组织细胞坏死性淋巴结炎1例
2015-03-16李金玲杨林瀛庞桂芬承德医学院附属医院呼吸科河北承德067000
李金玲,杨林瀛,庞桂芬☒(承德医学院附属医院呼吸科,河北承德 067000)
短篇报道
组织细胞坏死性淋巴结炎1例
李金玲,杨林瀛,庞桂芬☒
(承德医学院附属医院呼吸科,河北承德 067000)
组织细胞坏死性淋巴结炎;激素;活检
患者女性,19岁,既往体健。主因间断发热1个月入院。患者于1个月前无诱因出现发热,体温最高39.5℃,无畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无头痛、头晕,无尿频、尿急、尿痛,无关节疼痛;每日均有发热,以午后为著,无盗汗及乏力,口服退热药物后体温可暂时降至正常,数小时后体温复升;曾口服头孢类药物及静点“清开灵、阿奇霉素、左氧氟沙星”治疗,症状无缓解,仍有间断发热。入院查体:T38.4℃,R20次/分,P126次/分,BP100/70mmHg,神情,精神可,口唇无发绀,咽部充血,扁桃体不大,双侧颈部可触及多个黄豆粒大小淋巴结,质中,有压痛,活动可,与周围组织无粘连,余浅表淋巴结未见肿大。双肺呼吸音清,双肺无啰音,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。血常规示:白细胞2.85×109/
L,血红蛋白118g/L,血小板153×109/L,单核细胞比例11.94%,中性粒细胞比例51.24%,异淋5%。肝功:ALT66U/ L,AST63U/L。
入院后给予抗病毒、保肝降酶等治疗。查EB病毒IgG抗体阳性,血CA199、CEA、CA125均阴性,类风湿因子、C反应蛋白、抗链球菌溶血素均正常,抗核抗体阴性,PPD试验阴性,抗结核抗体阴性,血沉51mm/h。尿便常规未见异常,心脏、腹部超声未见异常,胸部CT未见异常。患者入院第2天体温降至正常,但多次查血常规白细胞均低(2.59×109/L -2.91×109/L)。行骨髓穿刺结果未见异常,左颈部淋巴结活检示组织细胞坏死性淋巴结炎。明确诊断后加用泼尼松50mg/d口服治疗。患者出院随访,白细胞逐渐恢复正常,肿大淋巴结消失,激素逐渐减量至停用。随访1年,病情未再复发。
讨论 组织细胞坏死性淋巴结炎(Histiocytic necrotic lymphadenitis,HNL)是一种良性自限性疾病,CD8+细胞的急变与CD4+细胞的凋亡是其主要特点[1]。日本学者Kikuchi 和Fujimoto等均在1972年报道该病,故又称Kikuchi-Fujimoto病(Kikuchi-Fujimoto disease,KFD)。发病以亚裔人群为主,常见于青年女性。该病常见的临床表现有发热、浅表淋巴结肿大、皮疹、白细胞减少、贫血[2],其中以颈部淋巴结肿大最多见,另外可有乏力、恶心、盗汗、肝脾肿大等症状,少数可合并神经系统损害, 最常见为无菌性脑膜炎[3],部分患者可最终发展为自身免疫性疾病。病因及发病机制不确切,可能与病毒感染或自身免疫反应有关。HNL自然病程常在1-6个月[4],病情可反复。
HNL是一种临床少见的淋巴结疾病,误诊率高,需要和淋巴瘤、骨髓瘤、结核性淋巴结炎、系统性红斑狼疮及淋巴结转移癌等鉴别,确诊需淋巴结组织活检。病理学分为3型:增生型、坏死型、黄瘤型。HNL有自限性,对症治疗可应用解热镇痛药及非甾体抗炎药等以缓解症状。病情较重或有全身广泛淋巴结病变的患者,建议糖皮质激素治疗[5]。抗生素治疗无效。本病例提示:对于不明原因发热并伴有颈部淋巴结肿大的青年患者,要考虑组织细胞坏死性淋巴结炎的可能,早期行淋巴结活检,以避免漏诊、误诊。HNL可伴发或进展为自身免疫性疾病,报道较多的是系统性红斑狼疮。所以,对于HNL患者要进行长期随访。
[1]Asano S,Mori K,Yamazaki K,et al.Necrotizing lymphadenitis (NEL) is a systemic disease characterized by blastic transformation of CD8+cells and apoptosis of CD4+cells[J]. Virchows Arch,2014,464(1):95-103.
[2]Kueukardali Y,Solmazgul E,Kunter E,et al.Kikuchi-Fujimoto Disease analysis of 244 cases[J]. Clin Rheumatol,2007,26(1):50-54. Nakamura I,Imamura A,Yanagisawa N,et al.Medical study of 69 cases as Kikuchi′s disease[J]. Kansenshogaku Zasshi,2009,83(4):363-368.
[3]Bosch X,Guilabert A.Kikuchi-Fujimoto disease[J].Med Clin(Bar c),2004,123(12):471-476.
[4]Mrówka-Kata K,Kata D,Kyrcz-Krzemień S,et al.Kikuchi-Fujimoto disease as a rare cause of lymphadenopathy-two cases report and review of current literature[J]. Otolaryngol Pol,2013,67(1):1-5.
R551.2
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1004-6879(2015)01-0071-01
2014-09-12)