均达到92.84%，与耳蜗结构正常患儿无明显差别。这可能是因为大前庭水管综合征患者在听神经同步性和听神经残存数量等方面与内耳结构正常的患者相似。

Mondini畸形也称内耳发育不全，表现为耳蜗或前庭某一部分发育不全或各部分均发育不全，其影像学主要表现为蜗管呈1.5周或2周，其蜗管长度和蜗轴高度显著低于正常耳蜗。本研究中除1例较严重Mondini畸形患儿外，另6例Mondini畸形患者人工耳蜗植入术后听觉能力康复效果与正常耳蜗组相似，这与王林娥等［11］的研究结果相同。

Khan等［12］研究7例共同腔畸形患者颞骨组织病理学显示，该类患者均存在耳蜗蜗轴部分或完全缺失，残留的螺旋神经节细胞失去正常的分布，导致严重的感音神经性聋。本研究中5例共同腔畸形患者人工耳蜗植入术后声场及听觉能力测试结果均低于正常耳蜗组，但与术前相比有明显提高，与张道行等［13］研究一致；可能是该类患者人工耳蜗植入后，电极不能刺激到患者耳蜗螺旋神经节细胞集中部位，刺激效率低，致术后听觉能力仍低于耳蜗正常组。

尽管本研究样本量小，但结果仍表明，内耳畸形的患儿人工耳蜗植入术后经过正规的康复训练，听觉能力可以得到很大的提高，这与国内外文献报道一致［14～16］。但内耳畸形的类型繁多，个体差异较大，部分畸形严重的患儿植入术后康复效果较差，故术前一定要进行全面的听力学和影像学评估，建立合理的期望值，对耳蜗畸形严重甚至耳蜗神经缺失、耳蜗未发育或合并有多重畸形者是否选择人工耳蜗植入术应慎重。

1 Sennroglu L，Saatci I.A new classification for cochleovestibular malformations［J］.Laryngoscope，2002，112：2230.

2 孙喜斌.主编.听力障碍儿童听觉能力评估标准及方法［M］.北京：三辰影库电子音像出版社，2009.1～12.

3 孙喜斌.主编.听障儿童康复听力学［M］.北京：新华出版社，2004.147～148.

4 孙喜斌，高成华.主编.聋儿听觉语言康复评估题库［M］.长春：吉林音像教育出版社，1993.3～8.

5 Blamey P.Are spiral ganglion cell numbers important for speech perception with a cochlear implant［J］？Am Otol，1997，18：S11.

6 Graham JM，Phelps PD，Michaels L.Congenital malformation of the ear and cochlear implantation in children：review ans temporal bone report of common cavity［J］.J Laryngol Otol，2000，25（Suppl）：1.

7 韩东一，武文明，郗昕，等.先天性内耳畸形的人工耳蜗植入［J］.中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39：85.

8 李永新，韩德民，赵笑天，等.Mondini畸形多导人工耳蜗植入的效果分析［J］.中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39：89.

9 梁爽，李永新，郑军，等.内耳畸形人工耳蜗植入后听力言语康复效果分析［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科杂志，2008，15：215.

10 Bichey BG，Hoversland JM，Wynnem K，et al.Changes in quality of life and the cost utility associated with cochlear implantation in patients with large aqueduct syndrome［J］.Oto Neurotol，2002，23：323.

11 王林娥，曹克利，郑振宁.Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入［J］.听力学及言语疾病杂志，2005，13：83.

12 Khan AM，Levine SR，Nadol JB Jr.The widely patent cochleovestibular communication of Edward Cock is a distinct inner ear malformation：implications for cochlear implantation［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2006，115：595.

13 张道行，张岩昆，田昊.共同腔畸形人工耳蜗手术适应症及手术方法的探讨［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007，21：444.

14 Papsin BC.Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy［J］.Laryngoscope，2005，115（Suppl）：1.

15 Van Wermeskerken GK，Dunnebier EA，Van Olphen AF，et al.Audiological performance after cochlear implantation：a 2 -year follow-up in children with inner ear malformation［J］.Acta Otolaryngol，2007，127：252.

16 李旭，陈阳，王方圆，等.内耳畸形人工耳蜗植入术后听力言语康复效果分析［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，13：577.

（2014-07-10收稿）

（本文编辑 雷培香）

Analysis of Auditory Perception Skills in Pre-lingual Deaf Children with lnner Ear Malformation after Cochlear lmplantation

Chen Xiulan*，Qin Zhaobing，Zhang Yuling，Fu Kaihui
（*The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou，450052，China）

Objective The aim of this study was to evaluate the outcomes of auditory perception skills after cochlear implantation in children with malformed inner ear and compare them with a group of congenitally deaf children implantees with a normal inner ear.Methods 21 children with inner ear malformation were retrospective studied.There were 9 cases with large vestibular aqueduct syndrome（LVAS），7 with Mondini abnormality，5 with common cavity.The postoperative outcomes of these 21 cases were compared with 21 cases with normal inner ear structure.The outcomes of all the children after the surgery in 1 year were studied using the soundfield test in frequency ranging 0.5 to 4 k Hz and the auditory perception skills，and the auditory perception skills consisted of natural environmental sound recognition，consonants recognition，vowels recognition，numeral recognition，tone recognition，monosyllabe recognition，disyllabe recognition，trisyllabe recognition，short sentences recognition，selective hearing recognition.Results The results of soundfield test and auditory perception skills after cochlear implantation in 9 children with LVAS and 6 with Mondini abnormality had no significant difference（P＞0.05）comparing with the control cases.Postoperative thresholds in soundfield test were 50～75 dB HL for 1 case with severe Mondini abnormality，the mean value of hearing ability score was 70.5%，and less than the results of control cases.Postoperative mean thresholds in soundfield test were 65.26±5.13 d B HL for 5 cases with common cavity，the hearing ability score was less than the results of control cases（P＜0.05）.Conclusion The effect of rehabilitation had no difference

Cochlear implant； Malformation； Soundfield test； Hearing ability

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.04.014

时间：2015-3-3 14：40

R764.7+3

A

1006-7299（2015）04-0391-03

1 郑州大学第一附属医院耳科（郑州 450052）； 2 郑州康园听力言语康复中心

陈秀兰，女，河南人，主治医师，主要从事听力学方面的研究。

秦兆冰（Email：cxl9957@hotmail.com）

网络出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20150303.1440.035.html

between the children with LVAS and the cases with normal inner structure after cochlear implantation，but was poorer in children with severe Mondini abnormality and common cavity.It was necessary to evaluate the degree of malformation of inner ear structure before cochlear implantation.