双侧颈内动脉缺如并发动脉瘤1 例报告

付希佳，宋 磊，王乙涵，董杉杉，刘 群

颈内动脉(ICA)缺如是一种先天性血管发育异常，由Tode 于1787 年首次报道，其发病率不足0.01%［1，2］。多数情况下这种颈内动脉缺如以单侧为主，双侧同时缺如的病例极为少见，目前已报道的患者不足30 例。本文报道1 例以蛛网膜下腔出血(SAH)就诊的61 岁女患，三维计算机断层血管造影(3D-CTA)示双侧ICA 缺如及2 个位于异常Willis环的动脉瘤。

1 临床资料

患者，女性，61 岁，因剧烈头痛入院。入院途中呕吐两次，短暂性意识丧失数分钟。入院后患者神清合作。既往体健，否认吸烟饮酒史。神经系统检查示左侧眼睑下垂，双侧眼球无突出或下陷，双侧瞳孔不等大，室内照明下，左侧瞳孔直径4.5 mm，右侧瞳孔直径3.0 mm，余神经系统查体正常。给予患者急检头部CT 示脚间池、左侧大脑外侧裂高密度影。该患者临床诊断为蛛网膜下腔出血(SAH)。给予患者急检3D-CTA 示双侧ICA 缺如，双侧大脑中动脉(MCA)起始于大脑后动脉(PCA)。3D-CTA 可见2 个动脉瘤起始于左侧PCA和MCA(见图1)。头部灌注加权磁共振成像(PWI)示脑组织血容量、血流量未见异常，平均通过时间及达峰时间未见异常(见图2)。故患者脑组织未见灌注缺损表现。入院后给予患者血管内栓塞术治疗颅内动脉瘤。2 个动脉瘤均用电解式可脱弹簧圈(GDCs)闭塞。手术过程顺利。术后患者眼肌麻痹逐渐恢复，神经系统查体未见其他异常。患者术后第13 天出院，无严重血管内治疗并发症。

图1 CT(a)示脚间池、左侧大脑外侧裂高密度影。3D-CTA(b)示双侧ICA 缺如，双侧MCA(红色箭头)均起始于PCA(蓝色箭头)，双侧大脑前动脉起始于右侧MCA。3D-CTA(c)示2 个动脉瘤起始于左侧PCA 和MCA

图2 头部PWI 示脑组织血容量、血流量未见异常，平均通过时间及达峰时间未见异常

2 讨论

颈内动脉是发育最稳定的动脉之一，在胚胎发育过程中很少发生突变。在胚胎达3 mm 水平时，ICA 首先起始于第3主动脉弓，第1、2 主动脉弓发挥作用较小。Keen 认为胚胎向一侧过度折叠、压力作用、羊膜带限制等可引起第1、3 主动脉弓异常退行进而导致ICA 缺如［3］。Lie 根据侧支循环不同将主要先天性血管畸形分为6 型，其中A 型最常见［4］。按照此分型，本病例属于C 型。我们能够发现双侧颈内动脉缺如，双侧大脑前动脉、大脑中动脉均由椎-基底动脉系统供血。值得注意的是，本病例中双侧大脑前动脉起始于右侧MCA。

动脉瘤形成的病因目前尚未清楚，但已有研究表明，动脉瘤可能与颈内动脉不发育或发育不全相关。颈内动脉缺如的患者多伴有颅内其他血管变异，造成血管内血流量及血流速度增加，进而增加颅内动脉瘤发生的概率，颈内动脉缺如患者颅内动脉瘤发生率达24%～34%，远高于正常人群发病率2%～4%［5］。这一较高的发病率可用血液动力学异常和血管结构完整性先天缺陷解释。动脉瘤常常位于基底动脉和后交通动脉，正如本例所报道。尽管双侧颈内动脉缺如存在显著的脑血管异常，但大多数患者没有临床症状。头痛、症状性癫痫、脑梗死、偏瘫和脑出血是主要的临床表现，但大多数情况下该病因依靠影像学偶然被诊断［6］。Erdem指出，在颈内动脉缺如诊断中3D-CTA 因其无创性及操作简便性可有效代替DSA［7］。此外，3D-CTA 能够发现因重叠而被DSA 漏诊的并发动脉瘤，并提供更精确的解剖图像。

存在双侧颈内动脉缺如的患者，一般被认为存在缺血性脑血管病的风险性极高，但往往会被忽略因动脉瘤破裂导致的出血性脑血管病的可能。本篇文章提示由于Willis 环的存在，双侧颈内动脉缺如的患者前循环血供由椎-基底动脉系统提供，保证脑组织相应区域的脑血流量，不发生灌注缺损，但由于这种血管变异造成血流动力学异常，导致颅内动脉瘤发生率明显增高，所以建议对于伴有此种动脉异常的动脉瘤患者，即使没有症状也应行外科手术或血管内修复治疗以减少异常血液动力学压力，降低此种潜在致命因素所致的血管破裂的风险，降低死亡率。

［1］Cali RL，Berg R，Rama K.Bilateral internal carotid artery agenesis:a case study and review of the literature［J］.Surgery，1993，113(2):227-233.

［2］Smith KR，Nelson JS，Dooley JM.Bilatera“hypoplasia”of the internal carotid arteries［J］.Neurology，1968，18:1149-1156.

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［6］Lee JH，Oh CW，Lee SH，et al.Aplasia of the internal carotid artery［J］.Acta Neurochir，2003，145(2):117-125.

［7］Erdem Y，Yilmaz A，Ergan E，et al.Bilateral internal carotid artery hypoplasia and multiple posterior circulation aneurysms.Importance of 3DCTA for the diagnosis［J］.Turk Neurosurg，2009，19(2):168-171.