幼儿多发性硬化1 例报告

朱乾乾，张艳凤，王江涛，陈银波

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为病灶的多部位、复杂性及缓解复发的病程。本病多见于为青壮年，平均发病年龄为13 岁，儿童少见，婴幼儿罕见。现将我科收治1 例3 岁男性幼儿多发性硬化分析报道如下。

1 临床资料

幼儿男孩，37 个月，因反复四肢活动不灵1 y，眼位异常7 d，走路不稳6 d 入院，1 y 前患儿呼吸道感染后出现四肢活动不灵，查体:神志清，双瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，行走不稳，四肢肌力IV 级，右侧巴氏征阳性，脑脊液常规生化、相关病毒抗体检查阴性。头部MRI 平扫示双侧脑室旁白质及半卵圆中心片状异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 及Dark-Fluid 呈高信号(图1A、B)。考虑脱髓鞘疾病，给予丙种球蛋白、甲强龙调节免疫对症支持治疗后好转出院。近1 y 内患儿病情稳定。此次，患儿入院前7d 无诱因出现眼位异常并伴有走路不稳6 d 再次入院，7 d 前无诱因出现左侧眼球内斜视;次日患儿出现行走不稳。入科查体:神志清，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，左眼内斜视，外展受限，左上肢、双下肢肌力IV 级，右上肢肌力正常，指鼻试验稳准，膝腱反射正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性。辅助检查:脑脊液常规生化、相关病毒抗体检查阴性;脑脊液IgG 合成指数正常及寡克隆带阴性;心肌酶、血常规、空腹血糖、肝功、肾功、血离子结果大致正常。头部MRI 示小脑、脑干有片状异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 及Dark-Fluid 呈高信号(图1C)，增强扫描未见异常强化。结合病史、头部MRI 及查体，总结病历特点:(1)病史1 y;(2)临床症状具有反复缓解的特点;(3)头部MRI 显示:脑内白质具有多发异常信号，符合脱髓鞘改变。综合上述特点分析该患儿诊断为多发性硬化;给予甲强龙、丙种球蛋白、营养神经、对症、支持治疗，患儿眼位恢复正常，行走平稳。

图1 两次病程MRI 表现

2 讨论

多发性硬化是一种与环境和遗传有关的自身免疫性疾病，以免疫为中心的免疫调节障碍在疾病的发生和发展中起着重要作用。中枢神经系统炎症脱髓鞘性疾病是以中枢神经系统内多发的白质炎症、髓鞘脱失和胶质瘢痕(硬化斑)形成为主要特征的自身免疫性疾病，本病具有时间上和(或)空间上的多发性的特征［1］。MS 主要发生于青壮年，好发年龄20～40 岁。近几年，随对儿童MS 的关注及MRI 的广泛应用，报道的儿童病例也逐年增多，国外有报道儿童MS 占MS的0.4%～2.7%［2］，平均发病年龄为13 岁，男女比例约为1∶3 到1∶5［3］。

由于MS 发病率与地理纬度、种族、人种密切相关，高纬度地区发病率高，而低纬度地区低，白种人发病率高于有色人种，因此亚洲的发病率相对较低［4］。儿童MS 亦表现出成人的女性优势［5］，男女比例约为1∶3 到1∶5［3］。

由于起病时侵犯中枢神经系统不同部位，故首发症状也各不相同。有肢体无力、头晕、视力模糊、步态不稳、痉挛性偏瘫、眼球震颤、分离性斜视、肢体感觉异常以后逐渐出现脑性共济失调、构音障碍，常有肢体不对称痉挛性偏瘫、视神经炎、复视、失明。急性或亚急性发病，急性后症状可完全缓解或接近正常，约68%以后反复发病。儿童免疫系统处于发育完善阶段，MS 脱髓鞘和免疫反应与成人不同，因此其临床表现、影像学特征及预后不同于成人。儿童MS 起病急，起病症状多样，病程较短，临床表现多样。与成人MS 首发症状相似，其首发表现可为单纯性运动障碍、视觉障碍、感觉障碍、复视、步态异常、小脑共济失调、横贯性脊髓炎等，也可见脑干受累表现、椎体束征等，但发热、头痛、呕吐和惊厥等临床表现可能是部分青少年多发性硬化特有的症状［6］。

从分型来看，儿童MS 复发-缓解型比例占90%以上，高于成人;原发进展型为2.3%～7.0%，低于成人报道的20%～33%。首次复发时间较成人短，且发作症状相对较轻，较成人更易缓解［7］。有统计分析，儿童MS 复发频率从0.38～1.0 人·次/年不等，高于成人MS(0.3～0.4 人·次/年)，儿童MS 有较高复发倾向，尤其在病程早期，但未发现起病1 y内发作次数与预后之间存在关联［8］。

MRI 是MS 公认的最有意义的影像学检查。与成人不同的是，儿童首次发作MRI 表现为额、顶叶皮质下白质病灶，常融合成大片，累及中央区白质，水肿明显;复发时可见皮质下白质及脑室旁病灶增多，有时可见“轨道征”［9］。除MRI 外还应重视视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、脑脊液中的免疫球蛋白指数和寡克隆区带在多发性硬化中的诊断价值;MS 患儿急性期，脑脊液常规检查可见轻度细胞数增加，但不超过50×106/L，多数为淋巴细胞;脑脊液生化检测，蛋白可轻度升高，鞘内免疫球蛋白合成率升高，寡克隆区带(OB)呈阳性;也有研究显示＜10 岁MS 患儿可仅表现为脑脊液中WBC 计数增高，而寡克隆带阳性和IgG 指数升高相对较少［10］。

有研究表明，6 岁以下起病的MS 患儿，成人早期所出现的生活质量受损较成人发病多见。可能与缺少性激素水平周期性升高对免疫应答的保护作用有关［8］。总体来说，预后较成人为好，无明显智力运动异常，很少出现脑萎缩。在相同的病程时间里，儿童MS 的残疾评分低于成人，达到同一残疾水平所用的时间比成人长，达到不可逆性神经系统损伤的年龄，比成人年轻［11］。MS 儿童除躯体残疾外，40%～65%存在包括认知损害、情绪障碍、学习困难及社交障碍等神经心理损伤等［12］。儿童MS 复发-缓解型比例占90%以上。尽管儿童MS 相对少见，但近年来陆续有报道应引起高度重视。凡遇到病程超过半年以上、临床表现神经系统复发-缓解特点且头部MRI 具有脑白质多发脱髓鞘改变的应高度怀疑儿童MS，以便及早进行治疗及干预，达到改善预后及提高患儿生存质量的目的。

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